Хиперинсулинизъм - причини, симптоми, диагностика и лечение

Хиперинсулинизъм е клиничен синдром, характеризиращ се с повишаване на нивата на инсулин и намаляване на кръвната захар. Хипогликемията води до слабост, замаяност, повишен апетит, треперене, психомоторна възбуда. При липса на своевременно лечение се развива хипогликемична кома. Диагностиката на причините за заболяването се основава на характеристиките на клиничната картина, данни от функционални тестове, динамично тестване на глюкоза, ултразвук или томографско изследване на панкреаса. Лечението на новообразувания на панкреаса е хирургично. При екстра-панкреатичен вариант на синдрома се лекува основното заболяване и се предписва специална диета.

Хиперинусейнизъм

Хиперинсулинизмът (хипогликемична болест) е вродено или придобито патологично състояние, при което се развива абсолютна или относителна ендогенна хиперинсулинемия. Признаците на болестта са описани за първи път от американския лекар Харис и домашния хирург Опел в началото на ХХ век. Вроденият хиперинсулинизъм е рядък: 1 случай на 50 000 новородени. Придобитата форма на заболяването се развива до 35-50 години и по-често засяга жените. Хипогликемичното заболяване идва с периоди на отсъствие на тежка симптоматика (ремисия) и с периоди на развита клинична картина (атаки на хипогликемия).

Причини за хиперинсулинизъм

Вродени резултати от малформации на плода, забавяне на растежа на плода, мутации в генома. Причините за придобита хипогликемична болест са разделени в панкреаса, което е довело до развитието на абсолютна хиперинсулинемия, а не от панкреаса, причинявайки относително увеличение на нивата на инсулин. Болестта на панкреаса възниква при злокачествени или доброкачествени новообразувания и хиперплазия на бета клетките на панкреаса. Непанкреатичната форма се развива при следните условия:

Дисфункция в диетата. Дългосрочното гладуване, повишената загуба на течности и глюкоза (диария, повръщане, продължителност на лактацията), интензивно физическо натоварване без консумация на въглехидратни храни водят до рязък спад в нивата на кръвната захар. Преяждането с рафинирани въглехидрати повишава нивата на кръвната захар, което стимулира активното производство на инсулин.
Чернодробната слабост от различен произход (рак, мастна хепатоза, цироза) води до намаляване на нивото на гликоген, нарушение на метаболитните процеси и появата на хипогликемия.
Неконтролираната употреба на редуциращи захарта лекарства при захарен диабет (производни на инсулин, сулфанилурея) причинява лекарствена хипогликемия.
Ендокринни заболявания, които водят до намаляване на количеството на противоинсулиновите хормони (ACTH, кортизол): хипофизен нанизъм, микседем, болест на Адисън.
Липсата на ензими, участващи в процесите на метаболизма на глюкозата (чернодробна фосфорилаза, бъбречна инсулиназа, глюкозо-6-фосфатаза) причинява относително хиперинсулинизъм.

Патогенеза

Глюкозата е най-важният хранителен субстрат на централната нервна система и необходим за нормалното функциониране на мозъка. Повишените нива на инсулин, натрупването на гликоген в черния дроб и инхибирането на гликогенолизата водят до намаляване на нивата на кръвната захар. Хипогликемията причинява инхибиране на метаболитните и енергийните процеси в клетките на мозъка. Стимулира се симпатоадреналната система, увеличава се производството на катехоламини, развива се хиперинсулинизъм (тахикардия, раздразнителност, тревожност). Нарушаването на окислително-редукционните процеси в организма води до намаляване на консумацията на кислород от клетките на мозъчната кора и развитие на хипоксия (сънливост, инхибиране, апатия). Друга липса на глюкоза причинява нарушение на всички метаболитни процеси в организма, увеличаване на притока на кръв към мозъчните структури и спазъм на периферните съдове, което може да доведе до инфаркт. Когато патологичният процес на древните структури на мозъка (продълговатият и средният мозък, мостът на ириса) е включен, се развиват конвулсивни състояния, диплопия, както и нарушения на дихателната и сърдечната дейност.

Класификация

В клиничната ендокринология най-често се използва класификацията на хиперинсулинемия в зависимост от причините за началото на заболяването:

Първичен хиперинсулинизъм (панкреатичен, органичен, абсолютен) е следствие от туморния процес или хиперплазия на бета клетките на островния апарат на панкреаса. Увеличението на нивата на инсулин в 90% се дължи на доброкачествени новообразувания (инсулином), по-рядко на злокачествени (карциноми). Органичната хиперинсулинемия протича в тежка форма с изразена клинична картина и чести пристъпи на хипогликемия. Рязък спад в нивата на кръвната захар се случва сутрин поради пропуснато хранене. Тази форма на заболяването се характеризира с триадата на Уипъл: симптоми на хипогликемия, рязко намаляване на кръвната захар и облекчаване на атаките от въвеждането на глюкоза.
Вторичен хиперинсулинизъм (функционална, относителна, извън панкреатична) е свързана с дефицит на контрасулфатни хормони, увреждане на нервната система и черния дроб. Началото на хипогликемия възниква поради външни причини: глад, предозиране на хипогликемични лекарства, интензивен физически стрес, психоемоционален шок. Обострянията на заболяването протичат нередовно, почти независимо от приема на храна. Ежедневното гладуване не предизвиква подробни симптоми.

Симптоми на хиперинсулинизъм

Клиничната картина на хипогликемията се дължи на намаляване на нивата на кръвната захар. Развитието на припадък започва с повишаване на апетита, изпотяване, слабост, тахикардия и чувство на глад. Паническите състояния идват по-късно: чувство на страх, страх, раздразнителност, треперене в крайниците. Тъй като припадъкът се развива по-нататък, се отбелязват пространствена дезориентация, диплопия, парестезия (изтръпване, изтръпване) в крайниците до появата на припадъци. Липсата на лечение причинява загуба на съзнание и хипогликемична кома. Интеррикталният период се проявява чрез намаляване на паметта, емоционална лабилност, апатия, нарушение на чувствителността и изтръпване в крайниците. Честият прием на храна, богат на лесно смилаеми въглехидрати, провокира наддаване на тегло и развитие на затлъстяване.

В съвременната практика се прави разлика между 3 степени на хиперинсулинизъм в зависимост от тежестта на хода на заболяването: лесна, умерена и тежка. Незначителна степен се проявява при липса на симптоми на междинния период и органично увреждане на мозъчната кора. Обострянията на заболяването се случват по-малко от 1 път месечно и бързо се спират с лекарства или сладкиши. При средни тежести атаките се случват по-често веднъж месечно, има възможна загуба на съзнание и развитие на кома. Интерикталният период се характеризира с леки поведенчески разстройства (забрава, лошо мислене). Тежка степен се развива с необратими промени в мозъчната кора. В този случай често се появяват припадъци и загуба на съзнание. В междинен период пациентът е дезориентиран, паметта е силно намалена, има тремор на крайниците,

Усложнения на хиперинсулинизма

Усложненията условно могат да бъдат разделени на ранни и късни. Ранните усложнения, които се появяват през следващите няколко часа след атаката, включват инсулт, инфаркт на миокарда поради рязко намаляване на метаболизма на сърдечния мускул и мозъка. При тежки ситуации се развива хипогликемична кома. По-късните усложнения се появяват няколко месеца или години след началото на заболяването и се характеризират с нарушения на паметта и езика, паркинсонизъм, енцефалопатия. Липсата на навременна диагностика и лечение на заболяването води до изчерпване на ендокринната функция на панкреаса и развитие на захарен диабет, метаболитен синдром, затлъстяване. Вроденият хиперинсулинизъм в 30% от случаите води до хронична мозъчна хипоксия и намаляване на пълноценното психическо развитие на детето.

Диагностика на хиперинсулинизъм

Диагнозата се основава на клинична картина (загуба на съзнание, тремор, психомоторно безпокойство), медицинска история (време на поява, връзка с консумацията на храна). Ендокринологът определя наличието на съпътстващи и наследствени заболявания (мастна хепатоза, захарен диабет, синдром на Иценко-Кушинг) и след това назначава лабораторни и инструментални изследвания. Пациентът се подлага на ежедневен тест за кръвна захар (гликемичен профил). Функционални тестове се извършват, когато се открият аномалии. Тестът на гладно се използва за диференциална диагноза на първичен и вторичен хиперинсулинизъм. По време на теста измервайте С-пептид, имунореактивен инсулин (IRI) и кръвна глюкоза. Увеличението на тези показатели показва органичната природа на заболяването.

За да се потвърди панкреатичната етиология на заболяването, се извършват тестове за чувствителност към толбутамид и левцин. Ако резултатите от функционалните тестове са положителни, се посочват ултразвук, сцинтиграфия и ЯМР на панкреаса. При вторичен хиперинсулинизъм изключват тумори на други органи работят коремна ултразвук, мозък ЯМР. Диференциална диагноза на хипогликемична болест, дължаща се на синдрома на Zollinger-Ellison, началото на развитието на диабет тип 2, неврологични (епилепсия, мозъчни тумори) и психологични (държавни неврози, психози) заболявания.

Лечение на хиперинсулинизъм

Тактиката на лечение зависи от причината за хиперинсулинемията. При органичен генезис е показано хирургично лечение: частична резекция на панкреаса или тотална панкреатектомия, енуклеация на неоплазмата. Обемът на операцията се определя от местоположението и размера на тумора. Преходна хипергликемия обикновено се наблюдава след операция, която изисква лекарствена корекция и диета с намалено съдържание на въглехидрати. Нормализирането на показателите настъпва месец след интервенцията. При неоперабилни тумори се провежда палиативна терапия за предотвратяване на хипогликемия. В случай на злокачествени новообразувания е показана и химиотерапия.

Функционалният хиперинсулинизъм преди всичко изисква лечение на основното заболяване, което причинява повишено производство на инсулин. Всички пациенти получават балансирана диета с умерено намаляване на приема на въглехидрати (100-150 грама на ден). Предпочитат се сложни въглехидрати (ръжен хляб, макарони от твърда пшеница, пълнозърнести зърнени храни, ядки). Храната трябва да се споделя 5-6 пъти на ден. Поради факта, че периодичните атаки карат пациентите да развият панически състояния, препоръчва се консултиране от психолог. С развитието на хипогликемична атака е показана употребата на лесно усвоими въглехидрати (сладък чай, сладък, бял хляб). При липса на съзнание е необходимо интравенозно приложение на 40% глюкозен разтвор. Инжекциите на транквиланти и успокоителни са показани при спазми и тежка психомоторна възбуда.

Прогноза и профилактика

Профилактиката на хипогликемичното заболяване включва ядене на балансирана диета с интервал от 2-3 часа, пиене на достатъчно вода, избягване на лоши навици и наблюдение на нивата на кръвната захар. За да се поддържат и подобрят метаболитните процеси в организма, се препоръчват умерени упражнения с диета. Прогнозата за хиперинсулинизъм зависи от стадия на заболяването и причините за инсулинемията. Премахването на доброкачествени новообразувания в 90% от случаите осигурява възстановяване. Несъвместимите и злокачествени тумори причиняват необратими неврологични промени и изискват постоянно наблюдение на състоянието на пациента. Лечението на основното заболяване с функционален характер на хиперинсулинемията води до регресия на симптомите и последващо възстановяване.