Хипоспадия, Рудин Юрий Едвартович - Детска урология-андрология
Хипоспадия - една от най-честите малформации на пениса. Има средно 1: 200 новородени момчета. Патологията се характеризира с различна степен на ектопия (изместване) на външния отвор на уретрата към основата на главата, короналната бразда, ствола на пениса, скротума, перинеума. Заболяването може да бъде придружено от изкривяване на кавернозните тела на пениса при 25-30% от пациентите, често има нарушения на уринирането и половата функция. Препуциумът обикновено не заобикаля главата по кръг, той е разцепен, представлява месест клапан под формата на качулка, разположен по гръбната (задната) повърхност.
Има мнения за наследствено предразположение към това заболяване. Изучавайки проблемите на наследяването на хипоспадия, Н. Е. Савченко (1974) наблюдава хипоспадия в четири поколения и Е. Д. Смит (1990). в шест. Основната причина за хипоспадия се счита за хормонални нарушения в развитието на пениса. В резултат на недостатъчно производство от тестисите и плацентата на мъжки хормони, андрогени или ензимна недостатъчност на процеса на превръщане на тестостерон в дехидротестостерон или дефекти в чувствителността на андрогенните рецептори в пениса. „Разпадането“ във всяка точка на андрогенната стимулационна верига може също да причини различни интерсексуални състояния Devine CJ (1977) J.P. Murphy (1998),
Диагнозата на хипоспадия не винаги е ясна. Фалшив, сляпо завършващ, дупка в горната част на главата, често заблуждава лекарите. Истинското отваряне на уретрата може да бъде разположено много по-ниско и да бъде стеснено. Следователно всички деца с нарушена генитална анатомия трябва да бъдат изследвани по време на уриниране. Специално място в диагностиката и лечението заемат деца с тежки форми на хипоспадия (17-20%) (скротална, перинеална с обща кривина на пениса). Косвени признаци на интерсексуални аномалии при тези пациенти могат да бъдат комбинация от хипоспадия с двустранен крипторхизъм (непролапс на тестисите), микропения (недоразвитие на пениса, малките му размери), транспониране на пениса и скротума или бифуркация на скротума. - наподобяващи големи срамни устни при момичета на външен вид. Такива момчета могат да имат урогенитален синус, зачатъкът на матката, който в редки случаи може да достигне 20-50 ml. Всичко това са признаци на фалшив мъжки хермафродитизъм. За да се изясни генетичният пол, е необходимо да се определи хромозомния набор на детето (XX или XY) чрез кариотипиране, да се оцени половият хроматин чрез букална мазка или чрез Y-флуоресцентен метод (позволяващ да се идентифицира дългото рамо на Y хромозомата).
Хирургично лечение на хипоспадия принадлежат към сложните задачи на пластичната хирургия. Операцията включва не само пълното разширяване на кавернозните тела, но и създаването на липсващата част от уретрата от собствените тъкани на детето. Необходимо е да се образува запечатана тръба от кожата на ствола на пениса или препуциума, през която урината ще тече под налягане. Важно е новосъздаденият участък на уретрата да е добре снабден с кръв, да няма дефекти (уринарни фистули), да няма рубцови стенози (стеснения), които нарушават уринирането или дивертикуларни разширения, където се натрупва застояла урина. При коригиране на хипоспадия е необходимо да се стремите да се съобразите със строгите съвременни козметични изисквания - гладки кавернозни тела, външният отвор на уретрата на върха на главата (а не в основата му), липсата на излишна кожа на препуциума и оста на пениса.