хипопаратиреоидизъм

хипопаратиреоидизъм е метаболитен синдром, причинен от дефицит на паратормон-ПТХ, следствие от хипофункция на паращитовидните жлези.

извънклетъчната течност

Първичен хипопаратиреоидизъм е състояние на ПТХ с неадекватна активност. При негово отсъствие концентрацията на йонизиран калций в извънклетъчната течност намалява под референтната стойност. Причинява се от ятрогенни причини или от различни редки синдроми. Вторичен хипопаратиреоидизъм е физиологично състояние, при което нивото на PTH е ниско в отговор на първичните процеси, които причиняват хиперкалциемия.

Паратиреоидна недостатъчност или хипопаратиреоидна тетания има клинична картина, доминирана от повишена нервно-мускулна възбудимост. Острите или латентни клинични прояви зависят от степента на паращитовидната недостатъчност, обективирана от нивото на калций. И двата вида прояви се усложняват от трофични разстройства.

Тетанусните атаки обикновено се появяват след физическо натоварване или след стрес, нивото на калций е ниско. Те се съобщават от чувствителни разстройства на крайниците и общо неразположение. Кризата се проявява с договори и спазми. Тези болезнени контракции създават подчертано състояние на тревожност за пациента, придружено от студена пот. Всички тези нарушения отстъпват място на интравенозния калций. Латентната тетания е представена от парестезии в крайниците, лицето и шията, типични за хипопаратиреоидизъм, чиято клинична проява обикновено е латентна.

диагноза на хипопаратиреоидизъм се поставя чрез измерване калций, серумен албумин и PTH в кръв.

Причини за хипопаратиреоидизъм са многобройни. Премахването или увреждането на жлезите при операция на щитовидната жлеза или шията е призната причина. Днес това е необичайно и хирурзите могат да избягват жлезите по време на процедури, след като ги идентифицират. В малък процент от случаите те могат да бъдат травмирани по време на операция. Автоимунната инвазия и унищожаване е най-честата нехирургична причина. Може да се появи като част от полиендокринните автоимунни синдроми. Синдромът на DiGeorge е заболяване, при което хипопаратиреоидизмът може да възникне чрез пълното отсъствие на жлезите при раждането.

Тежка хипокалциемия, животозастрашаващо състояние се лекува възможно най-скоро с венозен калций. Дългосрочното лечение на хипопаратиреоидизъм е с добавка с калций и витамин D3. терипаратид Това е синтетична форма на PTH, която може да се превърне в избор на лечение за добавяне на PTH, въпреки че все още се проучва. В случай на тетанус криза се прилага венозен калциев глюконат. Предприемат се стъпки за предотвратяване на спазми и гърчове на ларинкса. Сърцето се следи за абнормни ритми. След овладяване на атаката, лечението продължава с перорални лекарства.

Патогенеза на хипопаратиреоидизъм

Йонизираният калций в извънклетъчната течност остава почти постоянен. Той е в баланс с този в отлагания като кости, циркулиращи протеини и междуклетъчна течност. Поддържането на вътреклетъчните концентрации на калций се регулира и модулира от костната функция, тубуларните бъбречни клетки, коагулационните фактори, адхезионните молекули, възбудимите тъкани и множество вътреклетъчни процеси.

В паращитовидните клетки извънклетъчните чувствителни на калций рецептори регулират секрецията на PTH (паратиреоиден хормон). Тяхното инактивиране чрез мутации води до хиперкалциемия, наблюдавана при фамилна хипокалциемична хиперкалциемия и тежък неонатален хиперпаратиреоидизъм. Обратно, рецепторно активиращите мутации водят до хипокалциемия, наблюдавана в някои семейства с автозомно доминираща хипокалциемия.

Ефектите на хормона паращитовидна жлеза:

  • активира остеокластите с костна резорбция и освобождаване на йонизиран калций в извънклетъчната течност
  • инхибира бъбречния тубулен фосфатен транспорт
  • ефект на задържане на калций в бъбреците
  • стимулира ензима, който синтезира образуването на витамин D, което ще позволи по-добро усвояване на чревния калций.
  • При липса на PTH не се появяват:
  • костна резорбция
  • фосфатен ефект
  • бъбречна реабсорбция на калций
  • усвояване на калций, медиирано от витамин D.
Последицата е хипокалциемия.

Причини и рискови фактори за хипопаратиреоидизъм:

Вроден хипопаратиреоидизъм

Функционален хипопаратиреоидизъм

Лезионен хипопаратиреоидизъм

Възпалително заболяване:
Обикновено се появява след нагряване на щитовидната хижа при тиреоидит.
Ятрогенен хипопаратиреоидизъм:
Това може да са последствията от операция на щитовидната жлеза за рак или болест на Базедов. Лезията се състои от случайно или умишлено отстраняване на жлезите в случай на новообразувания или в увреждане на васкуларизацията с тяхната исхемия. Честота на хипопаратиреоидизъм варира в зависимост от типа интервенция:

  • субтотална тиреоидектомия - 1,4%,
  • обща тиреоидектомия, свързана с радикална лимфаденектомия - 8-10%.
Повторните интервенции увеличават риска от паращитовидни жлези с 5%. Преходната паратиреоидна недостатъчност е по-честа.

Други причини са:

  • последствия от лъчетерапията
  • последствия от лечение с радиоактивен йод на болестта на Базеу
  • след кобалтова терапия за рак.
Причини, свързани с металното натоварване на тялото:
  • хемохроматоза и таласемия, свързани с натоварване с желязо
  • Болест на Уилсън с медно натоварване
  • хипермагнезиемия
  • съхранение на алуминий при пациенти на хемодиализа
  • хипомагнезиемия причинява функционален първичен хипопаратиреоидизъм.

Идиопатичен хипопаратиреоидизъм

  • представлява придобита патология, често фамилна с автоимунна причина. Автоимунното увреждане на жлезите се потвърждава от наличието на антипаратиреоидни антитела и връзката с други ендокринни автоимунни заболявания:
    • Диабет
    • Болест на Адисон
    • хипотиреоидизъм
    • anemieBiermer.

Знаци и симптоми

Остри прояви на хипопаратиреоидизъм

Тетанус атаки те обикновено се появяват след физическо усилие или след стрес, като нивото на калций е ниско. Те се съобщават от чувствителни разстройства на крайниците и общо неразположение. Кризата се проявява чрез контракции и спазми от невромоторни нарушения, които засягат набраздените и гладки мускули. Договорите обикновено са симетрични и обикновено интересуват крайниците, постигайки характерни клинични аспекти:

  • мана де мамос
  • еднокопитно стъпало
  • фации в щука муцуна
  • hemitetanii.
Тези болезнени контракции създават подчертано състояние на тревожност за пациента, придружено от студена пот.

Набраздени мускулни контракции се появяват изолирано или в различни асоциации и могат да проявят:

  • чрез спастична контрактура на цялата набраздена мускулатура или генерализирани тонично-клонични конвулсии, придружени или не от загуба на съзнание
  • при изолирани или придружаващи набраздени мускулни контракции могат да възникнат спазми на висцералната гладка мускулатура, които са отговорни за клинични прояви като ларингоспазъм, спазми на хранопровода, фарингеални, пилорични, чревни, жлъчни, бъбречни колики, бронхоспазъм с астматични пристъпи.

Латентни клинични прояви на хипопаратиреоидизъм

Това са парестезии на крайниците, лицето и шията, типични за хипопаратиреоидизма, чиято клинична проява е латентна.

Признаци на нервно-мускулна свръхвъзбудимост могат да бъдат подчертани чрез следните маневри:

  • Маневра Chwostek: перкусията на половината път между трагуса и букалната комисура определя: повдигане на горната устна, повдигане на горната устна и крилото на носа от същата страна и контрактурата на съответната хемифета
  • Маневра на Трусо: компресия със сфигмоманометър, която надвишава нормалната стойност на TAS с 5 cm Hg за 3 минути, определя външния вид на ръката на майката по време на компресия или когато е потисната
  • маневра на провокирана хиперпнея: широкото дишане в продължение на 3 минути може да предизвика генерализирана криза при пациента с търсене на тетания за остеотендинна хиперрефлексивност и признаци на похот, Weiss са по-достъпни.

Трофични разстройства

усложнения:

  • нервно-мускулна раздразнителност, парестезии, мускулни крампи, конвулсии
  • Удължаване на QT интервала, синкоп, аритмии, полиморфна камерна тахикардия
  • ларингоспазъм със стридор и запушване на дихателните пътища
  • зъбни малформации, катаракта, вътречерепни калцификации
  • умствена изостаналост, паркинсонови симптоми, кардиомиопатия
  • нефрокалциноза, адхезивен капсулит, вкостяване на паравертебралните връзки.

Диагностична

Лабораторни изследвания

  • оценка на тиреоидни хормони, антитиреоидни антитела
  • оценка на адренокортикотропните хормони и надбъбречните антитела при съмнение за автоимунен процес
  • намаляване на калция под 80 mg% o и йонизиран калций при последователни кръвни изследвания
  • повишаване на фосфоремията над 50 mg% o и нормалните стойности на алкалната фосфатаза
  • ниско съдържание на калций под 100 mg/24 часа
  • нисък клирънс на фосфор с ниво на реабсорбция се увеличава до над 95%
  • Дозиране на паратиреоиден хормон, имунореактивен ПТХ не се дозира или е много нисък
  • динатриев EDTA тест води до значително намаляване на калция, който не се нормализира за 12-24 часа
  • Измерването на витамин D е важно, за да се изключи дефицитът на витамин като причина за хипокалциемия
  • измерване на албумин и общи протеини, при наличие на излишък на протеин са възможни ниски нива на серумен калций
  • хиперпротеинови състояния като мултиплен миелом и парапротеинемии повишават калция
  • калциевият йон се свързва с протеините
  • измерване на серумен магнезий, хипомагнезиемия причинява хипокалциемия
  • маркираният калциев тест показва намалено усвояване на калций в храносмилането и костен обмен.

Образни изследвания

Рентгенова снимка на гръдния кош със свързана аплазия на тимуса при синдром на делеция 22q11.
Ехокардиография може да има мърморене.
Бъбречна ехография може да открие нефрокалциноза в резултат на калций.
Рентгенова снимка на ръката и китката - Брахиметакарпалите са характеристика на наследствената остеодистрофия на Олбрайт.
Церебрален магнитен резонанс може да открие калцификации на базалните ганглии.
Електрокардиография показва удължен QT интервал при хипокалциемия и се отнася до серумен баланс на калция.

Тестове за стимулиране на ACTH за откриване на надбъбречна недостатъчност.
Тестове за стимулиране на тиротропин.
Генетични изследвания.
Изпит Офталмология за откриване на катаракта.

Диференциална диагноза

  • псевдохипопаратироидизъм
  • хипокалциемия
  • спазмофилици
  • хипомагнезиемия
  • епилепсия
  • мозъчни тумори
  • тетанус
  • отравяне със стрихнин
  • продължително мускулно натоварване
  • алкалоза
  • повръщане
  • първичен хипералдостеронизъм
  • рахит
  • гастректомия
  • хроничен панкреатит
  • чревна малабсорбция.

Лечение

Лечение на тетанусна криза

Дългосрочно лечение

Тъй като паратиреоидният хормон не е използваем в терапевтичната практика, терапията има за цел да увеличаване на приема на калций в храната, чрез диета, богата на калций и с ниско съдържание на фосфор, към която се добавя алуминиев хидроксид (богат на млечни продукти и беден на месо и хляб). Той има най-добрата чревна абсорбция калциев лактат. Повишената абсорбция на калций в червата може да бъде постигната чрез прилагане на амониев хлорид. Прилагане на калций под формата на калциев хлорид, калциев глюконат, калциев лактат, калциев бромат. Прилагане на витамин D2-D3 в атака и поддържаща доза.

По време на лечението трябва наблюдавани калций, фосфоремия и калций в рамките на 24 часа, за да се избегне:

  • предозиране на витамин D, отговорно за хиперкалциемия
  • увеличаване на фосфокалциевите комплекси, отговорни за калцификатите на тъканите, персистирането на хиперфосфоремия показва приложение на алуминиев гел
  • хиперкалциурията насърчава камъни в бъбреците.

Хирургична терапия

Хирургично лечение на паращитовидния хипопаратиреоидизъм чрез пепел- и хетерогенна паращитовидна тъкан ембрионални или възрастни не могат да поддържат калций без прием на калций и витамин D. Асоциация с операцията a имунотерапия изглежда подобрява резултатите от присаждането.

Лечението на хипопаратиреоидизъм е трудно, дълготрайно - за цял живот и трябва да се наблюдава редовно.

  • хипертиреоидизъм
  • хипотиреоидизъм
  • Първичен и вторичен хипотиреоидизъм
  • Хипофизен хипертиреоидизъм (индуциран от TSH)
  • Обикновена гуша (нетоксична)
  • тиреотоксикоза
  • Болест на Базеу-Грейвс-Пари
  • Токсична многоузлова гуша
  • Тумори на щитовидната жлеза (новообразувания на щитовидната жлеза)
  • тиреоидит
  • Щитовидна жлеза
  • Увеличена щитовидна жлеза може да се види - както виждате
  • Щитовидна жлеза

ОСНОВНИ НЕПРЯКИ ИЗСЛЕДВАНИЯ 1. Общ и йонен калций (вж. Приложението - нормални стойности) 2. Фосфор.

Известно е, че арсенът има ефекти върху щитовидната жлеза, което води до повишени нива на TSH. Това е хор.

Ролята на тютюнопушенето за развитието на болестта на Грейвс (автоимунен хипертиреоидизъм) и особено за неблагоприятното влияние върху.