Хронична надбъбречна недостатъчност - MedG, Малка медицинска енциклопедия
1) Общи положения 1А
Def: Хроничен дефицит на надбъбречен хормон (схематично кортизол и DHEA ± алдостерон).
Епидемиология
- Разпространение: 1/10 000
Етиологии
> Първична надбъбречна недостатъчност (болест на Адисън): дефицит на кортизол и алдостерон, висок ACTH
| Автоимунен произход 80% (изолиран, PEAI тип I или тип II) | Поле: възрастна жена ± асоцииран MAI (тиреоидит, диабет тип I, яйчникова недостатъчност, IBD и др.) | CT: надбъбречна атрофия Анти-21-хидроксилаза Ab |
| Двустранна надбъбречна туберкулоза | Трансплантация, имунокомпрометирана | Коментари: @ CT: големи надбъбреци след това атрофират ± калцификати |
| ХИВ | Опортюнистични инфекции или злокачествено заболяване | Серология |
| Двустранни надбъбречни метастази | Първичен тумор, пулм, копаене, бъбрек, гърда, УНГ | TDM |
| Вродена надбъбречна хиперплазия 1/15 000 (ензимен блок: дефицит на 21-хидроксилаза 95%) 1B | Недоносна надбъбречна недостатъчност с хиперандрогения При момичета: клиторална хипертрофия без тестиси | Систематичен скрининг за новородено: много висок 17-OH-прогестерон (прекурсор, натрупващ се над 21OHase 0) Нормалната доза 17OH-прогестерон не изключва диагнозата |
| Адренолейкодистрофия | X-свързано, ранно дете/млад възрастен Невровариативни нарушения | (понякога идентифицирана мутация) |
| Вродена надбъбречна хипоплазия (рядко) 1В | ||
| Други * | (в зависимост от причината) | (в зависимост от причината) |
* Други причини за първична надбъбречна недостатъчност:
- Ятрогенни: сюреналенатомия, антикортизолици (митотан, кетоконазол, метирапон), антикоагулантно произшествие
- Първичен надбъбречен лимфом
- Инфилтративно заболяване (саркоидоза, амилоидоза), съдова причина (надбъбречна некроза при шок, венозна тромбоза и др.)
> Вторична надбъбречна недостатъчност (кортикотропна недостатъчност): изолиран дефицит на кортизол, нисък ACTH
| Спиране на кортикостероидната терапия | Интервю: потърсете всички възможни пътища на администриране надфизиологична доза> 3 седмици | - |
| Хипофизна болест * | Други недостатъци на хипофизата | ЯМР |
* Причини за засягане на хипофизата:
- Аденом на хипофизата или друг компресивен тумор
- Автоимунен хипофизит