. и свързани кожни заболявания

Целиакията е автоимунна ентеропатия, при която лигавицата на тънките черва е увредена в по-голяма или по-малка степен. Екстраинтестиналните прояви могат да засегнат почти всеки орган, включително кожата.

Щитовидна жлеза: автоимунен тиреоидит
Панкреас: диабет тип 1
Надбъбречна хипофункция (болест на Адисон)
Бели дробове: хемосидероза, алергичен алвеолит
Черен дроб: Първична билиарна цироза, автоимунен хепатит, хепатопатия (повишени трансаминази до чернодробна недостатъчност)
Сърце: миокардит, кардиомиопатия
Автоимунен полигландулен синдром
Автоимунен лимфоцитен гастрит
Черва: болест на Crohn, микроскопичен колит
Бъбрек: IgA нефрит
Остеопатия (остеопороза/остеомалация)
ЦНС: атаксия, епилепсия, психични и психиатрични заболявания, интрацеребрални калцификации
Генетични заболявания: синдром на Ullrich-Turner, синдром на Williams-Beuren; Тризомия 21

Целиакията се предизвиква от адхезивния протеин глутен при генетично предразположени хора. Генетичното разположение се състои в почти 100% положителност на пациентите с целиакия за генетичните маркери HLA-DQ2 и/или -DQ8.

Колко често се среща цьолиакия?

През последните няколко години очевидно се наблюдава реално увеличение на целиакия в Германия. Според наскоро публикувано проучване, разпространението тук е 0,9% [1]. Методологията и оценката на резултатите от това проучване не са безспорни [2, 3]. В изследване, изследвано с биопсия от 2002 г., честотата е била 0,2 до 0,3% [4].

Диагностика и лечение

Целиакия се диагностицира чрез серологично откриване на специфични антитела срещу цьолиакия и хистологично потвърждение на промените в лигавицата на тънките черва. Специфичните антитела срещу целиакия са IgA и IgG антитела срещу тъканна трансглутаминаза-2 (tTG) и ендомизий (EmA). Предварително трябва да се изключи селективен IgA дефицит (определяне на общия IgA), тъй като ендомизиалните и трансглутаминазните IgA антитела не могат да бъдат открити, ако са налице. Определянето на антитяло (tTG или EmA) е достатъчно за предварителна диагноза; и двете са достатъчно чувствителни и достатъчно специфични. Не съществува обаче 100% съгласие между споменатите две антитела, така че определянето на двете антитела позволява по-добро изявление. Определянето на антитела срещу дезамидирани глиадинови пептиди не е подходящо за първична диагностика. Бързи тестове с капилярна кръв, слюнка или изпражнения не могат да бъдат препоръчани за диагностика на цьолиакия.

Единствената възможност за лечение на цьолиакия в момента е доживотна диета без глутен.

Съпътстващите заболявания са често срещани

Целиакията е свързана с редица (най-вече автоимунни) заболявания (вж. Карето). Кожните заболявания са дерматит херпетиформис, алопеция ареата, псориазис и витилиго. Въпреки че Шустър и Маркс постулират „кожата е огледалото на червата“ [5] през 1965 г. и по-късно въвеждат термина „дерматогенна ентеропатия“ [6], едва ли има някакви съществено проверими връзки между кожата в специализираната литература-
болести и целиакия [7], дори и да има индивидуални доклади за това. Например, малко проучване с 6 деца на възраст между 2,5 месеца и 10 години съобщава за екзематозни кожни промени, при които биопсията на тънките черва показва хистологично частична атрофия на вилите [8].

Дерматит херпетиформис Дюринг

Кожният вариант на цьолиакия е дерматит херпетиформис Дюринг. Характеризира се с херпесоподобни везикули, стоящи в групи, които често са много сърбящи (фиг. 1). Кожните промени могат да засегнат всички части на тялото. Заболяването се диагностицира чрез откриване на имунофлуоресценция на гранулирани IgA отлагания върху базалната мембрана в папиларната дерма. Необходимата за това биопсия на кожата се извършва с удар. В почти всички случаи на дерматит херпетиформис има целиакия, така че лечението се състои и от безглутенова диета. Антибиотикът и противовъзпалителното лекарство дапсон (4,4'-диаминодифенил сулфон) може да се използва като адювант.

Алопеция ареата

Алопеция ареата е автоимунно заболяване (фиг. 2а, б). Момичетата имат алопеция ареата малко по-често от момчетата (съотношение 1,5: 1) [11]. В допълнение към заболяванията на щитовидната жлеза, витилиго и атопия, алопеция ареата може да бъде свързана и с цьолиакия. Фигура 2а показва детски пациент с флоридна цьолиакия, чиито лезии са излекувани след една година безглутенова диета. Следователно специфичните антитела срещу цьолиакия трябва да се определят при лабораторна диагностика на пациенти с алопеция ареата. Алопеция в космените прешлени може да се появи и при инконтиненция пигменти (синдром на Bloch-Sulzberger).

псориазис

Псориазисът е доброкачествено, но нелечимо кожно заболяване. Има различни форми на прогресия. Най-често срещаният е псориазис вулгарис. Смята се, че 2 до 3% от населението в Германия е засегнато от това кожно заболяване. Също така е вероятно да бъде автоимунно заболяване. Има много опити за лечение: климатична терапия, външни активни съставки (дитранол, производни на витамин D3, тазаротен - производно на витамин А, кортикоиди), вътрешни активни съставки (циклоспорин, ацитретин, фумадерм, метотрексат, кортикоиди) и "алтернативни" лечебни методи, като традиционния Китайска медицина и аюрведични приложения. Целиакия е налице при 0,2 до 4,3% от пациентите с псориазис [12]. В проучване са открити промени в лигавицата при 22 пациенти с псориазис при биопсии на тънките черва в сравнение с контролна група от 20 здрави субекта [13]. Биопсиите обаче бяха оценени само стереомикроскопски, което значително ограничава информацията.

Очевидно безглутеновата диета може да подобри кожните заболявания при някои пациенти с псориазис [14, 15]. Преди да започнете такава диета обаче, целиакия трябва да бъде изключена чрез определяне на антителата, специфични за цьолиакия.

Витилиго или болест на бяло петно (Leucopathia acquisita)

Витилиго е придобито пигментно разстройство, причинено от разрушаването на меланоцитите в кожата и лигавиците. Патогенезата все още е неясна. Има много какво да се каже за автоимунен процес [16]. Около един милион души в Германия страдат от това кожно заболяване (фиг. 3).

Витилиго се свързва с други автоимунни заболявания. Това са по-специално автоимунен тиреоидит, диабет тип 1, автоимунен гастрит, алопеция ареата и очевидно също целиакия. Витилиго е установено при 0 до 9,1% от пациентите с целиакия [17–21].

Поради това е препоръчително да се определят и специфичните за целиакия антитела при рутинно вземане на кръв от пациенти с витилиго. В положителния случай се препоръчва гастродуоденоскопия с биопсия на тънките черва за потвърждаване на диагнозата. С потвърдена целиакия и строго безглутенова диета има шанс за репигментация [26].

Ако няма серологични доказателства за цьолиакия, опит за лечение с безглутенова диета в продължение на няколко месеца може да бъде обсъден с лицето, страдащо от витилиго. Khandalavala и Nirmalraj описват случай на репигментация при 27-годишна индийска жена, която е израснала в САЩ и е била на диета без глутен. Параклинично, "метаболитен профил" u. а. определя се с ESR, кръвна картина и TSH, но не се извършва специфична диагностика за цьолиакия [27].

Конфликт на интереси: Авторът не е декларирал никакви

Публикувано в: Общопрактикуващият лекар, 2020; 42 (16) страници 34-38