Хирургия на бикуспидална аортна клапа
Бикуспидалната аортна клапа - най-честата малформация на сърцето
The бикуспидална аортна клапа е най-честата вродена аномалия на човешкото сърце. Честотата на този вроден дефект на аортната клапа е дадена на около 1-2% от общата популация, при което също трябва да се вземат предвид регионалните различия. Когато се оценява общият риск от всички възможни усложнения, заболяването на бикуспидната аортна клапа е по-важно от всички други вродени аномалии на сърцето, взети заедно.
За разлика от нормалната трикуспидална аортна клапа, бикуспидалната аортна клапа се състои само от два джобни клапана, които могат да се различават по размер, форма и ориентация (виж илюстрацията).
Поради неравномерното разпределение на напрежението върху джобните клапани, бикуспидалната аортна клапа води до ускорено износване на клапанния апарат, което води до бавен напредък Дефект на аортната клапа, което обикновено изисква операция (т.е. сърдечна хирургия). Промените в джобните клапи през годините обясняват и повишения риск от възпаление на аортната клапа (т.нар. Ендокардит) на двукуспидната аортна клапа.
Хората с бикуспидална аортна клапа имат значително по-голям диаметър на възходящата Главна артерия в сравнение с „нормалната популация“ с трикуспидална аортна клапа. Тази разлика вече е налична в детска възраст и се проявява дори без сериозни клапни дефекти в двустворката аортна клапа. Това разширяване на главната артерия може да засегне различни участъци на възходящата аорта и нейната форма или конфигурация може да варира значително. Въз основа на по-големия диаметър на възходящата аорта има индикации за повишен риск от застрашаващи усложнения на главната артерия (напр. Разкъсване на съдовата стена) при пациенти с бикуспидна аортна клапа.
Настоящите литературни данни показват наличието на най-малко две различни форми на заболяване (така наречените фенотипове) в рамките на клиничната картина на бикуспидалната аортна клапа. Тези форми на заболяването могат да имат различен произход, различна прогноза и да изискват специализирано лечение.
Въз основа на честотата на тази аномалия сред общата популация и доживотния повишен риск от усложнения (т.е. риск от развитие на сериозни дефекти на аортната клапа, възпаление на аортната клапа и усложнения на възходящата артерия), бикуспидната аортна клапа трябва да се счита за заболяване, свързано със здравната политика. В САЩ има специална пациентска организация (т.нар. Аортна фондация Bicuspid), който е посветен на пациенти с такова заболяване на аортната клапа, основан (http://bicuspidfoundation.com/).
Настоящите данни от литературата говорят за необходимостта от редовни контроли през целия живот (напр. Ултразвуково изследване на сърцето, последващи контроли на възходящата главна артерия) при хора с известни бикуспидална аортна клапа, за да се разпознае прогресията на клапния дефект навреме и да се избегнат животозастрашаващите усложнения на възходящата аорта (виж фигурата). Тези проверки могат да се извършват и амбулаторно.
Бикуспидален аортен клапан - кога да работи?
Най-честата причина за сърдечна хирургия е стесняването на бикуспидалната аортна клапа (т.нар. Стеноза на аортната клапа), което затруднява изтичането на кръв от лявата камера в основната артерия. Това свиване се развива бавно и прогресивно в продължение на няколко години и не причинява дискомфорт поради огромната адаптивност на сърцето за дълъг период от време (вж. Илюстрацията).
Постоянното натоварване под налягане води до прогресивно удебеляване на стената на лявата камера (така наречената хипертрофия), което увеличава сковаността на сърцето и нарушава поведението на пълнене. Ако не се лекува, стесняването на бикуспидалната аортна клапа води до симптоми на нарастваща сърдечна недостатъчност, която най-вече се проявява предимно като зависим от стреса задух. С напредването на заболяването се развиват сърдечни аритмии, които могат да бъдат животозастрашаващи и обикновено се забелязват като внезапна загуба на съзнание (т.нар. Синкоп). Когато се появят първите симптоми, има спешна нужда от лечение, за да се избегнат животозастрашаващите късни усложнения. Хирургичното лечение се състои в подмяна на аортна клапа с помощта на биологична или механична протеза на сърдечна клапа. Изборът на протеза на сърдечната клапа (т.е. биологична или механична) основно зависи от възрастта на пациента и няколко други фактора и се определя в личен разговор с хирурга преди планираната операция.
Втората най-често срещана причина за операция е изтичане в бикуспидалната аортна клапа (т.нар. Недостатъчност на аортната клапа), което кара част от кръвния поток в диастолата да изтече обратно от главната артерия в лявата камера. В резултат на това лявата камера е натоварена с излишен обем, което трайно води до все по-голямо увеличение на лявата камера. И в този случай сърцето компенсира дефекта на клапата в продължение на няколко години без никакви симптоми, преди пациентът да забележи бавно нарастващо затруднено дишане. Така наречените нощни пристъпи на дихателен дистрес са типични за сериозното изтичане на аортната клапа. Операцията се препоръчва, когато се появят първите симптоми или когато лявата камера е значително увеличена, дори при пациент без симптоми.
Дефектите на клапата в бикуспидалната аортна клапа (особено изтичането) често са значителни Разширяване на възходящата главна артерия придружени. Това уголемяване може да засегне различни части на възходящата аорта и също варира в зависимост от формата на дефекта на клапата на аортната клапа (т.е. различава се в случай на изтичане и стесняване на бикуспидалната аортна клапа) (вижте фигурата).
В някои случаи Разширяване на възходящото Аортата на преден план, без самата бикуспидална аортна клапа да има сериозен дефект на клапата. В такива ситуации хирургическата препоръка се основава на диаметъра на възникващата аорта. Като цяло, колкото по-голям е диаметърът на главната артерия, толкова по-висок е рискът от усложнения, особено рискът от разкъсване на аортната стена. Ако възходящата аорта има диаметър над 50-55 mm, очакваният риск от усложнения без операция надвишава риска от планирана операция. Следователно в тези случаи обикновено се дава индикация за операция. Ако диаметърът на главната артерия е по-малък (т.е. по-малък от 50 mm), решението за операция се основава на скоростта на растеж на аортната дилатация (т.е. колко бързо напредва дилатацията?) И на наличието на допълнителни рискови фактори (например внезапна смърт в семейството, Синдром на Марфан или други заболявания на съединителната тъкан).
Бикуспидална аортна клапа - минимално инвазивни и реконструктивни хирургични процедури
С оглед на нарастващата специализация на нашия сърдечен център като център за минимално инвазивна и реконструктивна хирургия на сърдечна клапа, ние предлагаме широка гама от хирургични процедури при лечението на пациенти с бикуспидна аортна клапа. Минимално инвазивната хирургия на аортната клапа предлага предимства, особено при изолирани операции на аортната клапа, т.е. ако хирургичната процедура е ограничена до лечението на бикуспидалната аортна клапа. Реконструкцията със запазване на естествената аортна клапа се използва главно, ако бикуспидната аортна клапа изтича, със запазена структура на действителната тъкан на платно и без тежки калцификации. В допълнение, съпътстващото разширяване на главната артерия се лекува със съдова протеза по време на тези операции (така наречената модифицирана подмяна на аортния корен според Yacoub). След успешна реконструкция на бикуспидалната аортна клапа, пациентът може напълно да се откаже от приема на Falithrom в дългосрочен план, което също свежда до минимум риска от тромбоемболични и кървене усложнения.
В допълнение към многогодишната ни клинична експертиза, нашият екип от години работи интензивно по научните аспекти на двуболковата аортна болест, което също ни позволи да придобием важен опит за ежедневната практика. Освен многобройните лекции на немски и международни конференции и няколко публикации в реномирани научни списания, този опит ни предлага предимства в индивидуалното планиране на лечението и последващия контрол на пациенти с бикуспидна аортопатия.
Поради многогодишната научно обоснована клинична експертиза и широката гама от минимално инвазивни и реконструктивни хирургични методи в нашия сърдечен център, наблюдаваме все по-голям брой пациенти с бикуспидална аортна клапа, които са насочени към нашата клиника за хирургично лечение.