Хронична лимфоцитна левкемия, който засяга и кои са първите признаци на заболяването - доклад
Преди години хроничната лимфоцитна левкемия (ХЛЛ) беше едно от големите предизвикателства на медицинския свят. Форма на рак, която засяга някои от кръвните клетки, хроничната лимфоцитна левкемия днес е все по-добре познато, диагностицирано и лекувано заболяване. Науката е изпълнявала и продължава да изпълнява задълженията си за пациенти с ХЛЛ.
В първия епизод ви показваме първите признаци, които може да прояви хроничната лимфоцитна левкемия.
Трябва да знаем, че половината от случаите са безсимптомни и се диагностицират само въз основа на рутинни кръвни изследвания. С други думи, откриването на болестта е случайно, в резултат на кръвни изследвания, извършени за други медицински цели. По време на диагностицирането между 20 и 25% от пациентите са безсимптомни.
Когато те все още присъстват, симптомите включват анемия и уголемяване на лимфните възли - лимфните възли могат да се увеличават или намаляват по размер, но никога да не изчезват. Растежът на лимфните възли, наречен лимфаденопатия, е най-честият признак на заболяването и се среща при 87% от пациентите.. Това са основните симптоми, макар и не специфични - тоест те могат да бъдат открити при много други злокачествени или инфекциозни заболявания.
Други симптоми, свързани с хроничната лимфоцитна левкемия, са нощно изпотяване, треска и повтарящи се инфекции или бърза загуба на тегло. Болки в корема и увеличаване на обема или дискомфорт в корема са често срещани и са причинени от увеличен далак и черен дроб. Ранното засищане може да бъде важен симптом на храносмилателния тракт. Основен признак е появата на инфекции (особено пневмония), които са много трудни за излекуване или които се появяват отново на кратки интервали.
Всички тези прояви се появяват поради факта, че модифицираните клетки в CLL заместват в хематогенния мозък предшествениците, от които се образуват нормални кръвни клетки.
Какво означава хронична левкемия?
Левкемията е вид рак, който засяга тъканта, която ще роди кръвни клетки, тъкан, която се намира в костния мозък. Не всички видове левкемия са еднакви. Определен вид левкемия попада в категорията на остър или хроничен В зависимост от това как изглеждат анормалните клетки - ако са незрели, тоест приличат повече на стволови клетки или са зрели - те приличат по-скоро на бели кръвни клетки, които са в кръвта. При хронична левкемия клетките могат да узреят, но не напълно, какво правят променя функцията (въпреки че те могат да изглеждат като нормални клетки):
• Модифицираните клетки вече не се борят с инфекциите
• Оцелявам по-дълго
• Той се натрупва в костния мозък и засяга останалите кръвни клетъчни линии.
Как изглеждат засегнатите от LLC клетки
В кръвта има три основни типа клетки: червени кръвни клетки (или червени кръвни клетки), тромбоцити и бели кръвни клетки (левкоцити). Левкоцитите от своя страна са няколко вида: неутрофили, базофили, еозинофили, моноцити и лимфоцити.
Лимфоцитите от своя страна са два вида: Т-лимфоцити и В-лимфоцити. Последните, В-лимфоцити, са засегнати при хронична лимфоцитна левкемия.
Анормалните В лимфоцити, произведени в CLL, изглеждат морфологично зрели, но са функционално, имунологично некомпетентни.
Хроничната лимфоцитна левкемия попада в категорията на хроничните лимфопролиферативни заболявания и според настоящата класификация, предложена от Световната здравна организация LLC, се счита за идентична дребноклетъчен лимфоцитен лимфом (SLL, малък лимфоцитен лимфом) - счита се за едно и също заболяване, с различни прояви. Характеризира се с прогресивно натрупване на лимфоцити с нарушена функция, които се получават чрез моноклонално разширение, което означава размножаване на единичен клетъчен тип. Наличие в периферна кръв на ≥5000 моноклонални В лимфоцити/µl за период от поне 3 месеца е критерий за диагностициране на заболяването.
Какво въздействие оказва разширяването на раковите клетки върху тялото? Как влияе на останалите клетъчни линии?
Имунната система на пациенти с ХЛЛ не работи правилно, което увеличава риска от инфекции при тази категория пациенти. В клетките обикновено участват в производството на антитела, необходими за борба с различни микроби, които могат да достигнат до тялото. инфекции варира от прости респираторни вируси до херпес зостер, пневмония и други тежки състояния. Има и други механизми, чрез които ХЛЛ засяга имунната система. При някои хора имунните клетки произвеждат антитела аномалии, които могат да атакуват собствените си кръвни клетки във феномен, наречен автоимунитет.
• Чрез унищожаване на червените кръвни клетки може да се случи автоимунна хемолитична анемия, засягащи около 10% от пациентите. Анемия, преведена чрез намаляване на броя на Червени клетки, може да причини умора, замаяност, затруднено дишане.
• По-рядко унищожаването на тромбоцитите води до намаляване на техния брой, т.нар тромбоцитопения, причиняващ синини, кървене в лигавиците и кожата - тежка епистаксис или гингивално кървене.
• Намален брой функционални бели кръвни клетки - левкопения, увеличава риска от инфекции. Специфична категория бели кръвни клетки, които се борят с инфекциите - неутрофилите - имат много ниски нива. Въпреки че броят на анормалните лимфоцити е увеличен, инфекциозната защита е неефективна.
Какво казват статистическите данни за LLC?
Диагнозата ХЛЛ се подозира при възрастен пациент с голям брой лимфоцити, с характерен външен вид.
LLC е най-често срещаната форма на левкемия в западните страни. Според данните, предоставени от Американското общество за борба с рака за 2018 г., обявява четвърт от новите случаи на левкемия.
Болестта засяга възрастните хора: максималната честота е на възраст 60-80 години, а средната възраст при поставяне на диагнозата е 70 години. Само 10% от пациентите са на възраст
LLC засяга 2 пъти повече мъже, отколкото жени и е едно от най-често срещаните злокачествени заболявания на В-клетките.
Каква е прогнозата на заболяването?
Според статистиката средната обща преживяемост е 7 години, но много пациенти живеят дори повече от 10 години от момента на поставяне на диагнозата. Има повече пациенти, живеещи с ХЛЛ, отколкото броят на пациентите, диагностицирани годишно.
И нарастващата прогноза на заболяването е свързана с установяването на точна диагноза, базирана на молекулярен анализ, и препоръката за персонализирана терапия. Всичко това ще обсъдим в следващите епизоди.