IgA нефропатия или болест на Бергер всичко, което трябва да знаете, от причините и симптомите до лечението и

Болест на Бергер

IgA нефропатията е идиопатична гломерулна нефропатия, характеризираща се с преобладаване на IgA (имуноглобулин А), преобладаващ в гломерулната бъркотия. Това е една от най-честите причини за гломерулонефрит в света. Болестта засяга главно мъжете и може да се появи на всяка възраст, но максималната честота е между 20 и 40 години. Това е рядкост над 50 години.

Медицински екип на MedLife - Диабет и хранене

IgA нефропатия - Причини/инфекциозен агент/рискови фактори

Причината е повишеното производство на IgA (особено IgA1) в имунната система, свързана с лигавиците.

Свързването на IgA нефропатия със синдроми, засягащи дихателните пътища или стомашно-чревния тракт, като цьолиакия, доведе до предположението, че IgA нефропатията е заболяване на лигавичната имунна система. Тази концепция се подкрепя и от клиничното наблюдение, че хематурията се влошава по време или след инфекции на горните дихателни пътища или стомашно-чревния тракт.

Интензивното съхранение на тези IgA полимери и IgA-IgG имунни комплекси в гломерулния мецанин се осъществява чрез свързването им със специфични рецептори на мезангиалните клетки. Това стимулира пролиферацията на тези клетки и активира системата на комплемента последователно.

бергер

IgA нефропатия - симптоми

IgA нефропатията може да бъде в различни форми:

  • Повтарящи се епизоди на хематурия, обикновено се срещат в контекста на респираторни инфекции (вирусен фарингит, пневмония). Хематурията се появява рано, 24-72 часа след началото на инфекцията. Тя може да бъде свързана с минимална протеинурия. Това е най-честата форма при млади хора под 25 години, но почти не съществува след 40 години;
  • Безсимптомна персистираща микроскопична хематурия, открити от време на време, по време на систематични медицински прегледи или за други състояния. Протеинурията е променлива. По-често се среща при хора над 25-годишна възраст;
  • Нефротичен синдром. Той се среща както при деца, така и при възрастни. Характеризира се със следното: протеинурия> 3,5 g, хипопротеинемия, хипоалбуминемия, хиперхолестеролемия, оток;
  • Остра бъбречна недостатъчност може да бъде свързано с епизод на макроскопска хематурия;
  • Хронична бъбречна недостатъчност(10-20%);
  • Високо кръвно налягане често се среща при IgA нефропатия и често може да приеме злокачествена форма.

IgA нефропатия - лечение

диагностициране IgA нефропатия

Лабораторните тестове показват повишен серумен IgA. Добавянето на серум е нормално. Ревматоиден фактор от тип IgA (80%). Утайката на урината показва наличието на червени кръвни клетки. Измерването на протеинурия за 24 часа може да покаже наличието на протеин> 3,5 g в урината.

Оценката на бъбречната функция се извършва чрез измерване на креатининовия клирънс, който се увеличава в случай на остра или хронична бъбречна недостатъчност.

Диагнозата при IgA нефропатия е силно препоръчителна от връзката на хематурия и/или протеинурия, плюс повишен серумен IgA, плюс нормален серумен C3.

Определената диагноза при IgA нефропатия се поставя чрез бъбречното анатомо-патологично изследване (бъбречна биопсия). Заболяването се характеризира с наличието в бъбречния мезангий на IgA отлагания, доказано чрез имунофлуоресценция или имунохистохимия. С3, IgG или IgM отлагания също могат да бъдат свързани, но винаги в по-малко количество от IgA.

Диференциалната диагноза при IgA нефропатия включва изключване на вторичен гломерулонефрит с мезангиални IgA отлагания.

Факторите на неблагоприятната прогноза са следните: напреднала възраст, хипертония, персистираща протеинурия, персистираща микроскопична хематурия, бъбречна недостатъчност при представяне.

Лечение IgA нефропатия

Лечението при IgA нефропатия трябва да бъде индивидуализирано в зависимост от представянето на заболяването на всеки пациент. Всички пациенти трябва да се възползват от антипротеинурична поддържаща терапия с блокада на системата ренин-ангиотензин-алдостерон и ограничаване на приема на сол от диетата.

Тонзилектомията е подходяща само за пациенти с рецидивиращи инфекции на тонзилит.

Контролът на протеинурията е разумен, тъй като има голяма връзка между тежестта на протеинурията и намалената прогнозна скорост на гломерулна филтрация (GFR). Използването на имуносупресия трябва да се извърши, като се вземе предвид скоростта на прогресия, съпътстващите заболявания и тревожните характеристики, които се появяват при биопсия. В момента кортикостероидите са най-добрият вариант. Въпреки това, за предпочитане стероидите не трябва да се приемат повече от 6 месеца.

Лечението зависи от формата на IgA нефропатия по време на диагнозата.