Хрущялни тумори - Swiss Medical Review
обобщение
Туморите на хрущяла са редки патологии, откриването на които често е случайно при изображения, извършени по друга причина. Понякога симптоматични (болка, скованост на ставите, деформация, фрактура), те трябва да оправдаят клиничното, рентгенологичното и хистопатологичното изследване. Управлението зависи от идентифицираните лезии и може да включва просто клинично проследяване или сложна хирургична процедура, резултат от дискусия, водена от мултидисциплинарен екип, съставен от рентгенолози, патолози и хирурзи. Откриването на хрущялна лезия често предизвиква несъществена доза безпокойство при засегнатите пациенти. Техните познания от лекуващия лекар и ортопеда хирург ни се струват от съществено значение, за да предложим оптимална грижа, която трябва да се извършва в специализиран център.
Въведение
Хрущялните тумори са рядкост и тяхното откриване често е случайно при изображения, извършени по друга причина. Диагнозата им се поставя чрез сравняване на епидемиологични, рентгенологични и анатомопатологични данни. Първата стъпка е клиниката и анализът на стандартните рентгенови лъчи. Мястото на лезията (епифиза, метафиза, диафиза), нейният обхват и външният вид позволяват в голям брой случаи да се ориентира диагнозата и да се оцени степента на агресивност. Биопсията се изисква при най-малкото диагностично съмнение, след строг процес, след консултация с различните заинтересовани страни. Всяка грешка в първоначалното лечение може да се окаже пагубна за останалата част от лечението 1 и оправдава, веднага щом има съмнение за хрущялен тумор, да насочи пациента към мултидисциплинарен екип, способен да осигури лечение както по отношение на хирургичното, така и по отношение на онкологичното.
Тази статия има за цел да припомни различните тумори с произход от хрущяла и да даде ключовите елементи, насочващи тяхната диагноза и тяхното управление.
Остеохондрома
Обикновено наричана екзостоза, остеохондрома е най-често срещаният доброкачествен костен тумор, с разпространение, което е трудно да се оцени поради обикновено асимптоматичния му характер. Представлява 35% от доброкачествените костни тумори, 8% от всички костни тумори и засяга хората в 2 от 3 случая.Това е костен растеж, резултат от остров на ектопичен хрущял, който расте и узрява чрез процес на нормална енхондрална осификация.
Всяка кост може да бъде засегната, но най-честото местоположение в 90% от случаите е метафизата на дълги кости, с пристрастие към дисталната бедрена кост (30%), проксималната пищяла (20%) и проксималната раменна кост (17%) . 2 Спорадичната форма е 6 пъти по-често срещана от много наследствени (кутия 1) и има злокачествена скорост на трансформация по-малка от 1%, срещу 5-10% при множество форми. 3 Ако откриването на остеохондрома може да бъде направено на всяка възраст, неговото развитие настъпва по време на растежа и рискът от саркоматозна дегенерация се увеличава от 25-30 години.
Множество екзостоза заболяване
Болестта на множествената екзостоза (болест на Bessel-Hagen) е автозомно доминиращо разстройство с висока пенетрантност (96%), характеризиращо се с наличието на няколко остеохондроми при един и същ пациент. 3 Разпространението му е 1 на 50 000 индивида.
Рентгенологично тази лезия се появява като добре дефинирана осификация, чиято медуларна кухина е непрекъсната с тази на подлежащата кост (Фигура 1). 2 Лезията може да бъде описана като „приседнала“ или „педалирана“ в зависимост от формата на нейното имплантиране. Той има развитие, перпендикулярно на метафизата и отива към диафизата.
Типичен приседнал остеохондрома на лявата бедрена кост
Най-страшното усложнение е саркоматозната дегенерация на остеохондрома (най-често хондросаркома). 4 Трябва да се обмисли в случай на скорошни симптоми, без да се предполага бурсит или механично затваряне. Еволюционните ЯМР признаци са хрущялен маншет с дебелина над 1,5-2 cm, миксоиден сигнал от хрущялния маншет, наличие на микрокалцификати в меките тъкани и ранно усилване на контраста след инжектиране на гадолиний. 5
Лечението на спорадична остеохондрома обикновено се състои от изключително клинично проследяване, тъй като в повечето случаи е асимптоматично. Въздържането от лечение обаче не освобождава пациентите от редовно наблюдение и обучение. Хирургична ексцизия може да бъде показана в случай на симптоматична лезия, често чрез триене на мускулите и сухожилията при контакт, създаване на възпалителен псевдобурсит или чрез компресиране на съседни структури (нерви, съдове и др.) (Фигура 2). Остеохондромите на аксиалния скелет и поясите при възрастни, чийто риск от дегенерация е увеличен, ни насърчават да бъдем по-интервенционисти. Също така, всяка промяна в клиничното поведение, като болка, подуване или увеличаване на обема, задължително трябва да доведе до извършване на изображения, за да се изключи саркоматозна дегенерация. Резекцията на остеохондрома трябва да бъде завършена, цялостно, с целия му перихондриум.
Голяма остеохондрома на лявата проксимална пищяла