Хронична лигавична кандидоза - Енциклопедия на Altmeyers - Департамент по дерматология

Автор: Професор доктор. мед. Питър Алтмайер

кандидоза

Последна актуализация на: 15.12.2019

Синоним (и)

Първи описател

Торп и Хендли, 1929 г.

определение

Име на група от редки, хронични, мукокутанни кандидози (CMC) с променен селективен имунен отговор към видове Candida.

Първичните форми, като автозомно доминантни или автозомно-рецесивни наследствени синдроми на имунна недостатъчност, вече са клинично забележими в ранното детство. Те са рядкост.

Вторичните форми придружават сериозни системни заболявания (ХИВ/СПИН, злокачествени тумори, имуносупресивна дългосрочна терапия), особено с намалена клетъчно-медиирана имунна защита.

Интересно също

Хронично, локализирано или генерализирано заболяване на кожата, при което тя е повлияна от присъщи или подобни.

Класификация

  • Хронична орална кандидоза:
    • CMC за възпаление на зъбите
    • CMC при ХИВ инфекция
    • CMC по време на лечение с инхалаторни глюкокортикоиди.
  • CMC с ендокринологични нарушения: Тази комбинация е известна също като "Полигландуларен автоимунен синдром тип I"):
    • Хипопаратиреоидизъм (приблизително 60-80%)
    • Хипотиреоидизъм (приблизително 3%)
    • Надбъбречна недостатъчност или надбъбречна недостатъчност (приблизително 60-75%)
    • Хроничен лимфоцитен тиреоидит
    • Овариална недостатъчност (около 25%)
    • Захарен диабет (около 12%)
    • Нарушения на синтеза на хормона на растежа.
  • CMC с ектодермална дисплазия: Комбинации от CMC с малформации на кожните придатъчни органи се наричат ​​APECED - съкращение от "Автоимунна полиендокринопатия с кандидоза и ектодермална дистрофия"- обозначен.
    • Локализиран CMC с хиперкератоза палмарис
    • Дифузен CMC семеен тип (включително доказателства за хетерозиготни мутации на "усилване на функцията" на STAT1; описани са общо около 30 различни мутации, които водят до CMC фенотип)
    • CMC с интерстициален кератит тип Okamoto
    • CMC с триада на кератит, ихтиоза, глухота.
  • Освен това:
    • Дифузна CMC с фамилна сфероцитоза
    • CMC с тимома

Етиопатогенеза

Първични форми: Етиопатогенетично има различни автозомно-рецесивни, както и автозомно-доминантни дефекти, някои от чиито молекулярно-генетични характеристики са известни. Дефектите на дендритните клетки и дефектите на Th1 клетките са значителни, докато вродените дефекти (фагоцитоза, миграция на неутрофили) и хуморалния имунитет играят по-малка роля. Доказани са следните мутации:

  • APECED (автозомно-рецесивни форми)
    • Мутация в гена на автоимунен регулатор (AIRE), свързана с дисфункция на ендокринната жлеза.
    • Мутация в гена PTPN22, свързана с автоимунни ендокринопатии и дефицит на антитела.
    • Мутация при набиране, свързано с каспаза
  • Автозомно доминиращи форми с мутации в STAT (съкращение от „Сигнален преобразувател и активатор на транскрипция“. Група от 7 известни транскрипционни фактора, които могат да бъдат индуцирани от интерлевкини. STAT протеините могат да взаимодействат с голям брой сигнални протеини и по този начин да влияят на различни сигнални пътища)
    • Мутации в гена STAT-1
    • Мутации в гена STAT-3 (хипер-IgE синдром)
    • Мутации в гена STAT-3 ("синдром на DiGeorge" - виж по-долу 22q11.2 синдром на делеция)

Вторични форми: Предимно резултат от придобити системни заболявания (хронични инфекции, метаболитни заболявания, злокачествени тумори, имуносупресивни или цитостатични терапии).

проявление

локализация

Клинична картина

  • Кандидоза на устната лигавица, често включваща ларинкса и хранопровода, Perlèche, вулвовагинална кандидоза и интертригинозна кандидоза. Понякога рязко демаркирани, хиперкератотични или грануломатозни лезии по лицето, особено по устните и клепачите, но също и фавусоподобни промени в скалпа и акра. Удебелена, дистрофична нокътна плочка, зачервена, оточна подута нокътна леха (Paronychia candidamycetica).
  • Устойчиви, плоски повдигнати, червеникави плаки с преобладаващо околорифично разположение около носа, устата, очите, уретрата, вагината и ануса.
  • Често не белези алопеция универсалис.
  • Витилиго
  • Ендокринологични нарушения:
    • Дисфункция на щитовидната жлеза (автоимунно заболяване на щитовидната жлеза)
    • Недействащи паращитовидни жлези (хипопаратиреоидизъм) с калциев дефицит.
    • Хипогонадизъм
    • Недействаща кора на надбъбречната жлеза (болест на Адисън) с умора, лош апетит, гадене и повръщане и др.
  • Често повишена чувствителност към бактериални инфекции с хроничен ринит и рецидивираща пневмония.
  • С гастроинтестинално засягане: диария, мелена.
  • С урогенитално засягане: енуреза и хематурия; често уретрални стриктури при момчета.
  • CMC с интерстициален кератит тип Окамото: Около 5-годишна възраст двустранен кератоконюнктивит, васкуларизация на роговицата с образуване на панус, в резултат на белези на роговицата и развитие на задна субкапсуларна катаракта; повечето пациенти ослепяват на възраст между 7 и 9 години; по-късно (2 до 3 десетилетие от живота) интерстициална белодробна фиброза, чести епизоди на спонтанен пневмоторакс.
  • CMC с болест на Адисън, захарен диабет тип I и имунен тиреоидит (тиреоидит на Хашимото) вижте по-долу Полиендокринологичен синдром, автоимунологичен.

лаборатория

хистология

Хроничен дерматит и лигавица. Нарушение на кератинизацията. Електронна микроскопия: намален брой десмозоми и "Пропуски кръстовища".

диагноза

Диференциална диагноза

Варира в зависимост от преобладаващия тип основно заболяване.

Външна терапия

Вътрешна терапия

При трудни, продължителни случаи флуконазол (напр. Дифлукан) р.о. или i.v. 50-100 mg/ден. Лечение или подпомагане на имунологичния дефект. Забележка: Флуконазолът е най-добре поносимият системен противогъбичен агент.

Алтернативно: итраконазол p.o. (напр. Sempera) 100 mg/ден в продължение на 2-4 седмици (възможно интервално лечение!).

Ако възникне резистентност: вориконазол или позаконазол

При деца: кетоконазол 2,5-5 mg/kg телесно тегло веднъж дневно.

Адювантни мерки: в случай на висок брой бактерии в изпражненията (> 104 Kb/g изпражнения) или периодични курсове: 3 пъти/ден 0,5-1,0 милиона IU нистатин p.o. или 4 пъти/ден 100 mg амфотерицин В като суспензия или таблетка.

Курс/прогноза

Почти винаги повтарящ се курс.

Забележка: Пълното изкореняване обикновено не може да бъде постигнато. Ще е необходимо дългосрочно (може и през целия живот) противогъбично лечение (флуконазол 100-200 mg; допълнителни или алтернативни полиенови антимикотици като: нистатин или амфотерицин В).

литература

  1. Coleman R, Hay RJ (1997) Хронична мукокутанна кандидоза, свързана с хипотиреоидизъм: отчетлив синдром? Br J Dermacol. 136: 24-29
  2. Kirkpatrick CH et al. (1989) Хронична лигавична кандидоза. Eur. J. Clin Microbiol Infect Dis 8: 448-456
  3. Lingelbach A et al. (2003) Хронична мукокутанна кандидоза с тежка езофагеална стриктура. Микози 46: S15-18
  4. Okada S et al. (2017) CMCD: Хронична мукокутанна кандидозна болест.
    Нихон Риншо Менеки Гакай Кайши 40: 109-117.
  5. Okamoto GA, Hall JG, Ochs H et al. (1977) Нов синдром на хронична лигавична кандидоза. Art Def Orig Art Ser XIII (3B): 117-125
  6. Seebacher C et al. (2006) Кандидоза на кожата. J Dtsch Dermatol Ges 4: 591-596
  7. Urban MD, Schosser R, Spohn W et al. (1991) Нови клинични аспекти на наследствената мукоепителна дисплазия. Am J Med Genet 39: 338-341
  8. Witkop CJ Jr, White JG, King RA et al. (1979) Наследствена мукоепителна дисплазия: заболяване, очевидно с десмозома и образуване на междинни връзки. Am J Hum Genet 31: 414-427
  9. Yamazaki Y et al. (2014) Две нови мутации на повишаване на функцията на STAT1, отговорни за хроничната болест на мукокутанната кандидоза: нарушено производство на IL-17A и IL-22 и наличието на анти-IL-17F автоантитела. J Immunol 193: 4880-4887
  10. Zuccarello D et al. (2002) Фамилна хронична кандидоза на ноктите с дефицит на ICAM-1: нова форма на хронична лигавична кандидоза. J Med Genet 39: 671-675

Препоръчани статии

Локализирани, също дисеминирани инфекции на кожата и/или лигавиците, както и системни инфекции .

Ерозивна, мацеративна инфекция на интертригините (аксили, слабини, припокриващи се кожни гънки; perianalr.

Инхалационен, липофилен глюкокортикоид, предлаган като аерозол за лечение на бронхиална астма.

Базоцелуларен карцином, характеризиращ се с безболезнена, рязко демаркирана, почти кратерно язва (като.

Препращаща статия (16)

Допълнителни статии (28)

Опровержение

Моля, попитайте вашия лекуващ лекар за окончателна и надеждна диагноза. Този уебсайт може да ви предостави само ръководство.

Автори

Последна актуализация на: 15.12.2019

Изисква се безплатна регистрация на специализирана група

Моля, влезте за достъп до всички статии и изображения.

Нашето съдържание е Достъпно само за членове на медицински специалисти. Ако вече сте регистрирани, моля влезте. В противен случай можете да се регистрирате безплатно сега.

Изисква се безплатна регистрация на специализирана група

Моля, попълнете задължителната си информация:

Потвърдете имейл адреса си или предоставете доказателства за членство в специализирана група.

Снимки (7)

Изображение любезно предоставено от: проф. Д-р мед. Питър Алтмайер

"Данни изображение височина = '1654' данни образ-ID = '462906' данни образ-индекс = '0' данни образ-URL =" HTTPS: //cdn.altmeyers.org/media/W1siZiIsImltYWdlcy8yMDE3LzA3LzAxLzEyLzE0LzIxL2ZiZjA3YmQ4LTViMDUtNDU4NC1hZjMzLTE3OWZjNzliMzQ4OS80NjI5MDYuanBnIl0sWyJwIiwidGh1bWIiLCIyMDAweDIwMDBcdTAwM2UiXSxbInAiLCJ3YXRlcm1hcmsiXSxbInAiLCJlbmNvZGUiLCJqcGciXSxbInAiLCJqcGVnb3B0aW0iXV0/file .jpg? sha = 7d81656a0384efb5 'data-image-width =' 2475 '>

Изображение любезно предоставено от: проф. Д-р мед. Питър Алтмайер

"Данни изображение височина = '4252' данни образ-ID = '462907' данни образ-индекс = '1' данни образ-URL =" HTTPS: //cdn.altmeyers.org/media/W1siZiIsImltYWdlcy8yMDE3LzA3LzAxLzEyLzE0LzIzL2E2Mjk4Y2YzLWQ1YWYtNDdmZC04NGRiLTc5YzlhZjQ3ZjdkOS80NjI5MDcuanBnIl0sWyJwIiwidGh1bWIiLCIyMDAweDIwMDBcdTAwM2UiXSxbInAiLCJ3YXRlcm1hcmsiXSxbInAiLCJlbmNvZGUiLCJqcGciXSxbInAiLCJqcGVnb3B0aW0iXV0/file .jpg? sha = 94d494fbc8409ef1 'data-image-width =' 2835 '>

Изображение любезно предоставено от: проф. Д-р мед. Питър Алтмайер

"Данни изображение височина = '2835' данни образ-ID = '462908' данни образ-индекс = '2' данни образ-URL =" HTTPS: //cdn.altmeyers.org/media/W1siZiIsImltYWdlcy8yMDE3LzA3LzAxLzEyLzE0LzMwLzU5MWU3NjQ3LTZjOTItNGVlNy05NjAzLTk0N2IzZjMxODg5OS80NjI5MDguanBnIl0sWyJwIiwidGh1bWIiLCIyMDAweDIwMDBcdTAwM2UiXSxbInAiLCJ3YXRlcm1hcmsiXSxbInAiLCJlbmNvZGUiLCJqcGciXSxbInAiLCJqcGVnb3B0aW0iXV0/file .jpg? sha = e4362f136aaa5755 'data-image-width =' 4252 '>

"Данни изображение височина = '1600' данни образ-ID = '462904' данни образ-индекс =" 3 "на данни, изображения URL =" HTTPS: //cdn.altmeyers.org/media/W1siZiIsImltYWdlcy8yMDE3LzA3LzAxLzEyLzE0LzE5LzI3OGQyMGM4LTVmMjYtNDkwMS04OWUzLWE0YmQxNmM0MDAzZi80NjI5MDQuanBnIl0sWyJwIiwidGh1bWIiLCIyMDAweDIwMDBcdTAwM2UiXSxbInAiLCJ3YXRlcm1hcmsiXSxbInAiLCJlbmNvZGUiLCJqcGciXSxbInAiLCJqcGVnb3B0aW0iXV0/file .jpg? sha = 28e047301af9be0f 'data-image-width =' 2366 '>

Изображение любезно предоставено от: проф. Д-р мед. Питър Алтмайер

"Данни изображение височина = '1600' данни образ-ID = '462905' данни образ-индекс =" 4 "на данни, изображения URL =" HTTPS: //cdn.altmeyers.org/media/W1siZiIsImltYWdlcy8yMDE3LzA3LzAxLzEyLzE0LzIwLzE3NjhjZWEyLTcwMGMtNDFlYy1hYzJjLWNjMzJjODFkNzQ0YS80NjI5MDUuanBnIl0sWyJwIiwidGh1bWIiLCIyMDAweDIwMDBcdTAwM2UiXSxbInAiLCJ3YXRlcm1hcmsiXSxbInAiLCJlbmNvZGUiLCJqcGciXSxbInAiLCJqcGVnb3B0aW0iXV0/file .jpg? sha = 4b884d28d20ee274 'data-image-width =' 2368 '>

"Данни изображение височина = '2626' данни образ-ID = '462901' данни образ-индекс =" 5 "на данни, изображения URL =" HTTPS: //cdn.altmeyers.org/media/W1siZiIsImltYWdlcy8yMDE3LzA3LzAxLzEyLzE0LzE2L2M3NWI0M2VmLWRkNmEtNDhlZS1iNjg1LWU4ZGFjOTMwZjM3Zi80NjI5MDEuanBnIl0sWyJwIiwidGh1bWIiLCIyMDAweDIwMDBcdTAwM2UiXSxbInAiLCJ3YXRlcm1hcmsiXSxbInAiLCJlbmNvZGUiLCJqcGciXSxbInAiLCJqcGVnb3B0aW0iXV0/file .jpg? sha = a9f9c566a9ce8364 'data-image-width =' 1710 '>

"Данни изображение височина = '2626' данни образ-ID = '462902' данни образ-индекс = '6' данни образ-URL =" HTTPS: //cdn.altmeyers.org/media/W1siZiIsImltYWdlcy8yMDE3LzA3LzAxLzEyLzE0LzE3LzY1NWMwMzMwLThlMGItNGRjMS04N2NmLWMzM2U0OTRiYTU3Ni80NjI5MDIuanBnIl0sWyJwIiwidGh1bWIiLCIyMDAweDIwMDBcdTAwM2UiXSxbInAiLCJ3YXRlcm1hcmsiXSxbInAiLCJlbmNvZGUiLCJqcGciXSxbInAiLCJqcGVnb3B0aW0iXV0/file .jpg? sha = 32e1f7116d5bbc4d 'data-image-width =' 1707 '>