Хипокалциемия при деца и юноши Стъпки в педиатрията
Т. Едуард
SFEDP (Френско дружество по ендокринология и детска диабетология).
Р. Кутант (SFEDP)
Въведение
Извън неонаталния период серумните стойности на калция са стабилни при децата.
По време на острата фаза поддържащото лечение зависи от етиологията; следователно всяка хипокалциемия изисква точно етиологично изследване.
(2) Разпит и клиничен преглед
Разграничаваме признаците, свързани с хипокалциемия и тези, свързани с етиологията.
Признаци, свързани с хипокалциемия:
• Неврологични признаци: нервно-мускулна свръхвъзбудимост
• При кърмачета: треперене, необичайни движения
• При по-големи деца: парестезии, мускулни крампи, атаки на тетания
• Признак на Chvostek (свиване на мускула на горната устна в отговор на перкусия на лицевия нерв)
• Ярки, дифузни, поликинетични остеотендинозни рефлекси
• Конвулсии
• Дихателни признаци (особено при кърмачета):
• Аномалии на дихателния ритъм (повърхностна тахипнея с цианоза, паузи), вроден псевдостридор
• Най-много внезапен ларингоспазъм с отдръпване на главата назад, апнея, бледност на ливидите
• Сърдечни признаци:
• Нарушения на ритъма
• Признаци на сърдечна недостатъчност (риск от разширено сърдечно заболяване)
• Възможни психически признаци при по-големи деца:
• Неразположение, безпокойство, нощни ужаси,
• Депресия, психотично състояние
Признаци, свързани с етиологията:
• Семейна и лична история:
• Патология на фосфокалциевия метаболизъм (хипокалциемия хиперкалциурия чрез аномалия на рецептора, чувствителен към калций [калциев сензор рецептор, CaSeR], псевдохипопаратиреоидизъм [PHP])
• Липса на прием на калций (недохранване, веганска диета, малабсорбция) и/или витамин D (липса на добавки, продължително изключително кърмене), липса на кожен синтез на витамин D (пигментация на кожата, покриване на дрехите), противовъзпалителни лекарства. пречи на метаболизма на витамин D
• Физическо изследване:
• Скелетни признаци на рахит: срв. (4)
• Дисморфия (22q11.2 синдром на микроделеция)
• Алопеция (аномалия на витамин D рецептора [витамин D рецептор, VDR])
• Лунно лице, брахиметакарпия, затлъстяване (PHP)
• Хронична кандидоза, зъбни аномалии, ектодермална дистрофия (автоимунна полиендокринопатия тип 1 или синдром на APECED)
(3) Спешни прегледи
Изследване на кръв и урина за диагностични цели:
• Общ и йонизиран серумен калций, фосфатемия, алкална фосфатаза, магнезиемия, PTH, 25-OHD
• Пълна кръвна йонограма със серумен креатинин, алкален резерв, противодемия, албуминемия
• Съотношение калциурия към креатининурия при първото уриниране (не трябва да забавя започването на спешно интравенозно лечение, ако има признаци на сериозност)
Дозировката на 25-OHD (форма за съхранение) предоставя информация за състоянието на пренасищане на витамин D. Дозировката от 1,25- (OH) 2D (активна форма) не е част от оценката от първа линия; то ще се извърши само във втора стъпка в случай на съмнение за резистентност към витамин D.
Както бе споменато, резултатите от ПТХ не са на разположение веднага, а стойностите на фосфатемията първоначално ще насочат диагнозата:
• Хипокалциемия + хиперфосфатемия = "профил на хипопаратиреоидизъм" в полза на аномалия на регулация, синтез или действие на PTH
• Хипокалциемия + нормална или ниска фосфатемия = вторичен хиперпаратиреоидизъм в полза на недостиг на прием на калций и/или витамин D или резистентност към витамин D