ХИПЕРЛИПИДЕМИЯ (хиперлипопротеинемия) лекарство
За да се разберат тези заболявания е необходимо да се изясни понятието липопротеини. Липопротеините са големи молекули липиди, съчетани с протеини (апопротеин) и представляват циркулиращата форма на липидите. Известни са четири основни форми на липопротеини: хиломикрони, липопротеини с ниска плътност (L.D.L), липопротеини с много ниска плътност (V.L.D.L) и липопротеини с висока плътност. Хиперлипопротеинемиите са биохимична аномалия, характеризираща се с плазмен растеж на един или два основни класа липопротеини. Генетичните или придобити фактори играят роля в техния генезис. Честотата им в икономически напредналите страни е 14,9% от населението. Има тясна връзка между тези заболявания и различни дегенеративни заболявания, особено атеросклероза. Борбата с тях чрез диети е възможна. Според O.M.S. има няколко вида хиперлипопротеинемии:
- тип I, базална хиломикронемия,
- тип II a, хипер L.D.L. (по-долу ще използваме съкращенията),
- тип II b, хипер L.D.L. + хипер V.L.D.L.,
- Тип III, с увеличаването на L.D.L.,
- тип IV, хипер V.L.D.L.,
- тип V, базална хиломикронемия + хипер V.L.D.L.
Тези видове не представляват заболяване, а само нотификацията на липопротеиновите промени. Значението им се е увеличило през последните години поради повишената честота, демонстрирана атерогенна роля и връзка със затлъстяването, диабет, остър панкреатит, хиперурикемия, подагра, камъни в жлъчката и артропатия. В генезиса на липопротеините играят роля някои ензими, най-важният от които е липопротеиновата липаза. Естерифицира дълговерижните моноглицериди на мастните киселини, за да образуват триглицериди и естерифицира холестерола.
Клинични форми.Фамилна хиперлипопротеинемия типл. Това е много рядко заболяване (генетична аномалия). Трима бяха изолирани Клинични форми: с дефицит на липопротеин липаза, с дефицит на апопротеин и комбинирана форма. Клинично картината се очертава от ранните години на детството, с коремна болка, пристъпи на остър панкреатит с нормална амилаземия, еруптивни ксантоми, хепато-спленомегалия, диспнея и деменция. Биохимично триглицеридите достигат много високи стойности, а липопротеин липазата и апопротеинът ниски стойности. Триглицеридите могат да намалят значително чрез диета с липиди от само 20 g/ден.
Фамилна хиперхолестеролемия. Това е форма на фамилна хиперлипопротеинемия тип II, с повишен L.D.L. плазма, генетично предавана и водеща до ранна и тежка атеросклероза. Клинично се появяват холестеролни отлагания под формата на сухожилни ксантоми (ахилесово сухожилие и горен крайник), грудкови ксантоми в лакътя, субпериостални ксантоми в коляното, ксантелазма и дъга на роговицата. Атеросклерозата и нейните усложнения (внезапна смърт, миокарден инфаркт и исхемична болест на сърцето) се появяват между 5 и 20 години. Понякога може да възникне аортна стеноза, а друг път сърдечна недостатъчност, полиартрит и теносиновит. Биохимично, холестеролът е огромен, почти шест пъти по-висок от нормалния (> 650 mg%).
Фамилна хиперлипопротеинемия тип III. Това е рядко, генетично предавано заболяване. Среща се при възрастни, особено при жени в менопауза, с палмарни ксантоми (жълти длани) и еруптивни грудкови ксантоми. Затлъстяването и атеросклерозата са почти винаги налице. Биохимично се откриват хиперхолестеролемия и хипертриглицеридемия, които варират в зависимост от хипергликемичната и хиперлипидната диета. Сигурността на диагнозата се дава от дефицита на апопротеин Е2 и увеличаването на апопротеина Е.
Ендогенна фамилна хипертриглицеридемия (тип IV - V). Често се среща и се среща в наоколо 30 годишна възраст. Клинично се появяват еруптивни ксантоми по седалището и предмишниците. Когато нивата на триглицеридите са много високи, настъпват пристъпи на остър панкреатит. Затлъстяването се появява, когато хиперлипопротеинемията е тип V. Пациентите преяждат с 1 храна, особено въглехидрати. По-късно се появява атеросклероза и нейните усложнения диабет и камъни в жлъчката. При тип V причините могат да бъдат хипотиреоидизъм, декомпенсиран диабет, контрацептивна терапия, алкохолна и кортикостероидна терапия. Биохимично триглицеридите са много по-високи. Липопротеиновият анализ определя вида.
Фамилна хиперлипопротеинемия, тип V. Той се появява или като вариант на предишната форма,) или като независима форма. Обикновено се проявява на възраст 30-40 години, с проява на хиломикронемичен синдром, свързан с чувствителна невропатия и затлъстяване.Липопротеинова липаза присъства във всички случаи от тип V.
Някои видове хиперлипопротеинемия са вторични за диабета (тип I III и V). Те се появяват при декомпенсиран инсулинозависим диабет, със или без кетоацидоза и са обратими след балансиране на диабета. В други случаи това е само връзка между диабет и хиперлипопротеинемия. Няма хиперлипопротеинемия! вторично за затлъстяването. Въпреки това, при почти 40% от пациентите с диабет и почти 30% от тези със затлъстяване се открива и форма на хиперлипопротеинемия.
Връзките с атеросклерозата и тяхната роля като съдов рисков фактор са определени. Някои изследвания дори показват свойството на проповедта, така че да се предположи появата на атеросклеротични локализации (мозъчна, сърдечна, периферна) при някои хиперлипопротеинемии. Няма сигурност обаче, тъй като хиперлипопротеинемията често се свързва с други съдови рискови фактори, а в генезата на атеросклероза играят роля и други фактори (агрегация на тромбоцитите с тромбогенеза, хипертония и др.).
Лечение Хиперлипопротеинемията използва диетични мерки, медицинска физическа култура, лекарства за понижаване на липидите и понякога хирургична терапия. По-нататък представяме режима, разработен от Клиниката по метаболитни заболявания и хранене, за видовете Аз и V.