Хронична лимфоидна левкемия кога да започне лечението Swiss Medical Journal
обобщение
Въведение
Хроничната лимфоцитна левкемия (ХЛЛ) е един от най-често срещаните лимфоми при възрастни. Честотата му нараства с възрастта (70% от засегнатите лица са на възраст над 65 години) и засяга два пъти повече мъже, отколкото жени. Това е моноклонална пролиферация на зрели В лимфоцити. 1 CLL и лимфоцитен лимфом (малък лимфоцитен лимфом) са едно и също клонално заболяване, наречено CLL в присъствието на циркулиращи клетки, и лимфоцитен лимфом за твърди форми. 2
Диагностична
Диагнозата се поставя върху кръвна картина, кръвна мазка и поточна цитометрия. 3 Изследването на костния мозък не е необходимо за диагностициране, но ще бъде полезно при започване на лечение. Лимфоцитозата е> 5 G/l, кръвната мазка показва малки плътни хроматинови мононуклеарни клетки (зрели лимфоцити) и/или сенки на Gumprecht (намазани лимфоцити), поточната цитометрия разкрива моноклонална популация със специфичен имунофенотип (CD5r, CD19r, CD23r). Резултатът от Matutes се основава на наличието или отсъствието на пет повърхностни маркера и дава възможност за поставяне на диагнозата с чувствителност от 87% и специфичност, близка до 99%, ако оценката е висока (4 или 5 точки) 4 и помага да се диференцира LCC от други много подобни лимфоидни новообразувания (лимфоми на мантия или маргинална зона, пролимфоцитна левкемия), при които управлението е много различно. Полезността на CT сканирането се обсъжда и при липса на проспективни проучвания, потвърждаващи клиничната полза от такава оценка, обикновено не се препоръчва. 5
Еволюция на болестта
Откриването на болестта често е случайно, на асимптоматичен етап, преди изолирана лимфоцитоза. В ранния етап пациентите описват умора, понякога лимфаденопатия. Те са предразположени към вирусни, бактериални и опортюнистични инфекции. Възможни са и усложнения, свързани с автоимунитет, главно с хемолитична анемия или автоимунна тромбоцитопения.
С напредването на заболяването туморните клетки могат да инфилтрират костния мозък, причинявайки анемия, неутропения и тромбоцитопения. Лимфаденопатията може да причини локален дискомфорт, докато появата на спленомегалия също може да доведе до панцитопения поради хиперспленизъм. В редки случаи на значителна лимфоцитоза (> 300 G/l) могат да се появят признаци на левкостаза или дори синдром на туморен лизис. Трансформацията във високостепенен лимфом (синдром на Рихтер) е усложнение, което се проявява при около 5% от пациентите (независимо от стадия на заболяването) и се проявява като симптоми на В (треска, нощно изпотяване, загуба на тегло> 10% през последните шест месеца) и чрез появата или увеличаването на изолирана лимфаденопатия. ХЛЛ може да се развие и в пролимфоцитна левкемия. Изглежда, че рискът от вторичен солиден тумор е повишен. 6 Клиничният ход на ХЛЛ е изключително променлив, в някои случаи с преживяемост без лечение, подобна на тази на общата популация, а в други с бързо прогресиращо и фатално заболяване.
Постановка
Целта на постановката е да се предскаже общата преживяемост, за да се определят пациентите, които ще бъдат лекувани. Използват се два резултата, лесни за използване, евтини, базирани само на клиниката и кръвната картина: Rai и Binet (Таблица 1).
Етапи по Рай и Бине
