Хирургия на обструктивна хипертрофична кардиомиопатия, хирургична архитектурна реконструкция

Обструктивна хипертрофична кардиомиопатия (CMHO) е най-често срещаното генетично предавано сърдечно-съдово заболяване. Хипертрофичната кардиомиопатия се среща при 1 на 500 сърдечно болни и 20-30% от тях развиват обструктивна форма на заболяването. Болестта включва удебеляване на стените на сърцето, което води до дезорганизация на архитектурата на лявата камера и нейната динамика.

Често безсимптомна и най-често започваща с обща „умора“, която пречи на пациентите да правят естествени жестове, като обличане, изкачване на стълби или ходене, хипертрофичната кардиомиопатия в нейната обструктивна форма изисква добри познания и специално внимание., независимо дали говорим за оценка и диагностика на заболяването, или терапевтично управление и неговото хирургично лечение.

Има много малко европейски центрове, специализирани в диагностиката, лечението и хирургията на заболяването и само един в Румъния и Източна Европа, чийто координатор, Д-р Лучиан Доробанцу, първичен лекар сърдечно-съдова хирургия.

Обструктивна хипертрофична кардиомиопатиясложно то е първично миокардно заболяване, характеризиращо се с асиметрична хипертрофия на лявата камера, което генерира невъзможност за свиване на сърдечния мускул. Обяснено пластично, ако си представим стая, все едно стените на стаята се удебелят много и ни обземат. Кръвта вече не се провежда в камерата на лявата камера, основната помпа, която напоява тялото. Митралната клапа, която действа като „врата на камерата“, вече не може да бъде затворена. В резултат на това сърцето не се пълни правилно. На изхода на сърцето препятствието, произведено от сърдечния мускул и клапата, не позволява на кръвта да тече в достатъчен поток, което може да доведе до миокардна исхемия и фиброза или до аритмии от различен тип, някои с риск от внезапна смърт.

Какви са причините за заболяването?

Причините за заболяването все още не са напълно изяснени. Има доказателства, които предполагат, че това е наследствено заболяване с доминиращ модел на автозомно наследяване. Съществува генетична хетерогенност, която може да обясни вариациите на фенотипа, клиничните прояви и дори прогнозата.

Какви са симптомите и проявите на обструктивната хипертрофична кардиомиопатия?

Най-честият симптом, от който пациентите се оплакват, е „умора“ без точно определена причина, придружена от замайване, затруднено полагане на тривиални усилия, които не създават проблеми (изкачване на стълби, обличане, ходене и др.). Често бъркан с други заболявания, кардиологът може да подозира болестта, ако:

Диспнея, подчертана от тахикардия;
Ангина пекторис;
Синкоп, който може да се появи в покой след интензивно усилие в резултат на внезапно намаляване на венозното връщане;
Аритмии и сърцебиене и др.

Как да диагностицираме заболяването и какви изследвания са необходими?

За да диагностицира заболяването, кардиологът извършва клиничен преглед на пациента, като проверява историята и историята на сърдечните заболявания в семейството, като диференциалната диагноза се извършва чрез допълнителни изследвания, а именно ЕКГ, ехокардиография, тест за физическо натоварване и сърдечен ЯМР.

Диагностицирането на CMHO е доста трудно, изискващо експертен опит и много „активни“ казуси, за да се направи разлика между физиологично удебелено сърце при натоварване и патологично „удебеляване“ на сърдечния мускул. Това е например случаят на спортисти, представящи специална категория, при която диагностицирането на болестта може да доведе до избягване на някои опасни прояви, болестта може да завърши с внезапна смърт на спортното игрище. В САЩ има проучвания, според които 36% от внезапната смърт на спортисти се дължат на обструктивна хипертрофична кардиомиопатия. Трудно е да се направи разлика между сърцето, засегнато от болестта, и сърцето на физиологично „сгъстения“ спортист поради продължителни и постоянни натоварвания, необходими са допълнителни тестове и корелация на резултатите на няколко изследователи за изключване на патологията.

Какви са методите за лечение, които имаме в момента?

След като заболяването е диагностицирано, изборът на стратегия за лечение трябва да се направи по указание на кардиолога. Избраното лечение ще има за цел облекчаване на симптомите, предотвратяване на усложнения и намаляване на рисковете. Терапевтичните възможности са фармакологични, съответно медикаменти с отрицателен инотропен ефект. Ако лечението не дава очаквани резултати в средносрочен и дългосрочен план, се оценява хирургичната възможност.

Хирургията остава „златният стандарт“

Избраното лечение е хирургично, при пациенти със значителна обструкция в изходния тракт на лявата камера, със симптоми, рефрактерни на лекарствената терапия.

Използва се в Румъния хирургична процедура, наречена удължена миектомия на преградата, свързана с пластика на трансаортна картечница. Миектомията включва обширна мускулна резекция на базалната преграда, за да разшири в достатъчна степен изтласкващия тракт на лявата камера и по този начин да намали движението на SAM (систолично предно движение) на митралната клапа. Техниката включва резекция на преградата "едно парче"/"в едно парче", чиито размери са строго изчислени и направени индивидуално за всеки пациент и възстановяване на митралната клапа чрез резекция на вторични канати.

Повече, отколкото при други патологии в Хирургично лечение с CMHO, предоперативна стратегия е персонализирана и често по-трудоемък от самата намеса. В предварителния оператор се прави стратегически план на интервенцията, изчисляват се размерите на това уникално парче (дължина, ширина, дебелина), размери, които трябва да се съпоставят перфектно с данните, получени в писмен вид след ехокардиография и сърдечна ЯМР.

Така че говорим за хирургическа ниша, персонализирана, par excellence реконструктивен тип хирургия на архитектурата на лявата камера.

Реконструираме целия изтласкващ тракт на сърцето, съответно начина на излизане на кръвта от лявата камера. Поради удебеляването на сърдечния мускул „тунелът“, през който излиза кръвта, се стеснява. В стъпка 1: ние се стремим да разширим този път, „изкопавайки нов тунел“, през който кръвта може да излезе без никакви препятствия. Изходният път от лявата камера се реконструира чрез изтласкване на митралния клапан от този „тунел“ и преконфигуриране на пътя за възстановяване на неговата функционалност. Това, което следваме в стъпка 2, е ремоделирането на митралната клапа, което по време на процеса става недостатъчно. Папиларните мускули също се извеждат в центъра на лявата камера. Фактът че в над 98% от случаите успяваме да запазим митралната клапа това е изключително важно за пациента и за дългосрочното му качество на живот. "

Всеки член на интердисциплинарния екип има уникална роля: „Изграждането заедно“ е ключът към успеха

Тъй като говорим за такава сложна патология, при лечението на обструктивна хипертрофична кардиомиопатия всеки член на интердисциплинарния екип взема решение за уникална роля. „Изграждането заедно“ е ключът към успеха. Използваме подход „от едно парче“, но всяка стъпка е важна „на парче“ или „стъпка по стъпка“. Важно е всеки член на екипа да разбере болестта и нейните механизми: кардиологът да направи перфектна оценка на случая, „ръка за ръка“ с рентгенолога, специализиран в изобразяването на болестта. Важно е хирургическият екип, който включва много добре специализирана помощ за ATI, да осигури управлението на всички етапи, преди, по време и след операцията, в съответствие със специфичните механизми, адаптирани към патологията, нетипични и много различни от други сърдечни заболявания.

Какво ще изглежда бъдещето на тези пациенти? Можем да говорим за превенция?

След операцията животът на пациента е естествено калибриран. Не само CMHO хирургията е реконструктивна хирургия, но и животът на пациента след сърдечна операция това е живот, който се възстановява и прекроява от прости жестове ... дишане, обличане, изкачване на стълби и всеки жест, който преди интервенцията е включвал значителни усилия, всичко това се връща в надежда, подобна на тази на човек, който никога не е страдал от болест.

Все още не можем да говорим за превенция, но можем да говорим за необходимостта от ранна диагностика и за предлагане на адекватно и навременно терапевтично решение. Ползите от хирургичното лечение за пациенти с кардиомиопатия включват изчезването на симптомите, значително намаляване на риска от внезапна смърт, риск от следоперативна смъртност, подобна на общата популация и стабилни дългосрочни резултати. Операциите, извършвани от хирурзи, които нямат опит с това заболяване, според статистиката означават смъртност от 6%, за разлика от 0,8% -1%, което е единодушно приетият риск в интегрирани центрове, специализирани в лечението и хирургията на CMHO.

По отношение на диагнозата на заболяването можем да мислим, че бъдещето принадлежи на генната терапия. Болестта се предава генетично, с вероятност за трансфер около 25%, така че става задължително да се изследва потомството в семейството, в което е открит случай на хипертрофична кардиомиопатия.