Хроничната еозинофилна пневмония е всичко, което трябва да знаете, от причините и симптомите до лечението и

Хроничната еозинофилна пневмония (PEC) е рядко заболяване, характеризиращо се с масивното натрупване на еозинофили в белите дробове (белодробна еозинофилия). Еозинофилите са вид бели кръвни клетки и са част от имунната система. Те обикновено се произвеждат в отговор на алергени, възпаления или инфекции (особено паразити) и са особено активни в дихателните пътища. При PEC еозинофилите също се натрупват в кръвния поток (периферна еозинофилия). Честите симптоми включват задух (диспнея), кашлица, умора, нощно изпотяване, ниска температура и нежелана загуба на тегло.

Точната причина за PEC (идиопатична) не е известна.

Медицински екип на MedLife - Пневмология

Хронична еозинофилна пневмония - Причини/инфекциозен агент/рискови фактори

Причини за хронична еозинофилна пневмония

PEC се причинява от необичайно натрупване на еозинофили в белодробната тъкан и притока на кръв. Обикновено еозинофилите съставляват само около 5% от белите кръвни клетки при здрави хора. Изследователите вярват, че CEP може да се развие поради неспецифичен спусък, който кара тялото да произвежда еозинофили. Точната причина за свръхпроизводството и натрупването на еозинофили не е известна, подозира се, че етиологията е алергична диатеза. Повечето пациенти са непушачи.

Някои изследователи смятат, че цитокините (специализирани протеини, секретирани от определени клетки в имунната система, които стимулират или инхибират функцията на други клетки в имунната система) могат да играят роля в развитието на еозинофилни нарушения. Интерлевкин-5 (IL-5) е цитокин, за който е известно, че е регулатор на развитието и функцията на еозинофилите. IL-5 може да потисне нормалната дезинтеграция (апоптоза) на еозинофилите, което води до тяхното натрупване в белите дробове и кръвта. Необходими са повече изследвания, за да се определи точната роля на IL-5 в развитието на еозинофилни разстройства, като PEC.

Докато PEC често се появява като изолирана находка, понякога идва с допълнително състояние, като полиартериит нодоза, ревматоиден артрит, склеродермия, улцерозен колит или форми на лимфом или карцином.

Хронична еозинофилна пневмония - симптоми

симптоми хронична еозинофилна пневмония

Симптомите на PEC са общи и неспецифични. Разстройството е хронично и прогресира бавно, със симптоми, които обикновено се развиват коварно в продължение на седмици или месеци. Респираторните затруднения (дихателни) винаги присъстват под формата и могат да включват прогресивно задух (диспнея) и непродуктивна кашлица. Диспнеята може да варира от лека до тежка. Хрипове се появяват при около 50% от хората. Някои пациенти могат да изкашлят смес от слюнка и слуз (храчки).

Допълнителните симптоми, свързани с PEC, включват:

Ненормална слабост или липса на енергия (астения);
Нощно изпотяване;
Нискостепенна треска;
Неволно (и понякога подчертано) отслабване.

Общо здравословно състояние (неразположение), студени тръпки и болки в гърдите могат да се появят по-рядко.

Някои хора с PEC имат вече съществуваща астма или анамнеза за алергии. Обструкцията на дихателните пътища, свързана с такива състояния, има тенденция да се влошава при хора, страдащи от това състояние. В някои случаи хората без анамнеза за астма или алергии са развили състояния след развитие на PEC. Астмата, свързана с PEC, често е тежка. Проучванията показват, че приблизително 75% от хората с CEP имат астма в даден момент от живота си.

Допълнителни нереспираторни симптоми при хора с PEC са редки. Въпреки това, болки в ставите, увреждане на нервите и общи симптоми на кожата или стомашно-чревния тракт са докладвани в медицинската литература.

PEC има тенденция да се повтаря и много хора ще рецидивират в даден момент, особено когато терапията не се поддържа. Рецидив може да настъпи 10 години или повече след началния епизод. Някои хора в крайна сметка развиват тежка астма. В някои случаи хората с PEC са развили свързано състояние, известно като синдром на Churg-Strauss, което предполага, че може да има припокриване между тези две нарушения.

Хронична еозинофилна пневмония - лечение

Диагностика на хронична еозинофилна пневмония

Диагнозата изисква изключване на инфекциозни причини и се основава на клинични прояви, кръвни тестове и рентгенография на гръдния кош.

Периферната еозинофилия, много висока ESR, желязодефицитна анемия и тромбоцитоза са много чести.

При рентгенография на гръден кош се наблюдават периферни или плеврални двустранни непрозрачности (присъстват в приблизително 60% от случаите), по-често в средните или горните белодробни области, описани като „фотографски негатив“ на белодробен оток. Този аспект е патогномоничен (въпреки че се среща при по-малко от 25% от пациентите).

Подобен аспект е подчертан при КТ практически във всички случаи.

Еозинофилия> 40% от бронхоалвеоларния лаваж предполага ПЕК. Повторните прегледи могат да документират хода на заболяването. Биопсията разкрива еозинофили и хистоцити в алвеолите и интерстициума, включително многоядрени гигантски клетки, както и заличаващ бронхиолит с пневмонична организация. Фиброзата е минимална.

Кръвните тестове могат да разкрият повишени нива на еозинофили и/или серумен имуноглобулин Е (IgE). Тестовете за белодробна функция са нормални при леки случаи, но в по-тежки случаи могат да имат ограничен или запушен модел. Могат да се извършват допълнителни тестове, за да се изключат други състояния или други причини за белодробна еозинофилия.

Лечение на хронична еозинофилна пневмония

Пациентите с PEC реагират напълно на i.v. или устно. Липсата на отговор показва различна диагноза.

Първоначалното лечение е 40-60 mg преднизон веднъж дневно. Клиничното подобрение е поразително и бързо, често настъпващо през първите 48 часа. Пълното разрешаване на симптомите и рентгенологичните промени настъпва за 14 дни при повечето пациенти и за един месец при почти всички.

Хронична еозинофилна пневмония - Прогностична

прогноза

Както симптомите, така и простата рентгенография на гръдния кош осигуряват надежден и ефективен показател за провеждане на терапия. Въпреки че CT е по-чувствителен към откриването на радиологични аномалии, повторението му не носи допълнителна полза. Броят на еозинофилите в периферната кръв, ESR и IgE също могат да се използват за проследяване на напредъка на лечението. Не всички пациенти обаче имат необичайни лабораторни изследвания.

Рецидиви, проявяващи се със симптоми или рентгенология, се наблюдават в 50-80% от случаите или след прекратяване на терапията, или по-рядко при намаляване на дозата на кортикостероидите. Рецидиви могат да се появят месеци или дори години след началния епизод. По този начин кортикостероидната терапия може понякога да продължи неограничено. Инхалационните кортикостероиди (напр. Флутиказон или беклометазон 500-750 микрограма 2 пъти на ден) изглеждат ефективни, особено при намаляване на поддържащата доза на пероралните кортикостероиди.

PEC понякога може да доведе до необратимо значима фиброза, въпреки че смъртта е изключително рядка. Рецидивите не показват неуспех на лечението с неблагоприятна прогноза или повишена смъртност. Пациентите продължават да реагират на кортикостероиди, както преди. При някои пациенти може да възникне фиксирано ограничение на въздушния поток по време на изцеление, но отклоненията са с минимално клинично значение.

Пневмология, детска пулмология - други състояния