Хронична миелоидна левкемия симптоми, диагностика, лечение - рак360

Хронична миелоидна левкемия е вид бавно растяща левкемия, която засяга миелоидни клетки (вид бели кръвни клетки). Ето симптомите, рисковите фактори и методите на лечение.

Какво е хронична миелоидна левкемия?

левкемия е когато кръвта има необичаен брой бели кръвни клетки. Кръвта се състои от бели кръвни клетки, които се борят с инфекцията, червени кръвни клетки, които пренасят кръв и тромбоцити, които помагат за съсирването на кръвта. Ако тялото произвежда твърде много бели кръвни клетки, останалите компоненти на кръвта започват да се натрупват.

Хронична миелоидна левкемия или хронична миелогенна левкемия се среща в определени кръвни клетки на костния мозък. A генетична модификация се среща в ранните стадии на миелоидните клетки - тези, които изграждат червените кръвни клетки, тромбоцитите и повечето бели кръвни клетки. Хроничните миелоидни левкемични клетки само частично узряват и по този начин клетките растат и се делят и започват да се натрупват в костния мозък. С течение на времето левкемичните клетки могат да проникнат в други части на тялото.

Относно хромозомата на Филаделфия

Хората с хронична миелоидна левкемия имат генетична мутация или промяна в клетките на костния мозък - наречена транслокация. Транслокацията е, когато част от дългата верига от гени, наречена хромозома, се разделя и залепва за друга хромозома. При хронична миелоидна левкемия, част от хромозома 9 се отделя и се свързва с част от хромозома 22, образувайки хромозомата Филаделфия или Ph хромозомата.

Ph. Хромозома се състои от 2 гена, наречени BCR и ABL, които се свързват в един единствен синтезиран ген, наречен BCR-ABL. Той се намира само в клетките, които съставляват кръвта, а не в други органи на тялото. Генът BCR-ABL кара миелоидните клетки да произвеждат ненормално активиран ензим - ензим тирозин киназа. Този необичайно активиран ензим се нарича синтезен протеин и позволява на белите кръвни клетки да растат неконтролируемо. Тази генетична промяна се развива от лезии, които се появяват случайно след раждането на човек. Няма риск човек да предаде този ген на децата си.

Признаци и симптоми на хронична миелоидна левкемия

Много хора с хронична миелоидна левкемия имат sнеспецифични симптоми по време на диагнозата. Най-честите симптоми са умора, слабост, сърбеж, нощно изпотяване, дискомфорт в корема и загуба на тегло. Увеличена далака (спленомегалия) обикновено се открива при физически преглед.

Когато настъпи ускорената или бластна фаза на тази форма на левкемия, засегнатото лице може да изпита тежка загуба на тегло, висока температура, болки в костите, увеличен черен дроб и далак, болки в ставите (артралгии) и кървене, които се появяват като лилави обезцветяващи петна. върху кожата и лигавиците.

Като a хронична форма, може да отнеме известно време, докато симптомите започнат да се появяват. За съжаление, хроничните левкемии често са по-трудни за лечение, отколкото острите левкемии.

Причини и рискови фактори за хронична миелоидна левкемия

Хроничната миелогенна левкемия възниква, когато има промяна в гените на клетките на костния мозък. Не е ясно какво първоначално задейства този процес, но лекарите са разбрали как той преминава в хронична миелогенна левкемия.

Той развива a анормална хромозома. Част от хромозома 9 сменя местата си с част от хромозома 22, образувайки изключително къса хромозома 22 и хромозома 9 твърде дълга. Извиква се изключително късата хромозома 22 Филаделфия хромозома, кръстен на града, където е открит. Филаделфийската хромозома присъства в кръвните клетки на 90% от хората с хронична миелогенна левкемия.

Филаделфийската хромозома създава нов ген. Гените на хромозома 9 се комбинират с гените на хромозома 22, за да създадат нов ген, наречен BCR-ABL. Генът BCR-ABL съдържа инструкции, според които ненормалните кръвни клетки произвеждат твърде много протеин, наречен тирозин киназа. Той насърчава рака, позволявайки на някои кръвни клетки да растат неконтролируемо.

Какво се случва в тялото?

Левкемичните клетки започват да растат и да се делят. Той се натрупва в костния мозък, циркулира в кръвта и пътува из тялото. С течение на времето излишните левкемични клетки натрупват здрави червени кръвни клетки и тромбоцити. Това може да причини проблеми като анемия, леко натъртване, по-продължително кървене и по-висок риск от инфекция.,

Рискови фактори

Факторите, които повишават риска от хронична миелогенна левкемия, включват:

старост;
мъжки пол;
лъчева експозиция, като лъчева терапия за някои видове рак.

Фамилната анамнеза не е рисков фактор. Мутацията, която води до хронична миелогенна левкемия, не се предава от родителите на децата. Смята се, че тази мутация е придобита, което означава, че се развива след раждането.

Диагностика на хронична миелоидна левкемия

Ако Вашият лекар подозира, че имате левкемия, той или тя ще иска да извърши задълбочен физически преглед и да обсъди Вашата медицинска история. Точната диагноза изисква няколко теста:

кръвни тестове - за тестване на видовете и броя на кръвните клетки, количеството на хемоглобина (протеин, който пренася кислород) и размера и формата на клетките;
тестове за костен мозък - вземане на проби от костен мозък и тяхното анализиране;
хромозомни тестове - проверка за промени в хромозомите в кръвта или костния мозък, като липсващи части на хромозоми или две хромозоми, които са променили ДНК (тези тестове включват цитогенетичен анализ, in situ флуоресцентна хибридизация и полимеразна верижна реакция);
образни тестове - като рентгенови лъчи на гръдния кош, компютърна томография, ЯМР или ултразвук за проверка на левкемия, засягаща други части на тялото.

постановка

Хроничната миелоидна левкемия е класифицирана в 3 групи което помага да се установи прогнозата. Лекарите наричат тези групи фази вместо етапи. Фазите се основават главно на броя на незрелите бели кръвни клетки или костния мозък.

Хронична фаза

Хроничните пациенти обикновено имат по-малко от 10% ракови клетки в пробите си от кръв или костен мозък. Тези пациенти обикновено имат, доста леки симптоми (ако има такива) и обикновено отговарят на стандартните лечения. Повечето пациенти се диагностицират в хронична фаза.

Ускорена фаза

Счита се, че пациентите са в ускорена фаза, ако кръвните проби имат 15% или повече ракови клетки, ако базофилите представляват 20% или повече от кръвта. Тромбоцитите също са ниски. Пациентите в ускорена фаза могат да имат симптоми като треска, лош апетит и загуба на тегло. Той не реагира толкова добре на лечението, колкото хроничната фаза.

Взривна фаза (наричана още остра фаза или експлозивна криза)

Костният мозък и/или кръвните проби от пациент на този етап имат 20% или повече ракови клетки. Големи клъстери от клетки от този тип могат да се видят в костния мозък. Те могат да се разпространят в тъканите и органите отвъд костния мозък. Често се появяват симптоми като треска, слаб апетит и загуба на тегло. На този етап болестта действа много като остра левкемия.

Лечение на хронична миелоидна левкемия

Лечението на хронична миелоидна левкемия обикновено започва незабавно, за да помогне забавяне на напредъка и поддържането му под контрол. Целта на лечението на хроничната миелогенна левкемия е да се елиминират кръвните клетки, които съдържат анормалния BCR-ABL ген, който причинява натрупването на болни кръвни клетки.

Медицински тониран

Целевите лекарства са предназначени да атакуват болестта, като се фокусират върху специфичен аспект на раковите клетки, който им позволява да растат и да се делят. При хронична миелогенна левкемия целта на тези лекарства е протеин, произведен от BCR-ABL гена - тирозин киназа. Основните лечения са лекарства, наречени инхибитори на тирозин киназа, които спират растежа и деленето на раковите клетки. Те могат да помогнат за поддържането на болестта под контрол. Тези лекарства включват:

иматиниб таблетки
капсули нилотиниб
дазатиниб таблетки
таблетки босутиниб

Странични ефекти от тези целеви лекарства включват подуване на кожата, гадене, мускулни крампи, умора, диария и обрив. Кръвни тестове за откриване на наличието на гена BCR-ABL се използват за проследяване на ефективността на целевата лекарствена терапия. Ако болестта не реагира или стане резистентна към таргетната терапия, лекарите могат да обмислят други целеви лекарства, като омацетаксин (Synribo) или други лечения.

Трансплантация на стволови клетки

Понякога може да е възможно трансплантация на стволови клетки. Стволови клетки са клетки, които продължават да образуват други типове клетки. В този случай се трансплантират стволови клетки от костния мозък, които могат да произведат бели кръвни клетки. Трансплантацията на костен мозък, наричана още трансплантация на стволови клетки, може да бъде единственият шанс за окончателно лечение на хронична миелогенна левкемия. Въпреки това, той обикновено е запазен за хора, които не са се възползвали от други лечения, тъй като трансплантация на костен мозък те имат рискове и имат висок процент на сериозни усложнения.

По време на трансплантация на костен мозък се използват високи дози химиотерапевтични лекарства за унищожаване на кръвотворните клетки в костния мозък. След това кръвните стволови клетки от донора се вливат в кръвния поток. Новите клетки образуват нови и здрави клетки, които заместват болните клетки.

химиотерапия

Химиотерапията е лекарство, което унищожава бързо растящите клетки в тялото, включително клетките на левкемия. Химиотерапевтичните лекарства понякога се комбинират с целеви терапевтични лекарства за лечение на агресивна хронична миелогенна левкемия. Страничните ефекти на химиотерапевтичните лекарства зависят от лекарствата, които приемате.

Може да са необходими допълнителни лечения. Те включват:

интерферон
адиотерапия
хирургия

Профилактика на хронична миелоидна левкемия

Не е известен начин за предотвратяване на повечето случаи на хронична миелоидна левкемия. Някои видове рак могат да бъдат предотвратени чрез промяна на начина на живот и избягване на определени рискови фактори, но това НЕ е вярно за повечето случаи на хронична миелоидна левкемия. Единственият рисков фактор, който може да бъде избегнат, е излагането на високи дози радиация, което се отнася за много малко хора.

Статистика и прогноза

Подобно на повечето заболявания, прогнозата за тези с хронична миелоидна левкемия варира в зависимост от много фактори. Някои от тях включват:

фаза на заболяването
възраст
общо здраве
брой тромбоцити
ако далакът е увеличен
количеството костни увреждания, причинени от левкемия

Шансове за оцеляване

Степента на оцеляване обикновено се измерва на 5-годишни интервали. Почти 65% от диагностицираните с хронична миелоидна левкемия са все още живи 5 години по-късно.

Повечето хора с хронична миелоидна левкемия остават хронична фазаа. В някои случаи хората, които не получават ефективно лечение или не реагират добре на лечението, преминават към ускорена или взривна фаза. Прогнозата е доста оптимистична за тези, които са в хронична фаза и се лекуват. В ускорена фаза, преживяемостта варира значително в зависимост от лечението. Ако човек реагира добре на лечение, процентите са почти толкова добри, колкото тези в хроничната фаза. По принцип степента на оцеляване на тези във фазата на взрива е под 20%. Най-добрият шанс за оцеляване включва използването на лекарства за връщане на човека в хроничната фаза и тогава може да се направи опит за трансплантация на стволови клетки.

Препратки:
(1) Какво представлява хроничната миелоидна левкемия?, Връзка: https://www.cancer.org/cancer/chronic-myeloid-leukemia/about/what-is-cml.html
(2) Хронична миелогенна левкемия, връзка: https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/chronic-myelogenous-leukemia/symptoms-causes/syc-20352417
(3) Хронична миелоидна левкемия, връзка: https://www.nhs.uk/conditions/chronic-myeloid-leukemia/
(4) Хронична миелоидна левкемия (ХМЛ), връзка: https://www.leukaemia.org.au/disease-information/leukaemias/chronic-myeloid-leukemia/
(5) Лечение на хронична миелогенна левкемия, връзка: https://www.cancer.gov/types/leukemia/patient/cml-treatment-pdq
(6) Хронична миелоидна левкемия (ХМЛ), връзка: https://www.cancerresearchuk.org/about-cancer/chronic-myeloid-leukemia-cml
(7) Левкемия - хроничен миелоид - ХМЛ: Въведение, връзка: https://www.cancer.net/cancer-types/leukemia-chronic-myeloid-cml/introduction

За автора

Манкас Малина

Завършил Факултета по медицинско биоинженерство - Университет по медицина и фармация в Яш и магистър по клинична биоинженерия.