Хипертрофична кардиомиопатия - признаци, причина, терапия - NetDoktor

Мариан Гросер учи хуманна медицина в Мюнхен. Освен това лекарят, който се интересува от много неща, се е осмелил да направи вълнуващи заобикалки: изучаване на философия и история на изкуството, работа по радиото и накрая също за Netdoctor.

The хипертрофични Кардиомиопатия (HCM) е специално заболяване на сърдечния мускул. Основната му характеристика е удебелена стена на лявата камера. Причините са предимно генетични. HCM може да бъде придружен от симптоми на сърдечна недостатъчност и сърдечни аритмии и е нелечим. С правилната терапия обаче много страдащи почти нямат симптоми и водят почти нормален живот. Открийте всичко за хипертрофичната кардиомиопатия тук!

Хипертрофична кардиомиопатия: описание

Хипертрофичната кардиомиопатия е състояние, което влияе върху работата на сърцето по няколко начина.

Какво се случва с хипертрофичната кардиомиопатия?

Както при другите заболявания на сърдечния мускул, структурата на сърдечния мускул (миокард) се променя при хипертрофична кардиомиопатия (HCM). Самотните Увеличете мускулните клетки което увеличава дебелината на сърдечните стени.

Подобно увеличаване на размера на тъканите или органите поради растежа на клетките обикновено се нарича хипертрофия в медицината. Хипертрофията при HCM е асиметрична, така че сърдечният мускул се удебелява неравномерно.

Сърдечната стена, която е твърде дебела, става по-твърда от една страна, а от друга страна влошава кръвоснабдяването на вашите собствени мускулни клетки. Особено когато сърцето бие по-бързо, недостатъчно кръв може да достигне до отделните клетки чрез коронарните съдове.

При хипертрофична кардиомиопатия не само мускулните клетки растат, но и повече съединителна тъкан се вгражда в сърдечния мускул (фиброза). В резултат на това лявата камера е по-малко гъвкава и фазата на кръвонапълване (диастола) е нарушена.

След това сърдечният мускул вече не може да се напряга толкова силно, което от своя страна влияе на фазата на изпомпване (систола). Освен това, удебелените клетки на сърдечния мускул са подредени по различен начин от обикновено, понякога разклонени, понякога в прешлени. Това допълнително влияе върху нормалното свиване.

Смята се, че първата Фиброза и клетъчно разстройство възниква. Тогава мускулното удебеляване е реакция на това, за да може сърцето отново да помпа по-силно.

Хипертрофичната кардиомиопатия е особено забележима в мускулите на лявата камера. Но може да засегне и дясната камера. Типичните симптоми се предизвикват от по-слабата мощност на изпомпване.

Какви видове хипертрофична кардиомиопатия съществуват?

Хипертрофичната кардиомиопатия е разделена на два вида: хипертрофична обструктивна кардиомиопатия (HOCM) и хипертрофична необструктивна кардиомиопатия (HNCM). HNCM е по-мекият от двата варианта, тъй като, за разлика от HOCM, притокът на кръв не се нарушава повече.

Хипертрофична обструктивна кардиомиопатия (HOCM)

При HOCM удебеленият сърдечен мускул стеснява пътя на изтласкване в лявата камера на сърцето. Мускулът се затруднява в работата си: той не може безпрепятствено да изпомпва кръвта от сърдечната камера през аортната клапа в основната артерия (аортата). Стесняването (запушването) обикновено се причинява от асиметрична хипертрофия на сърдечната преграда (също направена от мускули) точно пред аортната клапа.

Тъй като пътят е стеснен, кръвта тече по него по-бързо. Това създава всмукване, което дърпа съседната митрална клапа. Този сърдечен клапан действа като клапан и обикновено предотвратява изтласкването на кръвта от лявата камера обратно в лявото предсърдие по време на свиването на сърцето ("сърдечен ритъм"). Всмуканието деформира митралната клапа и я откъсва: настъпва регургитация на митралната клапа.

Смята се, че около 70 процента от всички хипертрофични кардиомиопатии са свързани със стесняване на пътя на изтласкване (запушване). В резултат на това симптомите на HOCM обикновено са по-изразени от тези от необструктивен тип. Колко силна е стеснението може да варира от човек на човек.

Стресът върху сърцето и някои лекарства (напр. Дигиталис, нитрати или АСЕ инхибитори) също влияят върху степента на запушване. Ако това се случва само при натоварване, някои лекари говорят за хипертрофична кардиомиопатия с динамична обструкция.

Кой влияе на хипертрофичната кардиомиопатия?

Хипертрофичната кардиомиопатия засяга около двама от 1000 души в Германия. Често има няколко случая на заболяване в семейството. Възрастта на появата може да варира в зависимост от причината. Много форми на HCM вече се появяват в детството или юношеството, други само в по-късен живот. Разпределението на пола зависи и от това как се развива HCM. Има както варианти, които се срещат главно при жените, така и такива, които се срещат главно при мъжете. В допълнение към миокардита, хипертрофичната кардиомиопатия е една от най-честите причини за внезапна сърдечна смърт при юноши и спортисти.

Хипертрофична кардиомиопатия: симптоми

Дали и колко тежки са симптомите на пациентите като част от HCM зависи от това колко тежко е заболяването. По-специално при обструктивните форми на хипертрофична кардиомиопатия често се забелязва, че сърцето не може да изпомпва достатъчно кръв в кръвообращението. В много случаи обаче болестта е незабележима.

Много симптоми са типични за хроничен Сърдечна недостатъчност (Сърдечна недостатъчност). Тъй като сърцето не успява да достави на тялото достатъчно кръв и по този начин кислород, пациентите могат да страдат от:

умора и деградация
Задух (Диспнея), която възниква или се увеличава при физическо натоварване
Натрупване на течности (Оток) в белите дробове и в периферията на тялото (особено в краката), причинени от натрупването на кръв.

Удебелените сърдечни стени в HCM изискват повече кислород, отколкото здраво сърце. В същото време обаче се намалява работоспособността на сърцето и заедно с това подаването на кислород към сърдечния мускул. Несъответствието може да се превърне в едно Стягане и натиск в гърдите (Ангина пекторис), забележима по време на натоварване или дори в покой.

Често пъти се среща и хипертрофична кардиомиопатия Сърдечни аритмии На. Засегнатите понякога усещат това като сърдечно препъване (сърцебиене). Ако сърцето изчезне напълно за кратък период от време, това може да е и във връзка с общата слабост на сърцето Замайване и замаяност (Синкоп) (поради недостатъчно кръвоснабдяване на мозъка).

Тъй като притока на кръв в сърцето може да бъде нарушен от сърдечните аритмии, рискът от там също се увеличава Кръвни съсиреци форма. Ако тези съсиреци се освободят, те могат да блокират важни кръвоносни съдове и да причинят например инсулт или белодробен инфаркт.

В редки случаи аритмиите, свързани с HCM, са толкова тежки, че сърцето внезапно спира да бие. Така наречената внезапна сърдечна смърт настъпва главно по време или след интензивно физическо натоварване.

Хипертрофична кардиомиопатия: причини и рискови фактори

Повечето от хипертрофичните кардиомиопатии са причинени от дефекти в генетичния състав. Тези генетични мутации пречат на образуването на специални протеини, които участват в изграждането на най-малката мускулна единица (саркомер). Тъй като засегнатите могат да предадат такива генетични дефекти директно на своето потомство, те често се срещат в семейства.

Наследяването е предимно автозомно доминиращо. Заболяването е различно за всяко потомство. Хипертрофичната кардиомиопатия е най-често срещаното наследствено сърдечно заболяване.

Съществуват и други тригери на HCM, които не засягат пряко сърдечния мускул, но в хода на които сърцето е увредено. Те включват например заболявания като атаксия на Фридрих, амилоидози или синдроми на малформация като синдром на Нунан. Някои от тях са и наследствени.

Съществуват и видове хипертрофия на сърцето, които не се класифицират като кардиомиопатии. Например нормално е сърцето да стане по-голямо и по-силно, когато се упражнява за дълъг период от време. Например, много състезателни спортисти показват хипертрофия на сърцето („сърце на спортиста“), без това да бъде класифицирано като патологично.

Разширяването на сърдечните мускули, причинено от дефекти на сърдечната клапа или високо кръвно налягане, също не се отчита сред хипертрофичните кардиомиопатии.

Хипертрофична кардиомиопатия: прегледи и диагностика

Ако се подозира хипертрофична кардиомиопатия, освен преглед, е важна историята на заболяването на пациента и неговото семейство. Ако роднините вече са развили HCM, други членове на семейството също са по-склонни да го развият. Колкото по-близки са отношенията, толкова по-голям е рискът.

След като лекарят подробно разпита пациента за симптомите му, той го изследва физически. Той обръща специално внимание на признаците на сърдечни аритмии и сърдечна недостатъчност. Изпитващият може да получи и важни прозрения, като изслуша сърцето на пациента. Тъй като хипертрофичната обструктивна кардиомиопатия често се забелязва от шума на потока, който обикновено отсъства при необструктивни форми. Обикновено се увеличава с физическо натоварване.

За да може със сигурност да постави диагноза HCM и да изключи други заболявания с подобни симптоми, лекарят използва специални методи за изследване. Най-важните от тях са:

Сърдечен ултразвук (Ехокардиография, UKG): При HCM проверяващият може да открие удебеляване на сърдечните стени и да го измери.
Ако UKG се допълни от така наречената сонография-Доплер-Технологията може да покаже условията на потока на кръвта и по този начин евентуално да разпознае дали има обструктивна или необструктивна форма. Регургирането на митралната клапа е показано и при ултразвук на сърцето.
електрокардиограма (EKG): HCM често показва специални ритъмни нарушения като предсърдно мъждене или трайно повишен сърдечен ритъм. Хипертрофия се показва и в ЕКГ от типични назъбени форми. Лекарите могат да видят ляв блок на клона.
Изследване на сърдечен катетър: Може да се използва за оценка на коронарните артерии (коронарна ангиография) и вземане на тъканни проби от сърдечния мускул (биопсия на миокарда). Последващото изследване на тъканта под микроскоп позволява точна диагноза.

Хипертрофичната кардиомиопатия е, когато стената на лявата камера е по-дебела от 15 милиметра (норма: приблизително 6-12 mm) на едно място. Ако обаче пациентът е генетично предразположен, т.е. ако близък член на семейството вече страда от HCM или ако при него/нея дори са открити съответни генетични промени (генетично тестване), тогава тази граница вече не е от значение.

Ако резултатите от ултразвуковото изследване не са ясни, има и друг вариант Магнитен резонанс (MRI) на разположение. Този преглед може да се използва за точна оценка на естеството на сърдечния мускул и например за идентифициране на възможна фиброза.

При много хипертрофични кардиомиопатии обструктивен компонент се забелязва само когато сърцето трябва да работи под стрес. Затова има специални тестове, с помощта на които може да се създаде такава стресова ситуация и по този начин да се разграничат обструктивните от необструктивните форми. Пример за това е ергометрията, при която пациентът се изследва, докато извършва физическа работа като колоездене.

Прочетете повече за прегледите

Разберете тук кои тестове могат да бъдат полезни за това заболяване:

Хипертрофична кардиомиопатия: лечение

Няма лечение за хипертрофична кардиомиопатия. В много случаи обаче това са леки форми, които трябва да бъдат наблюдавани медицински, но първоначално не изискват допълнително лечение.

По принцип засегнатите трябва да са физически запази и не напрягайте сърцето интензивно. Ако се появят симптоми, които ограничават ежедневието на пациента, са на разположение различни възможности за терапия за облекчаване на симптомите.

Срещу сърдечните аритмии, както и симптоми на сърдечна недостатъчност има Лекарства като бета-блокери, някои блокери на калциевите канали и така наречените антиаритмици. Образуването на кръвни съсиреци се предотвратява с разреждащи кръвта средства (антикоагуланти).

Могат да се използват и хирургични или интервенционни процедури. В случай на изразени сърдечни аритмии - и свързания с това висок риск от внезапна сърдечна смърт - е възможно да се използва дефибрилатор (ICD имплантация) да се използва. Други рискови фактори също говорят в полза на имплантацията, като:

Внезапна сърдечна смърт в семейството
Чести магии
Спад в кръвното налягане с усилие
Дебелина на стената на камерата над 30 милиметра

В случай на хипертрофична кардиомиопатия с тежка обструкция на потока през удебелената сърдечна преграда, лекарите могат да направят едно Отсечете част от него (Миектомия на Morrow). Човек също постига ефект, ако инжектира алкохол над коронарните съдове на сърдечната преграда. Това води до факта, че някои от удебелените мускулни клетки се превръщат в по-тънка съединителна тъкан.

Прочетете повече за терапиите

Прочетете повече за терапиите, които могат да помогнат тук:

Хипертрофична кардиомиопатия: протичане и прогноза на заболяването

Хипертрофичната кардиомиопатия има по-добра прогноза от много други форми на сърдечно-мускулни заболявания. Тя може дори напълно без оплаквания особено ако не пречи на притока на кръв през аортната клапа.

Обаче също животозастрашаващи сърдечни аритмии възможен. Неоткритият HCM е една от най-честите причини за внезапна сърдечна смърт. Без терапия около един процент от възрастните (главно спортисти) и около шест процента от децата и юношите умират от нея всяка година.

Докато заболяването се разпознае своевременно и не е напреднало твърде много, много симптоми и рискове могат да бъдат избегнати хипертрофична кардиомиопатия да се овладеете добре с правилното лечение.

Информация за автора и източника

Този текст е в съответствие със спецификациите на медицинската литература, медицинските насоки и текущите изследвания и е проверен от медицински специалисти.