хиперспленизъм

хиперспленизъм е състояние, характеризиращо се с увеличена, хиперактивна далака, която причинява бързо и преждевременно разрушаване на кръвните клетки. В зависимост от етиологичните си причини хиперспленизмът се характеризира със спленомегалия и периферна цитопения. [1, 3]

Далакът е орган с големина на юмрук, разположен от лявата страна; при нормални условия не може да се палпира, защитен от ребрената решетка.

Той допринася за регулирането на циркулацията на кръвните клетки, които филтрира, задържайки някои чужди елементи (микроби, паразити, съсиреци) или остарели, увредени червени кръвни клетки;
Допринася за имунната защита на организма, предотвратявайки инфекцията, като произвежда бели кръвни клетки (лимфоцити), които действат като първа линия на защита срещу болестотворните организми;
Съхранява кръвта и я изпомпва в кръвоносните съдове по време на натоварване (затова болката при натоварване се появява в далака).

Когато далакът ви е хиперактивен, той елиминира твърде много кръвни клетки, включително здрави. Без достатъчно здрави и зрели кръвни клетки тялото има по-дълго време за борба с инфекциите и може да стане анемично. Анемията се появява, когато кръвта ви няма нужното количество кислород поради ниския брой червени кръвни клетки. [2]

Класификация на хиперспленизма

Хиперспленизмът може да бъде класифициран в три категории по нейните етиологични причини, както следва:

Първичен хиперспленизъм

Причината не е ясна. Примери за това са първична далачна хиперплазия, идиопатична спленомегалия, първична далачна гранулоцитопения, първична далачна панцитопения и анемия или тромбоцитопения на далака.

Вторичен хиперспленизъм

инфекции като вирусен хепатит, бруцелоза, подостри или хронични състояния, синдром на инфекциозна мононуклеоза и малария;
консумация на алкохол, дългосрочна или прекомерна;
портална хипертония, като чернодробна цироза от различни причини, включително цироза след хепатит, алкохолна и билиарна цироза, мастна цироза на черния дроб, автоимунна цироза след хепатит;
грануломатозно възпаление като системен лупус еритематозус, ревматоиден артрит, хроничен сифилис, хронична туберкулоза, синдром на Фелти и саркоидоза;
злокачествени заболявания като лимфосарком на далака, левкемия и метастази на рака;
хронични хемолитични заболявания, като наследствена сфероцитоза, автоимунна хемолитична анемия и таласемия;
липидоза като болест на Гоше и болест на Niemann-Pick;
миелопролиферативни нарушения като полицитемия вера, хронична миелоидна левкемия и миелофиброза;
други заболявания като киста на далака, аневризма на далачна артерия и кавернозен хемангиом.

Окултен хиперспленизъм

В случай на първичен и вторичен хиперспленизъм, ако основното заболяване не е тежко, заедно с доброкачествената хиперплазия на костния мозък и достатъчна компенсация на костния мозък, може да не се появят цитопении. В този случай хиперспленизмът става окултен, без симптоми. [1]

Причини за хиперспленизъм

Много от често срещаните етиологии са изброени по-долу. Почти всеки процес, включващ далака или хематологичната система, може да доведе до хиперспленизация:

инфекциозен

Туберкулоза
Бруцелоза
Малария
лайшманиоза
ерлихиоза
шистозомиаза
хистоплазмоза
кандидоза
вирусен
шарка
Ендокардит инфекция

хематологични

Миелопролиферативни нарушения
Истинска полицитемия
Първичен хиперспленизъм
Хемолитични анемии

неопластичен

Хематологични злокачествени заболявания
меланом
Няколко карциноми
Ракови метастази

Болести при съхранение

Възпалително

неуспех

Цироза
Сърдечна недостатъчност
Портална или далачна венозна тромбоза
Вродени малформации на порталната вена [4, 5]

Знаци и симптоми

В някои случаи далакът може да стане толкова голям, че да усетите болка или пълнота в горната лява част на гърдите. Вие също нямате симптоми, въпреки че Вашият лекар може да почувства увеличен далак, когато усетите корема си.
Чувство за ситост след хранене, дори след ядене на малко количество;
Нивото на червените кръвни клетки е ниско, според кръвния тест;
Вероятността от инфекция се увеличава поради ниския брой кръвни клетки, борещи се с болестта;
Умора;
Анемия, състояние, при което нямате достатъчно червени кръвни клетки или хемоглобин, протеин, който пренася кислород в кръвта. Симптомите могат да включват главоболие, слабост, затруднено дишане и усещане за студ. [2, 6]

усложнения

Потенциалните усложнения на увеличения далак са:

Инфекция. Увеличеният далак може да намали броя на здравите червени кръвни клетки, тромбоцитите и белите кръвни клетки, което води до по-чести инфекции. Възможни са също анемия и увеличено време на кървене.
Счупен далак. Дори здравите далаци са меки и леко увредени, особено в случай на автомобилни катастрофи. Възможността за разкъсване е много по-голяма, когато далакът е увеличен. Счупеният далак може да причини животозастрашаващо коремно кървене. [6]

Диагностична

диагноза обикновено се прави въз основа на:

физически преглед, при който Вашият лекар ще забележи увеличена далака;
кръвни тестове за разглеждане на концентрацията на червени и бели кръвни клетки;
Образни тестове, като ултразвук, за визуализиране на далака.

Вашият лекар ще вземе предвид и вашата медицинска история. [2]

Възможности за лечение

Периферните цитопении, причинени от хиперспленизъм, често влияят на прогнозата и поради това трябва да бъдат внимателно наблюдавани по време на лечението.

Нехирургично лечение

Тази категория лечение включва преди всичко етиологичното лечение и лечението на съпътстващи заболявания.

Етиологично лечение

Хиперспленизмът има много причини и лечението трябва да се дава специално.

В клиничната практика всички недостатъци трябва да се попълнят; например, трансфузия на еритроцити и тромбоцити трябва да се прилага съответно при еритропения и тромбоцитопения, а при левкопения трябва да се извършва кръвопреливане.

Тези с цироза могат да се възползват от диетичните промени. Тези промени могат да включват избягване на алкохол и използване на диуретици за елиминиране на излишната течност. Хепатит С може да се лекува с антивирусни лекарства. Ако имате туберкулоза, Вашият лекар ще Ви предпише антибиотици.

Външно облъчване и аблация

В някои случаи Вашият лекар може да препоръча радиация за намаляване на далака. В едно проучване лъчението с ниски дози намалява размера на далака при 78% от участниците и подобрение на анемията в други 75% от случаите.

Частична емболизация на далачна артерия

През 1979 г. Spigos и колеги за първи път използват частична артериална емболизация на далака за успешно лечение на пациенти с хиперспленизъм. Тази процедура не само увеличава броя на тромбоцитите и левкоцитите, но също така намалява размера на далака, подобрява панцитопенията и стимулира имунната система. Въпреки клиничния успех при лечение на хиперспленизъм, индикациите за частична емболизация на далачна артерия са ограничени поради сериозни усложнения, като инфаркт на далака и абсцес, които могат да доведат до висок риск от смърт.

Спленектомия (отстраняване на далака)

При тежки случаи на хиперспленизъм може да се наложи отстраняване на далака. В много случаи това може да се направи лапароскопски, което включва преминаване на осветен инструмент през малки разрези за отстраняване на далака.

Според изследванията хората, прибягнали до спленектомия, са имали:

намаляване на загубата на кръв
по-добра следоперативна функция на черния дроб

Докато хората без далак са изложени на по-висок риск от развитие на инфекции от тези с непокътнат далак, другите органи обикновено могат да компенсират загубения далак и да изпълняват необходимите си функции. Важно е обаче да сте в крак с ваксините. Вашият лекар може да Ви посъветва какво е необходимо. [2]

Трансплантация на черен дроб

Докато чернодробната трансплантация не е докладвана за лечение на хиперспленизъм, хиперспленизмът често се развива от чернодробна цироза. Тежката цироза често се свързва с тежък хиперспленизъм. При пациенти с тежка цироза, съпътстващ рак или чернодробна недостатъчност може да се препоръча чернодробна трансплантация. В допълнение към възстановяването на чернодробната функция, чернодробната трансплантация може да намали размера на далака, да намали рисковите фактори за кървене и евентуално да елиминира хиперспленизма.

Някои изследователи са показали, че трансплантацията на черен дроб и съпътстващата спленектомия не са увеличили риска и биха могли да осигурят по-добри резултати при пациенти с чернодробна цироза и хиперспленизъм. [12]

заключения

хиперспленизъм може да причини някои значителни здравословни проблеми, включително анемия и повишен риск от инфекция.

Ако разпознаете някой от симптомите на хиперспленизъм, консултирайте се с Вашия лекар.

хиперспленизъм, класифициран като първичен, вторичен или окултен, това е често срещано клинично заболяване с дълга история. Патогенезата варира значително при пациентите. Първичният хиперспленизъм се причинява от разстройство вътре в самата далака, докато вторичният хиперспленизъм се причинява от редица други заболявания. Следователно, приложението и лечението трябва да се прилагат, като се вземе предвид специфичната етиология и да се индивидуализира за всеки пациент. Наличните възможности за лечение включват хирургични и нехирургични методи. Хирургичният резултат след спленектомия обикновено е задоволителен; обаче, ако е възможно, трябва да се избягва пълната спленектомия.