ХРОНИЧНИ ЕНТЕРОПАТИИ докладвани
Хроничната диария се характеризира както с увеличаване на обема на фекалната екскреция (> 200 ml/m2 телесна повърхност), продължаваща повече от 15 дни, така и с бързо развиващ се хранителен резонанс. d9g11gm
Класически, на патофизиологично ниво, хроничната диария беше разделена на 2 групи:
• диария на малабсорбция;
• диария поради нарушено храносмилане.
Вземайки предвид последните данни, на практика трябва да приемем друго тяхно разделение, а именно:
• Продължителна тежка диария (наричана по-рано тежка бунтовна диария или „неразрешима диария“), при която не може да бъде установена точна етиология и чието развитие често зависи от парентерално и след това ентерално хранене;
• Специфични хронични ентеропатии, които се характеризират с ясна етиология, което води до точно диетично и медикаментозно лечение.
Възможността за първична сенсибилизация към хранителни протеини, особено протеини от краве мляко, като един от причинителите на тежка и продължителна диария е посочена от много автори, но сенсибилизацията може да възникне и вторично (!), като се имат предвид чревни лезии описани по-рано, позволяващи преминаването на антигенни молекули. Това обяснява лошата поносимост на изкуственото мляко за първата възраст, включително млечните формули с делактат. Сенсибилизация може да възникне и в ориза, а понякога дори и в протеиновите хидролизати.
Продължителна терапия с тежка диария
НЕСПЕЦИФИЧНИ ХРОНИЧНИ ЕНТЕРОПАТИИ
Много хронични диарии, свързани с хранителен резонанс, са свързани със специфична етиология.
Лицата, отговорни за хроничната диария, са представени по-долу:
1. Анатомични: • Болест на Хиршпрунг;
• синдром на късото черво;
• вродени или придобити стенози;
• злоупотреба;
• мегакистозен синдром, микроколон, хипоперисталтика;
• чревна лимфангиектазия.
2. Персистиращи чревни инфекции:
• вируси;
• бактерии;
• Градина;
• Криптоспоридий.
3. Екстраинтестинални инфекции:
• инфекция на пикочните пътища;
• хроничен гноен отит (отомастоидит);
• сепсис.
4. Придобита непоносимост към въглехидрати:
• непоносимост към лактоза;
• непоносимост към глюкоза-галактоза-фруктоза;
5. Придобита непоносимост към протеини:
• непоносимост към протеини от краве мляко;
• непоносимост към соеви и оризови протеини;
6. Кистозна фиброза на панкреаса
8. Вродени грешки в усвояването (селективни): • дефицит на захараза-изомалтаза;
• глюкозо-галактозна малабсорбция;
• вродена хлоратна диария;
• вроден дефект на абсорбция на натрий;
• първична малабсорбция на жлъчните киселини;
• вроден дефицит на лактаза (е последен в този списък, тъй като много автори го оспорват.
9. Възпалително заболяване на червата:
• некротизиращ ентероколит;
• язвен колит;
• Болест на Крон;
• псевдомембранозен ентероколит;
• гастрит с еозинофили.
10. Диария, предизвикана от чревни хормони и пептиди:
• невробластом, ганглионеврином;
• синдром на Zollinger-Ellison;
• VIP секреторни тумори;
• МЕН синдром (множество ендокринни новообразувания);
• мастоцитоза.
11. Ендокринни нарушения:
• надбъбречна недостатъчност;
• адреногенитален синдром;
• тиреотоксикоза.
12. Имунни дефицити и нарушения:
• тежка комбинирана имунна недостатъчност;
• IgA дефицит;
13. Сортове: • цьолиакия (еволюира по-често с глобална малабсорбция, преобладаваща стеаторея;
• хистиоцитоза X;
• α-β-липопротеинемия;
• заболяване за задържане на хиломикрон;
• ентеропатичен акродерматит;
• дефицит на ентерокиназа;
• болест на Волман;
• вродена атрофия на микровили;
• повърхностен кистозен ентероколит с вродена чернодробна фиброза;
• ентероколит с неопределена етиология.
Някои от субектите, споменати в класификацията на ентеропатиите, еволюиращи с хронична диария, са част от синдрома на малабсорбция, много по-широко понятие, особено ако вземем предвид неговата патофизиологична класификация (която може да се развие с маласорбционна стеаторея, понякога с хронична диария или привидно нормални столове).
1. Аномалии на интралуминалната фаза
- киселинна хиперсекреция - синдром на Zollinger-Ellison;
- стомашна резекция;
- неадекватна липолиза и протеолиза;
- муковисцидоза;
- хроничен панкреатит;
- панкреатични псевдокисти;
- Синдром на Швахман;
- дефицит на ентерокиназа;
- дефицит на липаза;
- недохранване;
1. Интралуминални фазови аномалии (продължение)
- намаляване на жлъчните киселини
-; чернодробно производство и екскреция
• неонатален хепатит
• билиарна атрезия (интра- и екстрахепатална)
• остър и хроничен вирусен хепатит
• заболяване на жлъчните пътища
• цироза
• преждевременна малабсорбция на липидите
-; чревни фактори
• синдром на късото черво
• чревно замърсяване
Причини за бактериално замърсяване
- хипо- и ахлорхидрия
- застой в тънките черва
-; анатомични причини
• малротация
• волвулус
• дублирания
• стенози, стриктури, фистули
• Болест на Крон
• некротизиращ ентероколит
-; моторни причини
• хронична чревна псевдообструкция
• заболявания на съединителната тъкан
• Болест на Хиршпрунг
- синдром на имунна недостатъчност
- недохранване
• маразъм или квашиоркор
• тропическа ела
• неразрешима диария
- цироза
- хроничен панкреатит
2. Аномалии на чревната фаза
2.1. Болести на лигавиците
• бактериални или вирусни инфекции
• нападения (най-важните ламблии на Giardia)
• недохранване (маразъм, Kwashiorkor)
• херпетиформис на дерматит
• недостиг на фолиева киселина
• лекарства (напр. Метотрексат, антибиотици)
• Болест на Крон
• язвен колит
• вторичен дефицит на дизахариди
• Болест на Хиршпрунг с ентероколит
• тропическа ела
• цьолиакия
• радиационен ентерит
• лимфом
• гастроентерит с еозинофили
• непоносимост към протеини от краве мляко и соя
2.2. Нарушения на кръвообращението
• цироза
• застойна сърдечна недостатъчност
2.3. Структурни аномалии на стомашно-чревния тракт • синдром на "дъмпинг" след гастректомия
• малротация
• стеноза на йеюнума или илеума
• резекция на тънките черва - синдром на късото черво
• полипоза
2.4. Селективни вродени дефекти на абсорбция • вродена малабсорбция на фолиева киселина
• селективна малабсорбция на витамин В12 • цистинурия, малабсорбция на метионин
• Болест на Хартнуп, синдром на синя пелена
• глюкозо-галактозна малабсорбция
• първичен дезахариден дефицит
• ентеропатичен акродерматит
• α-β-липопротеинемия
• вродена хлоратна диария
2.4. Селективни вродени дефекти на абсорбция (продължение)
• първична хипомагнезиемия, дефицит на абсорбция на желязо, малабсорбция на мед (болест на Menkes)
• наследствена непоносимост към фруктоза
• фамилен хипофосфатемичен рахит
• вродена малабсорбция на жлъчните киселини
2.5. Ендокринни заболявания
• диабет
• болест на Адисон
• хипертиреоидизъм
• хипопаратиреоидизъм, псевдохипопаратиреоидизъм
• невробластом, ганглионеврином
3. Дефекти на фазата на освобождаване
• Болест на Уипъл
• чревна лимфангиектазия
4. Разни • бъбречна недостатъчност
• карциноид, мастоцитоза
• имунни нарушения
• Болест на Волман
• хистиоцитоза X
• неразрешима диария на по-голямото дете
клиника
В някои случаи това е излъчването на характерни изпражнения, които се откриват при непоносимост към храносмилането към протеини от краве мляко, понякога напомнящи големи, стеаторни изпражнения от целиакия. Понякога това е хронична диария и връзката с непоносимата храна може да бъде запазена от анамнезата, както се случва при хронична киселинна диария поради дефицит на дизахаридази или малабсорбция на глюкоза-галактоза (вероятно и на фруктоза, в придобитите форми), като се извършва диференциална диагноза с вродена хлорирана диария.
В тези случаи са известни признаци на дистрофия или хипотрофия, но дефицитът на тегло е налице и понякога изключително тежък на всяка възраст, с подуване на корема (подуване на корема), понякога повръщане, признаци на дехидратация, на фона на плурикалентален синдром. В други ситуации изпражненията изглежда са нормални, с преобладаващи симптоми на специфична малабсорбция, като първична хипомагнезиемия или вродена малабсорбция на фолиева киселина.
Предвид множеството уточнени причини за хронична диария или малабсорбция, обективният преглед ще бъде направен много внимателно. След анамнезата и обективното изследване ще бъде издаден диагноза от първи етап, след което ще бъде съставен план за разследване.
Като цяло за начало се препоръчва следното поведение:
- Изследване на седалките (повторно):
• култури
• микроскопия на яйца, кисти, паразити
• микроскопски изследвания за неутрални мазнини и мастни киселини
• тестове за окултно кървене
• определяне на рН на изпражненията и наличие на редуциращи вещества
• количествено определяне на мазнините в изпражненията в 3 последователни дни след прилагане на неусвоими маркери (балансов метод)
- Анализ на урина + урокултура
- Хематологична оценка
• пълна кръвна картина
• ретикулоцитоза
• брой тромбоцити
• VSH
• протромбиново време
- Биохимична оценка
• протеинограма, дозировка на имуноглобулин
• определяне на електролити и рН на кръвта
• определяне на калций, фосфор, магнезий и алкална фосфатаза
• в случай на макроцитна анемия, дозиране на фолиева киселина и витамин В12 • Тест за абсорбция на D-ксилоза или, по-добре, тест за водород с изтекъл срок на годност
• тест за изпотяване
- изображения
• спецификация на костната възраст (рентгенография на левия юмрук)
• празна коремна рентгенография и ултразвук на корема
• изследване на барий или гастрограф
От патофизиологичната класификация се наблюдава, че има множество причини, съответно механизми, за малабсорбция или хронична диария, което понякога изисква системно търсене на променени параметри, които могат да бъдат ключът към диагнозата.
- Абсорбция на мазнини: установяване на коефициента на абсорбция по балансовия метод: прилага се точно определено количество неутрални мазнини в продължение на 3 дни, изпражненията се стягат ежедневно, за период от 3 дни; ако количественият тест за стеаторея показва общо елиминиране (средно!) от над 10% от общия прием на мазнини, стеатореята се счита за доказана.
- Абсорбция и загуба на протеини:
• електрофореза на серумни протеини
• фекален α1-антитрипсин
• евентуално определянето на фекален азот също чрез балансния метод
- Абсорбция на въглехидрати
• определяне на pH на прясно отделеното изпражнение и на редуциращите вещества
• отделяне на водород с изтекъл срок на годност след приложение на лактоза, D-ксилоза или лактулоза
• Тест за абсорбция на D-ксилоза (не е задължителен, ако се извършва предишния тест)
- Абсорбция на мастноразтворими витамини
• определяне на протромбиново време преди и след 24 часа от парентерално приложение на витамин К
• определяне на калций, фосфор и алкална фосфатаза (достатъчно за оценка на възможна хиповитаминоза D)
- Абсорбция на фолиева киселина и витамин В12 • Тест за Шилинг
• определяне на серумните нива на абсорбция на фолиева киселина и витамин В12- желязо
• определяне на сидеремия
- Бактериални инфекции и паразитни инвазии • култури от изпражнения и йеюнален сок
• изследване на дуоденалния сок за Giardia lamblia
• тестът за водород изтече след прилагане на лактулоза или глюкоза
- Рентгенологични и образни изследвания
I проста и бариална коремна рентгенография (за транзит и чревно облекчение)
I рентгенова снимка на левия юмрук (за костна възраст)
Други образни средства, необходими за диференциална диагноза: ултразвукът има важен принос в диференциалната диагноза на малабсорбция:
-; черен дроб
• цироза с портална хипертония
• аномалии на жлъчните пътища
-; панкреас
• муковисцидоза
• синдром на Швахман
• хроничен панкреатит
• псевдокиста
-; тънко черво
• малротация
• запушване или разширяване
• дублиране
• Болест на Крон
• апендикуларен абсцес
-; дебело черво
• Болест на Crohn и улцерозен колит
-; коремна кухина
• асцит
• мезентериална киста
- Екзокринна функция на панкреаса • тест за изпотяване (йонентеза)
• определяне на химотрипсин в изпражненията, събрани за 72 часа
• изследване на дуоденален аспират за обем и вискозитет, рН, бикарбонат, трипсин, липаза и амилазна активност преди и след интравенозно приложение на секретин и панкреозимин
- Чернодробна функция • билирубинемия (ако е приложимо)
• --GT и алкална фосфатаза
• трансаминази (ASAT, ALAT)
• жлъчни киселини в серума
- Структурна и ензимна цялост на лигавицата на тънките черва
• биопсия на йеюналната лигавица (или дисталния дванадесетопръстник) с помощта на капсули Wattson и Crosby (модерна, чрез горна храносмилателна ендоскопия с адаптирани към възрастта ендоскопи, от долната част на дванадесетопръстника). Резултатът е изключително полезен при синдром на вилозна атрофия (който ще бъде потвърден с клинично-биологични данни) и в случай на специфични за хумора характерни лезии. Но сравнително често една биопсия не е назидателна, така че днес говорим за "относителната" стойност на биопсията на лигавицата на тънките черва ", поради което нейното повторение.