Ход на заболяването при неходжкинов лимфом DKG
Неходжкиновите лимфоми не са еднообразно заболяване, а по-скоро образуват изключително сложна група заболявания. Следователно, протичането на неходжкинов лимфом зависи решаващо от вида на заболяването, което пациентът има.
Неходжкиновите лимфоми се основават на дегенерирали лимфоцити. Лимфоцитите са малки бели кръвни клетки, които играят важна роля в имунната система. 90 процента от тях са разположени в лимфната тъкан (например в лимфните възли, далака, тимусната жлеза, сливиците и небните сливици), за да изпълнят специфичната си функция там.
Тъй като лимфоидната тъкан се намира в цялото тяло, неходжкиновите лимфоми могат да се развият навсякъде в тялото. Болестта обикновено започва в лимфните възли, но може да произхожда и от други лимфни органи и тъкани. Понякога неходжкиновите лимфоми се развиват предимно върху вътрешните органи - най-вече в лимфните тъкани на стомашната лигавица (MALT лимфом) - или върху кожата (кожен Т-клетъчен лимфом).
Болестта може първоначално да се разпространи в лимфната система. Клетките на лимфома могат също да напуснат лимфната система чрез кръвния поток и да атакуват черния дроб, белите дробове, костния мозък, носа, скелета и други органи. Черният дроб и далакът могат да бъдат значително увеличени в резултат на лимфомните клетки.
При някои форми на лимфом - след като първоначално лимфните възли са заразени - голям брой лимфомни клетки се промиват в кръвта. Следователно се говори за левкемични форми на лимфом. Примери за това са хронична лимфоцитна левкемия (CLL) и космат клетъчна левкемия, които поради тази причина често се определят и като левкемия. Клетките на лимфома най-накрая достигат до костния мозък и други органи чрез кръвни и лимфни съдове.
Според хода на заболяването и прогнозата, неходжкиновите лимфоми се разделят на две основни групи: нискостепенни и високостепенни лимфоми.
Силно злокачествените (агресивни) неходжкинови лимфоми прогресират бързо и разпространяват лимфомни клетки в тялото дори в ранните стадии на заболяването. За разлика от това нискостепенните лимфоми растат относително бавно. Ако не се лекуват, неходжкиновите лимфоми (особено силно злокачествените форми) обикновено са фатални.
Хроничната лимфоцитна левкемия (ХЛЛ), която е нискостепенен лимфом и обикновено се среща при възрастни хора, обикновено прогресира толкова бавно, дори без лечение, че много пациенти умират с болестта си, а не с болестта си. (виж също глава левкемия)
Постановка и класификация
Броят на засегнатите региони на лимфните възли и други органи и появата на общи симптоми като треска, нощно изпотяване и/или загуба на тегло (така наречените симптоми на В) са решаващи за класификацията на заболяването.
Неходжкиновите лимфоми са разделени на четири стадии на заболяването (I до IV) според така наречената класификация на стадиите на Ann Arbor:
- Етап I: Участие на отделен регион на лимфните възли
- Етап II: Участие на две или повече области на лимфните възли от едната страна на диафрагмата
- Етап III: Участие на две или повече области на лимфните възли от двете страни на диафрагмата
- Етап IV: Широко засягане на органи извън лимфната система със или без засягане на лимфни възли
Ако се добавят общи симптоми на заболяването (симптоми на В), на етапите се дава добавка Б, ако няма общи симптоми, добавка А. Ако лимфната тъкан не е засегната (например черен дроб, бели дробове, костен мозък, кожа или скелет), това се прави чрез добавяне Маркирано E (екстранодално = лежи извън възела). Симптомите на В се считат за неблагоприятен признак на лимфом и се вземат предвид при планирането на лечението.
Степента на злокачественост (степен на злокачественост) на неходжкинов лимфом също е от решаващо значение за планирането на лечението. Това се определя от хистологичното изследване на заразената тъкан. В този контекст е важно да се прави разлика между лимфоми с висока и ниска степен. Това е важно не само за избора на подходящата терапия, но и за очаквания успех на терапията. В рамките на тези две групи се прави разлика между различните форми на лимфом, в зависимост от кой от многобройните типове лимфоцити произхожда лимфомът. Те също се вземат предвид при планирането на лечението. Видовете лимфоми са класифицирани според класификацията на СЗО.
За хроничната лимфоцитна левкемия (CLL) съществува и бине стадиране (етапи A, B, C). Броят на лимфоцитите в кръвта, степента на засягане на костния мозък, броят на засегнатите региони на лимфните възли и различни стойности на кръвта са взети под внимание. Освен това се вземат предвид някои рискови фактори, които предсказват неблагоприятно протичане на заболяването (например броят на лимфоцитите по време на диагностицирането и някои генетични промени).