Хранителни и алкохолни невропатии - Swiss Medical Review
обобщение
Алкохолната и хранителната периферна невропатия (PN) се наблюдават при синдрома на зависимост от алкохол, по време на дефицит на витамини по различни причини или свързани с целиакия. Те могат да се появят в очевиден контекст на увреждане на няколко органа, но също и да са на заден план поради необичаен контекст. Появата на полиневропатия е показател за тежестта на алкохолизма и недостатъците. Тези PN не трябва да бъдат лекувани преди да бъдат изследвани чрез биологични изследвания (търсене на анемия, анализи на витамини, ендомизиални антитела) и електрофизиологични изследвания, за да се стигне до положителна диагноза, позволяваща количествено определяне, полезно за терапевтично наблюдение. Това е допълнително и симптоматично.
Въведение
Алкохолна полиневропатия
Произходът на тази полиневропатия остава дискутиран. 2 Алкохолизмът е заболяване, причиняващо сложна и полигенна зависимост. Поради това научните интереси са насочени към разбирането на пристрастяването, а не към доказването на произхода на усложнение на периферните нерви, чиято роля на тиамин и други витамини е частично демонстрирана. Тази PN е експериментално трудна за възпроизвеждане и може да се появи, когато серумната концентрация на тиамин остане нормална. Каквито и да са събитията, токсичността на алкохола върху нервната система е свързана с каскада от преки ефекти на нивото на клетъчните мембрани и различни неврорецептори, с голямо влияние върху липидния метаболизъм. Алкохолът има ефект и върху бързия аксонален транспорт на периферния нерв. 3 Неизвестните ефекти също са известни поради конкуренция на чревната абсорбция на тиамин и появата на стомашно-панкреатични нарушения.
Епидемиология
Данните са неточни поради липсата на систематични изследвания и наличието на субклинични форми. Не всички пациенти с етил развиват PN, но полиневропатията може да се наблюдава при около 10% от тази популация. Последните проучвания предполагат по-висока честота. 4 Известни рискови фактори са степента на консумация на алкохол, неговата продължителност и възраст, ролята на женския пол е противоречива. Тежестта на церебеларната атаксия не корелира с PN. Няма данни за възможна генетична чувствителност.
Клинични аспекти
При изследване дефицитите са тези на симетрична дистална полиневропатия с хомогенна амиотрофия. Палпацията на мускулите на прасеца и ахилесовите сухожилия е болезнена, в основата на „склонността на Ваудоа“, скъпа за нашите майстори. Рефлексите се запазват в началния етап и след това изчезват в долните крайници, докато рефлексите на горните крайници се запазват. Сензорните дефицити могат да засегнат всички модалности, но предимно хипоестезия и дистална хипоалгезия. Може да се задейства хиперпатия. Дълбоките усещания могат да бъдат променени, но атаксията при ходене е по-скоро резултат от ангажиране на малкия мозък (вж. Усложнения). Често се среща хиперхидроза на ръцете и краката. Ортостатичната хипотония не е част от картината, за разлика от изчезването на дихателната аритмия. 4
Усложнения
Електрофизиологични аспекти и допълнителни изследвания
Електронейромиографските изследвания (ENMG) разкриват дистално и симетрично сензорно-моторно аксоново НП, което според нашия опит не се изразява рано при алкохолно заболяване. Тези аномалии се различават от PN, усложняващи употребата на дисулфирам, който проявява характеристиките на аксоно-миелиновата полиневропатия с намалена нервна проводимост.
Хистопатологични аспекти
Те са тези на валерска аксонална дегенерация, засягаща всички влакна. Хроничната форма е свързана с клъстери на аксонална регенерация, като острата болезнена форма се характеризира по-скоро с преобладаване на малки влакна. 2
Лечение и прогноза
В болница при всеки пациент, заподозрян в алкохолизъм, е правило да се инжектират 100 mg тиамин хидрохлорид i.m. или i.v. в инфузия на NaCl, преди всяко инжектиране на глюкоза, последната може да ускори използването на последните резерви от тиамин, 1 и да предизвика енцефалопатия на Гайет-Вернике. След това трябва да се даде предпочитание на перорално приложение на комбинация от витамини от група В с дневна доза в продължение на няколко седмици. Въпросът е също така да се предложи императивно спиране на злоупотребите и възобновяване на балансирана диета. Ако е необходимо, може да бъде полезно да се предписват производни на хинин за лечение на спазми (хинин сулфат 200 mg вечер или хлорохин фосфонат 250 mg/ден) или антиепилептици при болезнена парестезия.
Това комбинирано лечение позволява регенерация на периферния нерв в продължение на няколко месеца. Често двигателните прояви се възстановяват по-бързо. Този дълъг процес създава особен проблем в грижите поради честите проблеми с демотивацията. По този начин общата прогноза на алкохолния PN зависи от тежестта на зависимостта.
Бери-бери или тиамин дефицит полиневропатия
Бери-бери е клинична единица, причинена от дефицит на витамин В1 или тиамин. Липсват епидемиологични данни по отношение на ендемични групи в неравностойно население по света. Нашите нужди от тиамин зависят от приема на калории; те са от порядъка на 0,5 mg/1000 kcal/ден (0,35 µmol/1000 kJ), съответстващи на 1,2-1,5 mg (3,6-4,4 µmol). Нормалното серумно ниво е от 10 до 65 ng/ml. Признаците на дефицит се появяват след около месец. Тиаминът играе ролята на коензим, необходим за няколко реакции при разграждането на кетоновите киселини (например пируват), а също така е и коензим в пентозния път, като отчита нуждите му, пропорционални на приема на въглехидрати. 1
При липса на резерв, дефицитът на тиамин най-често се появява по време на задействащи ситуации (бременност, кърмене, отбиване на кърменето при кърмачета, инфекциозна диария, промяна в диетата, прекомерен прием на въглехидрати). Други причини са свързани с малабсорбция или с чисто парентерален прием и след прилагане на глюкоза на асимптоматични пациенти с дефицит на тиамин, особено след стомашна операция. 8
PN се изразява по много подобен начин на алкохолната полиневропатия (виж по-горе), с дистални и симетрични симптоми в долните крайници, с проксимална прогресия. 5.8
Освен PN, другите прояви на дефицит на тиамин се отнасят до сърцето (мокър авитаминоз) и централната нервна система (енцефалопатия на Гайет-Вернике). При мокрите be-ribéri има три сърдечно-съдови нарушения; силен поток, отоци и цялостна сърдечна недостатъчност. Острата фулминантна (или шошинова) форма отговаря на приложението на тиамин. По този начин дефицитният пациент може да представи смесена симптоматика, сърдечно-съдова и мозъчна, но могат да се срещнат чисти форми, сърдечни, мозъчни или невропатични. Относителното преобладаване на тези прояви е свързано с продължителността и тежестта на недостатъците, степента на физическа умора и нивото на приема на калории, дефицитът с ограничение на калориите и относителното бездействие, благоприятстващо развитието на сух авитаминоз.