Холинът помага на пациенти с мастни чернодробни заболявания да намалят съдържанието на мазнини със 70% Deutsche CF-Hilfe
Преди време докладвахме за един Пилотно проучване относно употребата на холин за намаляване на дела на чернодробните мазнини и придружаващо подобряване на белодробната функция.
Начален стадий на чернодробно заболяване с асимптоматично заболяване
Така че това е проблемът: пациентите с МВ с леки чернодробни проблеми обикновено нямат симптоми. Пациентите с напреднало чернодробно заболяване често имат увеличен далак или черен дроб.
На първия етап, поради причини, които могат само да се предположат, има все още регресивно съхранение на мазнини в черния дроб.
Предположение: Дефицит на холин от причина
Недостигът на холин при CF се дължи на високата секреция на фосфатидилхолин (PC) от черния дроб чрез жлъчката и след това изпражненията. Освен това има нарушена функция в ентерохепаталната циркулация поради липсата на така наречената панкреатична фосфолаза А2 (pPLaseA2), където холинът отново играе основна роля. Това е омагьосан кръг, така да се каже.
Процеси на ремоделиране
Ако проблемът не може да бъде разрешен, чернодробната тъкан ще бъде преработена с белези. По-трудно кръвта за пречистване преминава през органа.
С течение на времето се развива портална хипертония. Порталната вена пренася кръвта в черния дроб. Течността се натрупва в корема и може да се появи кървене от разширени вени в хранопровода или стомаха. Някои пациенти изпитват допълнителна загуба на тегло.
Други причини
Друга, по-честа причина за повишени стойности на черния дроб е изоставането в жлъчката и удебеления секрет. Това също може да доведе до ремоделиране на черния дроб с течение на времето. Известна е превантивната терапия с урсодезоксихолова киселина, с която жлъчната секреция отново се разрежда. Има учени, които се съмняват в ползата, но и това не вреди - освен факта, че е трудно да се произнесе тази дума правилно ... Важното: Натрупването на жлъчка рядко е причината за "класическото" чернодробно заболяване на черния дроб, споменато по-горе. Това понякога води до цироза на черния дроб и задължение за трансплантация в ранна възраст.
Допълнителни последици от дефицита на холин
Органите с висок холинов метаболизъм, като черния дроб и белите дробове, са най-силно засегнати от такъв дефицит поради тяхната роля в тъканната функция и регенерацията. Холинът е необходим за поддържане на течния граничен слой в белите дробове, така нареченото сърфактант. Следователно, в краткосрочен или дългосрочен план, недостигът на холин вероятно ще доведе до допълнителна, отделна причина за CF белодробна болест. Белите дробове се нуждаят от холин, за да произвеждат фосфатидилхолин, за да поддържат и възстановяват тъканите. Когато има недостиг на холин, фосфатидилхолинът все повече се изнася от белите дробове за снабдяване на черния дроб и вече не е достъпен за белодробните клетки. Хронично възпалените бели дробове не харесват това!
Може ли да има решение?
На тазгодишната научна среща на Института за муковисцидоза от 19-20.09. представя се така наречения доклад за случая (казус). Пациент с тежка хепатомегалия (увеличен черен дроб), придружен от мастна чернодробна болест (съдържание на мазнини> 10%), е подложен на същата терапия като 10-те пациенти в гореспоменатото пилотно проучване. Резюмето на казуса може да бъде намерено тук.
Резултати с един поглед:
Холинова добавка за лечение на тежка чернодробна стеатоза при хетерозиготен пациент с МВ
Apl.Prof. Д-р мед. Д-р обратно физиол. Волфганг Бернхард
преведено от Кай-Роланд Хайденрайх
Въведение
Подобни статии
Черният дроб и белите дробове на CF се възползват от холина като хранителна добавка?
CF холин проучване
2 коментара
Уважаеми господин Хайденрайх,
Въпреки цялата радост от възприемането на нашите резултати, аз, като лекар и учен, бих искал още веднъж да отбележа, че бих искал пациентите с МВ да бъдат свързани с компетентна амбулатория за муковисцидоза за (само) изцеление.
Лечението с холин не трябва да се извършва без знанието на лекуващия колега, винаги с определяне на нивото на холин в подходяща лаборатория и не без документиране на обичайните находки преди, по време и след приема на холин.
Нашата обща, всеобхватна цел е да обективизираме ползите от това лечение в контролирани рандомизирани проучвания.
Уважаеми проф. Бернхард,
Доволен съм от вашата справка.
Колкото по-контролиран прием, толкова по-добре както за пациента, така и за придобиване на знания. В началото на всичко обаче има възприятие.
Само един пример: Обичайното вдишване с хипертоничен вместо физиологичен физиологичен разтвор наистина отне много години, за да бъде въведено в клиничната практика, въпреки че имаше силни индикации за ефективност още в началото на 2000-те. Много от съдбите на пациентите бяха повлияни отрицателно от колебливото прилагане! Говорим за много горчиви последици.
Смята се, че е същото с холина и няколко други неща. Очевидно структурите са скандално неадекватни. Освен това много линейки нямат „нерви“ да се справят с такива неща поради натовареността (а понякога и разочарование?). Това е горчива реалност. Какво трябва да направите тогава от гледна точка на пациента?
Колко хора с CF и цироза на черния дроб дори няма да разберат, че съществува това (но поне силно поносимо) вещество, което също може да се намери в храната в твърде малък мащаб?
Така че има напрежение между търсенето на доказателства и придобиването на научни знания (например относно точната патогенеза) и благосъстоянието на пациентите. Според мен EBM е много съмнителен инструмент, особено при малкия брой случаи. Това е тежък дебат - но тук говорим за хранителна добавка.
Във всеки случай, благодаря на вас и вашата работна група за този изключителен принос към значително по-задълбоченото разбиране на чернодробната болест на МВ и препратката към белодробни заболявания. Те откриха доказателства, че белодробното заболяване се дължи не само на по-вискозната слуз в белите дробове, но че вторият фактор изглежда е производството на повърхностноактивно вещество, зависещо от холин.
Следващата стъпка е важна: как най-добре разпознавате пациентите, които ще се възползват от добавките?