Хипократови пръсти - Хипократизъм
Описан за първи път Хипократ пръсти в часовника при пациенти с емпием. Оттогава хипократовите пръсти са свързани с множество белодробни, сърдечно-съдови, неопластични, инфекциозни, хепатобилиарни, медиастинални, ендокринни и стомашно-чревни разстройства.
Хипократови пръсти те могат да се появят и без основно заболяване, като идиопатична форма или по доминиращ менделевски модел. Пръсти в часовник или биене представлява клинично описателни термини, отнасящи се до луковичната форма на пулпата на последната фаланга с вторична загуба на нормалния ъгъл между нокътя и нокътното легло.
биене е класифициран в първичен (идиопатичен, наследствен) и вторичен. Хипократизмът може да бъде симетричен двустранно или едностранно, засягащ един пръст. Анатомични съображения като измерване Ловибонд ъгъл или по-скоро индекс на кривата на ноктите, те могат да бъдат идентифицирани чрез обикновен физически преглед и да помогнат за надзор на хипократизма.
Хипокрацията е характеристика на pahidermoperiostozei, рядка генодерматоза, характеризираща се с пахидермия, хипократизъм, периостоза, особено засягаща мъжете.
Няма специфично лечение за хипократизма. Лечението на основното състояние може да намали хипократизма. След като настъпят хронични тъканни промени, включително повишен съхраняван колаген, обратимостта е малко вероятно. Лечението на болката е симптоматично.
Патогенеза
Конкретният патогенен механизъм за хипократизма остава неизвестен. Промяната в размера и конфигурацията на пръстите е резултат от промени в нокътното легло, започвайки с увеличаване на ранния интерстициален оток в процеса. С напредването на хипократизма обемът на крайната част на пръста може да се увеличи поради излишната съдова съединителна тъкан и промените в нейното качество.
Многобройни проучвания показват увеличаване на притока на кръв към деформираната част на пръста. Причината за увеличената вазодилатация е неизвестна. Доказателствата, които благоприятстват наличието на циркулиращ вазодилататор, произтичат от връзката на хипократизма с цианотичната болест на сърцето. След хирургично намаляване на звука, хипократизмът се подобрява.
Предложен е и нервен механизъм, по-специално на вагусната система. Повишената честота на хипократизма е свързана с патология на вагилно инервирана болест на органите. Съобщава се за регресия на хипократизма след ваготомия. Невронната теория намалява популярността си поради липса на доказателства за неврологични разстройства и наличието на хипократизъм при невагално инервирани разстройства на органите.
Хипоксията е предложена като алтернатива за обяснение на хипократовите пръсти при цианотични и белодробни сърдечни заболявания. Повишената хипоксия може да активира локални вазодилататори, като вторично се увеличи притока на кръв към дисталната част на пръстите.
Генетичното наследяване и предразположение също могат да играят роля в хипократизма. Наследственият дигитален хипократизъм се наблюдава в две форми: наследствен идиопатичен и свързан с пахидермопериостоза. Двете форми се считат за различни субекти. И двете демонстрират автозомно доминиращ модел с непълно проникване.
Причини и рискови фактори
Хипократизмът може да бъде идиопатична или вторична много основни патологии. Причините за идиопатичен или първичен хипократизъм включват пахидермопериостоза, фамилен хипократизъм и хипертрофична остеоартропатия.
Причините за вторичния хипократизъм включват:
- белодробно заболяване: рак на белия дроб, муковисцидоза, интерстициална белодробна болест
- идиопатична белодробна фиброза, саркоидоза, липоидна пневмония, емпием, плеврален мезотелиом
- сарком на белодробната артерия, криптогенен фиброзиращ алвеолит, белодробни метастази
- сърдечни заболявания: цианотична вродена болест на сърцето, бактериален ендокардит, рани вдясно-вляво
- стомашно-чревни заболявания: улцерозен колит, болест на Crohn, първична билиарна цироза, чернодробна цироза
- лейомиом на хранопровода, ахалазия, пептична язва на хранопровода
- кожни заболявания: пахидермопериостоза, синдром на Bureau-Barriere-Thomas, синдром на Fischer
- палмово-плантарна кератодермия, синдром на Volavsek
- новообразувания: рак на щитовидната жлеза, рак на тимуса, болест на Ходжкин, хронична дисеминирана миелоидна левкемия
- акромегалия, тироидна акропатия, бременност.
Знаци и симптоми
Хипократовите пръсти са клиничен признак а не независима причина за смъртност, но смъртността, свързана с основните патологии при тези пациенти, варира в широки граници. Развитието на хипократизма е незабележимо за много пациенти, някои съобщават за подуване на дисталната част на пръстите, двустранно или едностранно, или може да участва един пръст. Въпреки че хипократизмът е особено безболезнен, той рядко може да причини болка в пръстите. При палпация има усещане за гъбеста тъкан на нокътното легло. Когато гледате пръстите в профил, ъгълът между перингвалната гънка и нокътя е между 160-180 градуса.
Диагностична
Извършени изследвания:
- наблюдаваните рентгенологични промени включват разтваряне на костите, образуване на кости, хипертрофия на съединителната тъкан
- термографията показва повишен кръвен поток, вторичен след вазодилатация в дисталната част на пръстите
- Позитронно-емисионната томография показва повишен метаболизъм на глюкозата в хипократовите пръсти.
Хистологично изследване
Микроскопски в хипократовите пръсти колагеновите влакна са разделени на необичайно голямо разстояние, причинявайки по-малко плътна матрица на нокътното легло. Наблюдават се примитивни фибробласти с големи ядра, базофилна цитоплазма. Периостът на нокътното легло е удебелен с висока съдова проникване. Колагеновите влакна са дебели и плътни.
Диференциална диагноза се прави със следните заболявания: дерматологични прояви на сърцето, стомашно-чревни, хематологични, белодробни заболявания, пахидермопериостоза, хипертрофична остеоартропатия.