Холестаза (холестатичен или екскреторно-жлъчен синдром)

холестаза, също известен като холестатичен или екскреторно-жлъчен синдром, това е патологично състояние, което се характеризира с нарушения в механизма на изработване и елиминиране на жлъчката.

В зависимост от местоположението и рисковите фактори, които определят появата на холестатичен синдром, могат да бъдат описани няколко клинични форми на холестаза. Това са следните:

Холестатичен синдром чернодробна обструкция, вторично на чернодробно възпаление, чернодробни тумори или първична билиарна цироза.
Холестатичен синдром необструктивно чернодробно заболяване, настъпили при бременни жени, вирусен или токсичен хепатит.
Холестатичен синдром обструктивна белодробна болест, с интраканаликуларна локализация, появил се след упражняване на външна компресия или поради други заболявания, като кистозни туморни образувания и атрезия на жлъчните пътища. [1], [2], [3]

Епидемиология

Холестатичен синдром засяга еднакво двата пола. Могат да бъдат описани някои причиняващи фактори, които са много по-чести сред жените, отколкото сред мъжете. Тези фактори са представени от жлъчна атрезия, задача и определено наркотици което може да причини холестаза. [1], [3]

Причини и рискови фактори

Факторите, които определят появата на холестатичен синдром, са представени от следните патологични аспекти:

Възпалително чернодробно заболяване
Доброкачествени или злокачествени чернодробни тумори (холангиом, хепатом и др.)
Метастази в черния дроб
Първична билиарна цироза
Чернодробна вирусна инфекция
Токсичен хепатит, причинен от повишена консумация на алкохол или вторичен при приложението на хепатотоксични лекарства, като естрогенни хормони, фенотиазини, туберкулостатици
Повтаряща се доброкачествена холестаза по време на бременност
Болест на Байлер
Септицемични бактериални инфекции
Камъни в жлъчката
Тумори на главния жлъчен канал
Следоперативни последствия
Регионална лимфаденопатия
Остър или хроничен панкреатит
Туморни образувания на панкреаса
Атрезия на жлъчния канал
Кистозни туморни образувания
Бъбречен карцином
Синдром на токсичен шок
Хистиоцитоза X при деца. [1], [3], [4]

Патология

От морфопатологична гледна точка, холестатичен синдром се характеризира с разширяване на жлъчните пътища и появата на някои тромби на нивото на центролобуларните жлъчни пътища. [12]

Патогенеза

В рамките на синдрома на холестазата се осъществява механизмът на изработване и елиминиране на жлъчката от тялото.

Най-важните компоненти в структурата на билирубина са жлъчните киселини и билирубин. Тези два компонента имат различни нарушения в структурата си, в зависимост от вида на холестазата.

Основният патогенен механизъм, участващ в появата на холестатичен синдром, е представен от нарушаване на метаболизма на жлъчните киселини.

Нарушаването на метаболизма на жлъчните киселини може да възникне в чернодробната клетка, като се наруши синтеза на жлъчни киселини и се наруши транспортът на жлъчните киселини на вътреклетъчното ниво. Увреждането на целостта на плазмената мембрана на чернодробните клетки може да причини нарушения в процеса на повторно навлизане на жлъчни киселини в клетката, които са достигнали черния дроб след развитието на ентерохепаталната циркулация.

Нарушаване на метаболизма на жлъчните киселини може да възникне и чрез дефектно елиминиране на жлъчката от чернодробните клетки в жлъчните пътища. Секрецията на жлъчните киселини се постига чрез активен изпомпващ механизъм, тясно свързан със секрецията на натрий. При холестатичния синдром, вторичен за приложението на естрогенни хормони, този активен изпомпващ механизъм е нарушен. Процесът на елиминиране на жлъчните киселини се извършва чрез микротубули и микрофиламенти от клетъчната стена на жлъчния канал. Нараняването на тези микрофиламенти или микротубули чрез прилагане на колхицин или палоидин причинява инхибиране на жлъчния поток, което от своя страна причинява изчезването на синдрома на холестазата. [1], [2], [3]

Клинични признаци и симптоми

От клинична гледна точка холестатичният синдром се характеризира с появата на следните клинични прояви:

Жълтеницасклеро-тегументарен
сърбеж
Хиперхромна урина (тъмна урина)
Steatoree (столове в светъл цвят)

Клиничният преглед на черния дроб може да даде информация за размера, чувствителността, консистенцията и външния вид на чернодробните граници. Също така, палпацията може да открие наличието на туморни образувания в черния дроб. [1], [2], [3], [4]

Диагностична

Диагнозата на холестатичния синдром се основава на описаните по-горе клинични признаци и на базата на резултатите, получени от параклинични изследвания (биохимично изследване на кръвта, ултразвук на корема, лапароскопия и др.).

Диференциална диагноза

Диференциалната диагноза на холестатичния синдром трябва да се прави при следните условия:

Автоимунен хепатит
Токсичен хепатит
Първичен жлъчен холангит
лимфоми
саркоидоза
Първичен и вторичен склерозиращ холангит
Хистиоцитоза на Лангерхансови клетки
Злокачествен холангит
Системна мастоцитоза.

Параклинични изследвания

Биохимичното изследване на кръвта може да покаже повишаване на чернодробните ензими (алкална фосфатаза, гама-глутамил транспептидаза, 5-нуклеотидаза, левцинаминопептидаза), трансаминази (TGO, TGP), конюгиран билирубин и жлъчни киселини.
Ехография на корема може да предостави информация за степента на функционалност на жлъчните пътища и позволява откриване на фактора, обуславящ появата на холестатичен синдром (позволява откриване на камъни или тумори).
холангиопанкреатография ендоскопската ретроградна и перкутанна трансхепатална холангиография са две образни изследвания, които могат да показват наличието на обструктивни фактори в жлъчните пътища.
Лапароскопията е полезна за идентифициране на холестатичния черен дроб и позволява извършването на чернодробна биопсия. При лапароскопия холестатичният черен дроб има зеленикаво оцветяване. [1], [3], [4]

Лечение

Ако обструктивен холестатичен синдром, което не е причинено от чернодробна причина, се препоръчва хирургично лечение. Преди извършване на операция за отстраняване на жлъчна обструкция, жлъчните секрети се дренират чрез монтиране на перкутанен трансхепатален катетър. Този катетър може да бъде полезен при палиативно лечение, в случаите, когато не може да се извърши операция.

Ако необструктивен чернодробен холестатичен синдром прилагат се кортикостероиди и фенобарбитал, като последният е полезен за облекчаване на сърбеж по кожата.

Симптоматично лечение включва приложение на холестирамин за фиксиране на жлъчни киселини, мастноразтворими витамини и лечебни вещества за облекчаване на сърбежа на кожата, като плазмени инфузии или UV фототерапия. [1], [3], [4]