(Хипокомплементемичен уртикарен васкулит).

Хипокомплементемичен уртикарен васкулит

Френска група за васкулит (GFEV)

уртикарен

обобщение

Хипокомплементемичният уртикариален васкулит (UHV), индивидуализиран в номенклатурата на Chapel Hill, преработена през 2012 г., е рядък системен васкулит с неизвестна етиология, засягащ малки съдове. UHV се характеризира с уртикарни лезии, хипокомплементемия и променливи увреждания на органи, главно ставни и очни, но също така и храносмилателни, белодробни и бъбречни. Анти-C1q антитела се откриват само при половината от пациентите, докато пониженото или срутено ниво на C1q изглежда представлява по-чувствителен маркер за диагностициране на UHV. В литературата има малко данни относно терапевтичното управление на UHV. Въпреки това, хидроксихлорохинът и колхицинът изглежда имат задоволителна ефикасност от първа линия. При рефрактерно или тежко заболяване обикновено се използват кортикостероиди в комбинация със стероидни щадящи стратегии, като се разчита на конвенционални имуносупресори, като азатиоприн, микофенолат мофетил, циклофосфамид или ритуксимаб, които изглеждат ефективни. Остава да се уточни оптималната терапевтична стратегия.