ИДИОПАТИЧНА ПЛЕМОНАРНА ФИБРОЗА (IPF) - Мариус Наста
Идиопатична белодробна фиброза (IPF)
IPF е рядко хронично заболяване с неизвестна причина, което засяга и двата бели дроба.
Поради неизвестни механизми има бавна промяна в структурата на стените на белодробните алвеоли, които се удебеляват и стават твърди.
Пациентите я обвиняват задухкоето се случва при натоварване, което постепенно се подчертава в продължение на няколко месеца. Пациентите нямат симптоми на покой.
Някои пациенти също се оплакват от това суха кашлицапостоянна треска или болки в ставите. FPI засяга само белите дробове, а не и другите органи на тялото.
IPF, подобно на други заболявания от групата на дифузната интерстициална пневмония (PID), е рядък и труден за диагностициране, така че е важно да се консултирате с опитен пулмологичен център и да диагностицирате това заболяване.
Какви разследвания са необходими?
Белодробна рентгенография може да покаже промени в двата бели дроба, предполагащи REIT
Функционално изследване на дихателните пътища измерва как работят белите дробове.
Компютърна томография с висока разделителна способност е важно радиологично изследване за диагностициране на IPF.
бронхоскопия - този анализ подкрепя диагностицирането на IPF и изключва други заболявания, които могат да дадат подобни прояви (инфекции, други PID, рак).
Кръвни тестове: Правят се рутинни кръвни изследвания, за да се изключат други заболявания.
Артериална газометрия идентифицира появата на усложнение на IPF: дихателна недостатъчност.
Тест за ходене 6 минути измерва толерантността към упражненията на пациента.
Белодробна биопсия може да бъде необходима, ако другите тестове не са дали точна диагноза. Белодробната биопсия е малко парче белодробна тъкан, което е хирургично.
Как се лекува?
REIT се възползва от антифибротично лечение(пирфенидон или нинтеданиб).
Антифибротичните лекарства се предписват на пациенти с определена диагноза IPF от пулмолог. Лечението е безплатно, чрез програмата 6.20 на Министерството на здравеопазването. Лечението трябва да се следва цял живот.
Антифибротичните лекарства не лекуват болестта и не възстановяват нормалната функция на белите дробове. Тези лекарства стабилизиразаболяване, забавяйки скоростта, с която белодробният капацитет намалява. Антифибротичните лекарства удължават живота на пациентите с IPF.
кислород. При пациенти с IPF, които развиват недостатъчност, е необходимо да се допълва кислородът във вдъхновения въздух. Кислородът не води до пристрастяване; всички ние сме зависими от кислорода. Добавянето на кислород е от съществено значение за тези, чиито бели дробове не успяват да доставят достатъчно кислород за цялото тяло.
Дихателна рехабилитация е програма за упражнения, препоръчана от рехабилитационния лекар, предназначена да поддържа мускулната сила и да повишава толерантността към упражненията.
Белодробна трансплантация. Пациенти с лошо развити REIT, въпреки лечението, може да се нуждаят от белодробна трансплантация.
Какви са усложненията на IPF?
Дихателна недостатъчност представлява намаляване на кислорода в кръвта.
Белодробна хипертония това е следствие от дихателна недостатъчност.
Екзацербации на FPI са обостряния на заболяването, проявяващи се с усилена кашлица и задух, които могат да станат много тежки. Обострянията са много сериозни събития в еволюцията на REIT, като възстановяването след такъв епизод е трудно и непълно.