Хронична лимфоцитна левкемия - симптоми, диагностика и мултимодално лечение - BeHealthy
Хроничната лимфоцитна левкемия (CLL) е неопластично състояние, разположено в лимфната тъкан и включва пролиферацията в костния мозък на незрели лимфоцити (лимфобласти), с отделяне в периферната кръв и отлагане в лимфоидни органи (лимфни възли, черен дроб, черен дроб). зрели лимфоцити.
Лимфоцитите играят важна имунна роля, осигурявайки повишаване на имунната устойчивост на организма. Лимфобластите, присъстващи в костния мозък и периферната кръв, в случай на ХЛЛ не могат да изпълняват имунната си функция.
LLC представлява приблизително 30% от всички левкемични заболявания и е най-често срещаният вид левкемия, срещан в медицинската практика.
Максималната честота на заболяването е регистрирана на възраст над 50 години.
Болестта е много по-често срещана сред мъжете, като съотношението на щетите 2 към 1 е в полза на мъжете. [2], [4]
Задействанията, които определят появата на LLC, не са известни. Описани са определени рискови фактори, чието присъствие може да насърчи разпространението на лимфобластни ракови клетки в гръбначния мозък. Те са представени от:
- Генетичният фактор
- Фамилна анамнеза на LLC (първа степен с мокра диагноза LLC)
- Продължително излагане на определени химикали
- Йонизиращо лъчение
- Алкилиращи агенти, цитостатични лекарства, прилагани за лечение на други видове неопластични заболявания
- HTLV-1 вирусна инфекция. [2], [3], [4]
симптоми
LLC започва коварно и има дълга еволюция. В ранните етапи на еволюцията заболяването протича безсимптомно. По време на протичането на заболяването се появяват различни общоклинични прояви. По този начин пациентът може да обвини:
- умора
- Астения
- Дълбоко, нощно изпотяване
- Отслабване
- загуба на апетит
- Дълбокото влияние на общото състояние.
Често заболяването се диагностицира по повод представянето на пациента на лекаря за различни повтарящи се инфекциозни заболявания като пневмония, бронхит, туберкулоза, инфекции с вируса на херпес симплекс.
При клиничния преглед на пациента лекарят може да установи наличието на следните клинични признаци:
- спленомегалия
- хепатомегалия
- Генерализирана лимфаденопатия
- Специфични за левкемия кожни инфилтративни лезии (левкемия)
- Бледост на кожата
- Склеро-тегументарна жълтеница
- Тромбоцитопенична пурпура. [1], [2], [3], [4]
Диагнозата на ХЛЛ се основава на представените по-горе симптоми и клинични признаци и на базата на параклинични изследвания (изследване на периферна кръв, изследване на костен мозък, цитогенетичен тест).
Параклинични изследвания:
Анализът на периферната кръв може да показва наличие на хиперлевкоцитоза (увеличение на левкоцитите между 20 000 и 300 000/mmc) с лимфоцитоза (преувеличено увеличение на левкоцитите, над 4000/mmc), анемия и тромбоцитопения.
Биохимичното изследване на кръвта може да покаже повишаване на индиректния билирубин, променени бъбречни тестове (повишена урея и креатинин) и наличие на възпалителен синдром (повишена СУЕ и С-реактивен протеин).
Протеиновата електрофореза може да показва намаляване на гама глобулина.
Изследването на костния мозък може да показва медуларна хиперцелуларност, като пролифериращите бластни клетки представляват 40% от всички клетки, намиращи се в гръбначния мозък.
Цитогенетичното изследване позволява идентифициране на CD38 и ZAP-70 маркери, LLC-специфични маркери, както и появата на мутация върху дел хромозомата (17p). [1], [2], [3], [4]
Лечението, прилагано в рамките на LLC, е специфично за всеки етап от еволюцията.
В случай на заболяването в ранните стадии, лечението с цитостатици не се прилага веднага, но се възприема нагласата „гледай и чакай“. Ако има признаци, характерни за заболяването (общи признаци, лимфоцитоза с хиперлевкоцитоза, гръбначномозъчна недостатъчност, характеризираща се с анемия и тромбоцитопения, повтарящи се инфекции, спленомегалия, генерализирана лимфаденопатия) е показано приложението на химиотерапия.
Сред цитостатичните лекарства, използвани при ХЛЛ, споменаваме: Флударабин, Хлорамбуцил, Циклофосфамид, Бендамустин в комбинация с кортикостероиди (Преднизон, Преднизолон, Дексаметазон).
Имунотерапията също може да бъде ефективна. Сред приложените имунотерапевтични препарати споменаваме: моноклонални антитела (Rituimab, Obinutuzumab, Ofatumumab, Alemtuzumab), инхибитори на тирозин киназа (Ibrutinib, Idelalisib) и имидазолови имуномодулатори (Lenalidomide).
Радиотерапията и спленектомията се използват в случаи на гигантска спленомегалия без отговор на медикаментозно лечение.
Медуларната трансплантация (алотрансплантация) е показана за млади пациенти без отговор на споменатото химиотерапевтично или имунотерапевтично лечение.
При пациенти, които развиват имунологични усложнения (като автоимунна хемолитична анемия или идиопатична тромбоцитопения), се препоръчва прилагането на интравенозни имуноглобулини или кортикостероидна терапия (преднизон, метилпреднизолон). [1], [2], [3], [4]