Идиопатична интерстициална пневмония - причини, симптоми и лечение
The идиопатична интерстициална пневмония обединява голяма група белодробни заболявания, които имат различни компоненти възпаление и белези на белите дробове в различни форми. Причините са неизвестни. Терапевтично възпалителният процес се потиска предимно, така че болестният процес в идеалния случай да бъде спрян. Ако лечението се провали, трябва да се обмисли трансплантация на белия дроб на ранен етап.
Съдържание
Какво е идиопатична интерстициална пневмония?
The идиопатична интерстициална пневмония е термин на чадър за голяма група заболявания на белите дробове с възпалителна реакция и белодробни белези (фиброза) на съединителната тъкан, капилярите и/или алвеолите. Под него се включват различни форми на заболяването, които се различават по степен на увреждане на белите дробове, патология, симптоми, ход на заболяването и терапевтични възможности.
През 2002 г. Американското торакално общество и Европейското респираторно общество публикуват съвместна класификация на идиопатичната интерстициална пневмония. Понастоящем се разграничават общо седем форми на заболяването:
- идиопатична белодробна фиброза
- неспецифична интерстициална пневмония
- криптогенна организираща пневмония
- остра интерстициална пневмония
- респираторен бронхиолит с интерстициална белодробна болест
- десквамативна интерстициална пневмония
- лимфоидна интерстициална пневмония.
причини
Тези възпалителни клетки отделят определени пратеници, които водят до миграция на белите кръвни клетки (левкоцити) в алвеолите. Това от своя страна активира гранулоцитите, които след това освобождават протеази и токсични метаболити на кислорода. Това води до допълнително увреждане на алвеолите и до нарушаване на образуването на повърхностноактивно вещество в алвеолите, което след това се срутва.
Освен това фибробластите се размножават чрез лимфоцитно възпаление, което ремоделира съединителната тъкан, капилярите и алвеолите. В резултат на това алвеолите също се отрязват от кръвоснабдяването и снабдяването с кислород и по-нататъшното образуване на белези се увеличава. Останалите, все още вентилирани алвеоли са компенсаторно пренадути и се образуват в кистозни кухини, които приличат на пчелни пити.
Симптоми, заболявания и признаци
Основните симптоми на идиопатичната интерстициална пневмония са задух и суха кашлица. В началото задухът се забелязва само при физическо натоварване и прогресира в хода на заболяването, така че тогава има и задух в покой. В последния етап може да настъпи дихателна недостатъчност с изтощение на дишането.
Симптомите на дихателна недостатъчност при диспнея и суха кашлица са хронични при повечето пациенти, т.е.месеци или години преди поставянето на диагнозата. Поради преструктурирането на съединителната тъкан газовият обмен в белите дробове се нарушава, което води до липса на кислород (хипоксемия) в кръвта. Хипоксемията причинява обезцветяване на кожата и лигавиците видимо синкава, известна като цианоза.
Устните, пръстите на ръцете и краката по-специално стават цианотични. Ако цианозата продължава, пръстите на барабана и стъклените нокти обикновено се развиват. Болестта обикновено се проявява през второто до четвъртото десетилетие от живота. Пациентите с идиопатична белодробна фиброза обикновено са на възраст над 60 години.
Диагноза и ход на заболяването
Диагнозата идиопатична интерстициална пневмония се поставя клинично, рентгенологично и патологично. В началото има анамнеза и физически преглед. Текущите оплаквания, предишни заболявания, прием на лекарства и фамилна анамнеза се определят от медицинската история.
По време на физическия преглед белите дробове се перкусират и се аускултират със стетоскоп. Често могат да се чуят сухи крайни вдъхновяващи пращене и дрънкащи фино балончета. При напреднала болест цианозата, стъклените нокти и пръстите на барабана могат да се появят като кожни симптоми. При съмнение за идиопатична интерстициална пневмония се извършва белодробна функция и образна диагностика с рентгенова или компютърна томография с висока разделителна способност (КТ).
Типични признаци са петна, ретикуларно уплътняване, изпъкналост на бронхите и образуване на пчелна пита. Ако диагнозата все още е неясна след образна диагностика, е показана бронхоскопия с бронхоалвеоларен лаваж и биопсия. Белодробната биопсия обикновено е най-надеждният метод за потвърждаване на диагнозата на заболяването и за започване на адекватна терапия.
Ходът на заболяването понякога е много променлив, но повечето заболявания прогресират коварно. Понякога пациентите, които са имали хронична кашлица или задух в продължение на месеци или години, се консултират с лекар късно. В резултат на това съответната диагноза се поставя късно и фиброзното ремоделиране вече е извършено.
Усложнения
Поради затруднено дишане, органите и крайниците често не са снабдени с достатъчно кислород и в резултат могат да бъдат повредени. По същия начин пациентът вече не е толкова издръжлив и не може да се занимава с конкретни физически дейности или спорт. Това заболяване силно ограничава качеството на живот на пациента. Недостигът на въздух също може да доведе до загуба на съзнание, при което засегнатото лице може да бъде наранено от падане.
Болестта обикновено се лекува с помощта на лекарства. За съжаление не е възможно каузално лечение, така че симптомите трябва да бъдат ограничени. Това обаче не винаги води до успех. Ако лечението е неуспешно и не се открият бели дробове за засегнатото лице, смъртта на пациента е почти неизбежна.
Кога трябва да отидете на лекар?
Необходимо е посещение на лекар в случай на дихателни нарушения. Ако аномалиите продължават няколко дни или седмици, лекарят трябва да изследва белите дробове и дихателните пътища. Кашлица, затруднено дишане, паузи в дишането или сухота в устата са индикации, които трябва да бъдат изследвани. Ако усещате натиск в гърдите, бързо се уморявате по време на физическа активност или чувате шумове от дишане, посещение на лекар е необходимо. Често засегнатото лице страда от постепенен процес на промяна. Тъй като при тежки случаи се налага трансплантация на органи, препоръчително е да посетите лекар своевременно при първите признаци на това.
Ако кожата се обезцвети, болестта вече е напреднала. Следователно синьото оцветяване на устните, пръстите на краката или пръстите трябва да бъде представено на лекар възможно най-скоро. Ако засегнатото лице има смътно заболяване, забележи общо неразположение или ако обичайното ниво на работа спадне, трябва да се потърси лекар. Промените или деформациите на пръстите се считат за необичайни и трябва да бъдат проверени от лекар. Трябва да се потърси лекар в случай на страх, паническо поведение или чувство на задушаване. Ако започне замайване, ако се чувствате несигурни или ако вече не можете да правите нормални спортни дейности, трябва да посетите лекар, за да установите причината. Трябва да се потърси лекар в случай на безсъние, повишена раздразнителност или нарушено внимание.
Лечение и терапия
Основната цел на лечението е да се предотврати прогресирането на белодробната фиброза, тъй като тя е необратима. Известните тригери трябва да бъдат елиминирани и остър или хроничен възпалителен процес да бъде потиснат агресивно. В терапията се използват главно две групи лекарства.
От една страна глюкокортикоидите, а от друга имуносупресорите. Ефективността на лекарството варира в зависимост от вида на заболяването. Например, идиопатичната белодробна фиброза преди това не се лекува ефективно с глюкокортикоиди или имуносупресори, но лекарствата пирфенидон и нинтеданиб вече са одобрени.
Именно антифибротичните лекарства забавят болестния процес. Други подвидове идиопатична интерстициална пневмония се повлияват добре от противовъзпалителна терапия. Ако хипоксемия е в покой или по време на тренировка, трябва да се обмисли терапия с кислород. При много пациенти заболяването е хронично и необратимо, въпреки терапията, така че белодробната трансплантация трябва да се обмисли на ранен етап.
Можете да намерите лекарствата си тук
Outlook и прогноза
Прогнозата за идиопатична интерстициална пневмония е индивидуална и трябва да се основава на личното здраве на пациента. По принцип тя се класифицира като неблагоприятна, тъй като не се очаква излекуване. Въпреки всички усилия, увреждането на възпалителния процес в белите дробове не може да бъде възстановено съгласно съвременните научни и медицински стандарти.
В тежки случаи съществува риск от трансплантация на органи или преждевременна смърт на засегнатото лице, тъй като съществува риск от органна недостатъчност. Ако терапията е успешна, прогнозата се подобрява. Прогресията на заболяването може да бъде силно повлияна, ако диагнозата се постави рано и лечението започне възможно най-скоро. Хронично прогресиращото възпаление може да бъде инхибирано чрез прилагане на лекарства.
Ако пътят на белия дроб на донора е необходим за поддържане на оцеляването на пациента, трябва да се вземат предвид обичайните рискове и странични ефекти от хирургичната процедура. Все още обаче съществува възможност за значително подобрение в здравето и удължаването на живота. Ако обаче организмът отхвърли донорския орган, прогнозата се влошава.
Болестта има последствия при много пациенти. Страхът, ограниченията на начина на живот и преструктурирането на ежедневието могат да доведат до стрес и да предизвикат нови заболявания. Това води до влошаване на общата прогноза, тъй като психиката има значителен дял в процеса на възстановяване.
предотвратяване
Тъй като точните причини за болестния комплекс са неизвестни, понастоящем не могат да бъдат посочени конкретни мерки, които да служат за профилактика. Може да се формулира само общо поведение. Трябва да се избягва злоупотребата с никотин, наркотици или лекарства. Физическата активност и здравословното хранене обикновено са от полза.
Последваща грижа
При идиопатична интерстициална пневмония последващите грижи са тясно свързани с терапията. Целта е да се потисне процесът на възпаление и да се предотврати прогресирането на белодробната фиброза. По този начин ходът на болестта в идеалния случай може да спре. Лекарите предписват лекарства за премахване на спусъците.
В същото време лекарствата активно противодействат на възпалителния процес. Пациентите трябва стриктно да следват инструкциите на лекаря и да приемат антифибротични средства според указанията. По този начин те успяват да забавят по-нататъшния ход на заболяването. Може да се използва и противовъзпалително лечение в зависимост от вида на състоянието.
Ако проблемът е хипоксемия, Вашият лекар може да препоръча кислородна терапия. Когато вземат решение за правилната форма на лечение, пациентите се нуждаят от съвет от специалист. Също така е важно да провеждате редовни прегледи, за да видите как се развива болестта. Дори при насочена терапия заболяването може да прогресира необратимо и тогава трансплантацията на белия дроб може да бъде полезна.
Действителните причинители на заболяването често не могат да бъдат идентифицирани. Ето защо няма конкретни мерки за помощ, а само помощ за здравословен начин на живот. Избягването на никотин, лекарства и лекарства, съчетано с балансирано хранене и физическа активност, има положителен ефект.
Можете да направите това сами
Загрижеността номер едно за пациентите с идиопатична интерстициална пневмония е да спрат възпалението в белите дробове и да подкрепят медицинските усилия. Поради сериозността на заболяването, инструкциите на лекаря имат приоритет пред всички други показания и мерки за самопомощ. Освен това всички независими подходи трябва предварително да бъдат обсъдени с лекаря.
Обикновено на пациентите с идиопатична интерстициална пневмония се дават различни лекарства, които трябва да се приемат навреме и редовно. Тъй като това са имуносупресори, освен всичко друго, засегнатите са по-внимателни да не претоварват имунната си система. Засегнатите прилагат подходящи хигиенни мерки и избягват заразяване с други хора. В този смисъл е полезно да си почивате редовно и в случай на идиопатична интерстициална пневмония.
Спортните дейности често не могат да се извършват в същата степен, както преди заболяването. Пълният отказ от физическа подготовка не винаги е необходим или полезен. Лекарят често насочва пациента към физиотерапевт, който създава концепция за обучение, адаптирана към идиопатичната интерстициална пневмония. Както при всички белодробни заболявания, и при идиопатичната интерстициална пневмония е наложително да се откажете незабавно от пушенето.