Хранително управление на пациенти с амиотрофична латерална склероза (ALS) -
обобщение
Амиотрофичната латерална склероза (ALS) е невродегенеративно заболяване с неизвестен произход и с тежка прогноза. Поради многофакторната анорексия, нарушенията на преглъщането и слюноотделянето, денервацията и хиперметаболизма, недохранването е налице в 16 до 55% от случаите. Най-лесно използваните инструменти за оценка на хранителната стойност са измерването на теглото, изменението на теглото и индекса на телесна маса. Недохранването е вреден фактор за оцеляването на пациентите и повторното хранене може да подобри това оцеляване и качеството им на живот. Първоначалните терапевтични възможности са широки, вариращи от създаването на материална и психологическа среда, адаптирана към недъзи, до предписването на лечения за слюнчени и храносмилателни разстройства, и до хранителни добавки и продукти за текстура. На второ място, ентералното хранене е най-доброто решение. Най-често се прилага чрез гастростомия.
Въведение
Амиотрофичната странична склероза (ALS) е най-често срещаното заболяване на моторния неврон. Това е невродегенеративно заболяване с неизвестна причина, което засяга средно пациенти на възраст 60 години. 1 Разпространението му е между 2,5 и 6,4/100 000 жители, 2 с възможно нарастване на смъртността в някои страни. 3 Кратки общи данни за това заболяване са представени в Таблица 1. При ALS можем клинично да открием атрофия на крайниците, гръдния кош, корема и УНГ сферата, фасцикулации, както и спастичност. 1 По време на курса си повечето пациенти имат булбарни признаци като нарушения на преглъщането или фонацията. 4 Язвите под налягане са изключителни, тъй като заболяването е придружено от инфилтрация на кожата с някои хетерополизахариди, които повишават толерантността към силите на срязване и натиск, и тъй като пациентите поддържат чувствителност.
След увеличаване на броя публикации по темата, хранителният аспект на лечението изглежда е по-добре интегриран в лечението. Тази статия има за цел да предостави практически отговори на хранителните проблеми, срещани по време на това заболяване.
Оценка на хранителния статус
Диетичното интервю или писменият отчет за приема на храна не са много информативни. Всъщност пациентите могат да имат нарушения на говора или да се притесняват да пишат, или накрая да надценят приема на храна, когато ядат малко, и да ги подценяват в противен случай. 8,11 Тогава близък човек е ценна помощ. Събраните данни позволяват да се оцени нивото на енергиен прием, както и приема на хранителни вещества, витамини, електролити и микроелементи. Продължителността на храненията е основен критерий, тъй като когато е твърде голяма, пациентите намаляват приема на храна и са ограничени в ежедневните си дейности. 12 Албуминемията и индексът на височината на креатинина са биологични индекси, използвани при ALS, 7,8,11, но които не са много специфични за хранителния статус. Следователно тяхната диагностична стойност е ограничена. И накрая, индиректната калориметрия е техника, която измерва основните енергийни разходи по време на гладуване от повече от 8 часа. Това дава възможност за по-добро адаптиране на енергийния прием, но изисква оборудване, което рядко се предлага. 13
Възникнали хранителни проблеми
Недохранването засяга 16 до 55% от пациентите, 7,9,11,13 и е основният риск (Таблица 2). Това се дължи главно на спад в приема на храна, който сам по себе си е свързан с анорексия и/или нарушения на преглъщането и слюноотделянето. Включени са и други фактори, като съществуването на хиперметаболизъм и денервация (нервна дегенерация), което е следствие от заболяването и което генерира амиотрофия (фиг. 1).
Развитието на затлъстяване е възможно, ако приемането на храна по орален или ентерален път е твърде важно. Въпреки липсата на научно потвърдена основа за тази патология, ИТМ от 30 представлява границата на затлъстяването при пациенти, страдащи от ALS. Рисковете от затлъстяване са от една страна увеличаване на дихателната недостатъчност и от друга страна увеличаване на дискомфорта по време на мобилизация, както за пациентите, така и за околните.