ХИПЕР-ПАРАТИРОИДИЗЪМ Д-р Кристина Роман

Първичен ендокринолог

ХИПЕР-ПАРАТИРОИДИЗЪМ (ХИПЕРКАЛЦЕМИЯ)

Д-р Titus Quasciuc - специалист хирург

Паращитовидните жлези се намират на нивото на шията, от задната страна на щитовидната жлеза. .

Паращитовидните жлези също могат много рядко да бъдат разположени на друго място, освен на гърба на щитовидната жлеза, например: в тимуса и перитималната мастна тъкан, в гърдите, в обвивката на големите съдове на шията, зад фаринкса или вътре в щитовидната жлеза.

Паращитовидните жлези са идентифицирани за първи път в индийския носорог от Ричард Оуен през 1850 година. .

Паращитовидните жлези произвеждат хормон, наречен PTH който има ролята да регулира количеството калций в кръвта.

Това става чрез изключително сложни механизми, при които паращитовидният хормон определя:

-в червата- увеличаване на абсорбцията на калций от храната (заедно с витамин D)

-в костите: мобилизиране на калций от костите (деминерализира костите)

-в бъбреците- намалява отделянето на калций

Всички тези действия са насочени към поддържане на нормален калций в кръвта!

Паращитовидните жлези произвеждат паратиреоиден хормон въз основа на стойността на калция кръв (калций), както следва:

-ако калцият намалее (липса на калций в диетата, лошото му усвояване, увеличени загуби и т.н.), паращитовидните жлези произвеждат повече паратиреоиден хормон, който ще стимулира чрез трите механизма, изброени по-горе, възстановяването на нормалния калций.

- ако нивата на калций са твърде високи (излишък от храна/калциеви таблетки), тогава паращитовидните жлези ще произвеждат по-малко паратиреоиден хормон

Повечето калции се съхраняват в костите и само 1% присъства в кръвта.

Нормални стойности на калций в кръвта (калций): 8,5-10,2 mg%

Нормални стойности на PTH: 15-72 pg/ml

(тези стойности могат да варират в различните лаборатории в зависимост от използвания метод на дозиране и мерната единица, в която се изразява резултатът).

ОСНОВЕН ХИПЕРПАРАТИРОИДИЗЪМ

Първичният хиперпаратиреоидизъм се характеризира с

- повишен калций в кръвта = хиперкалциемия и

- увеличаване на стойността на паращитовидния хормон .

Те могат да се появят в паращитовидните жлези (обикновено само една от тях) тумори, които произвеждат излишен паратиреоиден хормон.
(най-често доброкачествени- аденоми, рядко злокачествени карциноми).

Излишъкът от паратиреоиден хормон ще увеличи нивата на калций през:

-увеличаване на абсорбцията на калций от червата

-мобилизация на калций от костите - костите постепенно се деминерализират, възниква остеопороза (намалена костна плътност и здравина), повишен риск от фрактури

- задържане на калций в бъбреците, с образуване на камъни в бъбреците ("камъни в бъбреците")

- дългосрочна употреба на литий

- фамилна анамнеза за първичен хиперпаратиреоидизъм

- множество синдроми на ендокринна неоплазия (MEN1,2)

ЗНАЦИ И СИМПТОМИ

Това заболяване е много често случайно диагностициран когато се открият високи нива на калций в кръвта (над 10,5 mg/dl) - при липса на прекомерен прием на калций.

Следователно заболяването често се открива случайно, без да има характерни симптоми или ако те съществуват, те се тълкуват като признаци на други заболявания.

Класическите симптоми, които се проявяват при хиперпаратиреоидизъм са:

-астения (неоправдана умора), мускулна слабост, мускулна болка/крампи, костна болка, остеопороза, фиброкистозен остеит, леки травматични фрактури.

- бъбречна колика, камъни в бъбреците, нефрокалциноза, полиурия/олигурия/анурия (често уриниране, в големи количества, след това прогресивно, все по-малко с появата на бъбречна недостатъчност)

- депресия, липса на концентрация, загуба на памет, безпокойство, объркване, деменция, параноя, атаксия, кома

- гадене/повръщане, загуба на апетит, коремна болка, запек, стомашна язва, панкреатит, загуба на тегло

- хипертония, сърдечни аритмии, съдови калцификации,

- сърбеж (сърбеж по кожата), конюнктивит (зачервяване на очите), зрителни нарушения

Има няколко клинични форми на първичен хиперпаратиреоидизъм:

- "класическата", симптоматична форма, плазмен калций и паратиреоиден хормон са повишени.

- асимптоматична форма, калцият и паратиреоиден хормон са повишени, но без очевидни клинични признаци. Тази форма се счита за предшественик на симптоматичната.

- нормокалциемична форма, нормален калций, повишен PTH, с леки признаци на хиперпаратиреоидизъм .

-хиперкалциемична криза, повишен калций над 14 mg/dl, с остри признаци и симптоми на хиперкалциемия

ДИАГНОСТИКА

Кръвните тестове и образни изследвания, необходими за установяване на диагнозата (ултразвук, сцинтиграфия, КТ, ЯМР и др.) Са много важни, тъй като в зависимост от резултата им се решава терапевтично поведение - особено хирургичното.

Калцемия (количеството калций в кръвта) - е високо (обикновено над 10,5 mg/dl), при липса на лечение с калций, но рядко може да бъде нормално.

Фосфатемията (фосфор в кръвта) е ниска.

Калциурията (количеството калций в урината, събрана за 24 часа) се увеличава

Алкалната фосфатаза (FAS) може да бъде нормална или повишена

Бъбречните проби (урея, креатинин, креатининов клирънс) могат да бъдат увеличени.

Паратиреоидният хормон (кръв) - е повишен

Ултразвук на цервикалната област

- най-често се иска, бърз е, безболезнен, не облъчва и има относително висока точност при диагностицирането на единични паратиреоидни аденоми.

- може да идентифицира паращитовидните жлези по-големи от 5 мм

- има ниска точност, ако засегнатата паращитовидна жлеза се намира вътре в щитовидната жлеза (тя не може да бъде разграничена от щитовидната възел), тя може да бъде пропусната, ако е разположена в трахеоезофагеалното пространство, зад ключицата или гръдната кост, интраторакална или ако са засегнати няколко паращитовидни жлези .

- се извършва с 99m CT сестамиби, проследяващ, който е фиксиран в метаболитно активните клетки (щитовидна жлеза, паращитовидна жлеза). Заедно с ултразвука на шийката на матката се прави преглед по избор за местоположението на паратиреоидните аденоми

Компютърна томография
- използва се в случай на подозрение за извънматочни аденоми - разположени в гръдния кош или където и да е различно от нормалното местоположение. Той е скъп, облъчва и изисква прилагането на контрастно вещество.

ЯМР
-се използва като резервно копие за повторни операции и когато ултразвукът на шийката на матката и сестамибите не показват убедителни резултати.

PET сканиране
-той се използва за преинтервенции и когато други методи за изследване са неубедителни. Има висока цена и не се среща във всички медицински центрове.

5. DXA лумбален гръбначен стълб, тазобедрена става - може да покаже ниска костна минерална плътност (остеопения или остеопороза)

6. Ултразвук на корема - може да покаже камъни в бъбреците

ЛЕЧЕНИЕ

Идеалното лечение за първичен хиперпаратиреоидизъм е операцията - паратиреоидектомия - отстраняване на модифицираната паращитовидна жлеза/жлези, които отделят излишен паратиреоиден хормон.

Премахването на паратиреоиден аденом е единственото, което може да отслаби симптомите (умора, депресия и др.) И да намали честотата на внезапна сърдечно-съдова смърт. След операцията костната минерална плътност започва да се увеличава, но няма да се възстанови напълно.

Медикаментозното лечение е показано само при пациенти, при които операцията не може да бъде извършена (те имат други тежки заболявания, които не позволяват пълна упойка), или които отказват операцията.

Медикаментозното лечение не разрешава причината (не кара тумора да изчезне), не забавя развитието му, а само поддържа калция (калция в кръвта) в нормални граници.

ХИРУРГИЧНО ЛЕЧЕНИЕ НА ПЪРВИЧЕН ХИПЕРПАРАТИРОИДИЗЪМ

Лечението на първичен хиперпаратиреоидизъм в повечето случаи е хирургично и се състои в отстраняване на една или повече хиперактивни паращитовидни жлези.

Идеално е тази операция да се извършва от ендокринен хирург - опитен в този тип патология.

Показания за оперативно лечение:

1. Симптоматичен и асимптоматичен хиперпаратиреоидизъм (симптоми и клинични признаци - вж. По-горе)

2. Серумната стойност на калция се увеличава с 1 mg/dl над максималната нормална стойност.

3. Екскреция на калций с урината над 400 mg/24 часа

4. Намаляване на костната минерална плътност (Т резултат под -2 на всяко място)

6. Намален креатининов клирънс с повече от 30%.

7. Не може да се извършва медикаментозно лечение (пациенти, които не са сътрудничили)

Има 2 вида операции

минимално инвазивна паратиреоидектомия: отстраняване на засегнатата паращитовидна жлеза през 2 см разрез. Този тип интервенция е възможна, ако е засегната единичната паращитовидна жлеза и може да бъде точно локализиран чрез изброените по-горе методи за изобразяване .
двустранно изследване на шията: отстраняване на една или повече паращитовидни жлези, засегнати от среден разрез (в основата на шията) от 3-4 cm - множество аденоми, паращитовидна хиперплазия, MEN синдроми, необразяване на засегнатите паращитовидни жлези.

ПРЕДИ ОПЕРАЦИЯ

Диагнозата първичен хиперпаратиреоидизъм/паратиреоиден аденом се установява от ендокринолога.След потвърждаване на диагнозата ще бъде назначена среща (консултация) с ендокринния хирург, по време на която ще бъдете попитани за общото ви здравословно състояние преди операцията), за лекарствата, които приемате всеки ден (хронично лечение) и ще бъде установено дали са необходими тестове в допълнение към вече направените.
Това е добра възможност да зададете въпроси за операцията.Моля, носете със себе си кутиите или фолиото от лекарствата, които приемате всеки ден, както и всички медицински документи, които имате (медицински писма, билети за изписване от болница, рецепти, бюлетини за анализ, подредени в хронологичен ред).

Ако нямате това, помолете семейния си лекар да напише история на заболяванията, които сте прекарали, или да ви даде копия от медицинските карти, които той има от вас.

Антикоагулантни лекарства (симптоми, тромбостоп), антитромбоцитни средства (аспирин, тромбоас, аспентер, плавикс), контрацептиви или хормонозаместителни препарати за менопаузата ще бъдат преустановено поне 3 дни преди операцията.
Преди операцията ще получите формуляр, който трябва да прочетете внимателно, след което го попълнете и подпишете (предоперативно съгласие). Ако се съмнявате, попитайте вашия хирург или анестезиолог.
Преди операцията трябва да хидратирате добре - консумирайте 1 литър течности в допълнение към дневните нужди.Еластичните чорапи, които получавате преди операцията, ще се поддържат в продължение на 24 часа.

В деня на операцията нямате право да ядете, да пиете течности, ще приемате само лекарствата, които са ви казали да приемате. Операцията се извършва под обща анестезия. Ако преди операцията засегнатата паращитовидна жлеза е била локализирана ултразвук, кожата му точното местоположение. (място, където ще бъде разположен разрезът).

В началото на операцията в периферна вена се инжектира метиленово синьо-синьо багрило (обикновено 30 минути преди началото на анестезията). Контрастното вещество ще бъде разположено в паращитовидните жлези, което ще бъде по-лесно да се идентифицира по време на операцията. След това багрилото ще се отдели с урината, която ще бъде зеленикава няколко дни след операцията.

минимално инвазивна паратиреоидектомия, при които единичният паратиреоиден аденом се отстранява с малък разрез, обикновено по-малък от 2 cm, направен в позицията, посочена от рентгенолога/ендокринолога.

двустранно изследване на шията: разрезът ще бъде около 3-4 см в основата на шията, през който ще бъдат изследвани всички 4 паращитовидни жлези и ще бъдат отстранени най-големите .

Операцията продължава средно един час. Кожата ще бъде затворена с резорбируема интрадермална нишка, която няма да бъде премахната по-късно. След операцията можете да оставите дренажна тръба (по избор), която се поддържа най-много 24 часа, след което се отстранява.

Хирургични рискове:

- невъзможност за идентифициране на увеличена/хиперактивна паращитовидна жлеза

Въпреки че предоперативните проучвания идентифицират точното местоположение на патологичната паращитовидна жлеза, има малък процент от случаите, когато хирургът няма да открие тази увеличена жлеза. Хирургът ще трябва да увеличи разреза, за да изследва и двете области на шията. Въпреки това има случаи, когато жлезата не може да бъде подчертана. (2-3 от 100 оперирани случая)

- повтарящи се увреждания на ларинкса (приблизително 1 на 200 случая) Повтарящият се ларингеален нерв, отговорен за фонацията (глас), има траектория близо до паращитовидните жлези и щитовидната жлеза. Нараняването му причинява слабост на гласа, съответно пресипналост. Това усложнение се появява по-често след операция на щитовидната жлеза и обикновено гласът се възстановява в рамките на няколко месеца след операцията.

- гласови промени . Всяка операция на цервикалната област може да предизвика промени в гласа, които се разрешават в рамките на няколко месеца след операцията. Може да почувствате по-плътен глас или лека умора на гласа (по-слаб глас), което е по-очевидно за тези, които използват гласа за професионални цели. Моля, попитайте за подробности в това отношение.

- кървене. Това е рядко усложнение. Много рядко е необходима хирургична реоперация, за да се идентифицира източникът на кървене.

- ниски стойности на калций. С отстраняването на засегнатата паращитовидна жлеза нормалното функциониране на останалите жлези може да отнеме няколко дни. През седмиците след операцията костите ви ще абсорбират повече калций от кръвния поток (така нареченият „синдром на гладните кости“). По този начин калцият в кръвта може да намалее (последицата ще бъде появата на изтръпване и изтръпване в горните и долните крайници, в устните и около устата).

За да избегнете тези проблеми, ще получите таблетки за дъвчене на калций, които ще се приемат през първите 2 седмици след операцията или повече, в зависимост от вашите нужди.

Може да се наложи лечението с калций да продължи една година, през която настъпва реминерализация на костите при пациенти с високи паратиреоидни аденоми, много високи нива на ПТХ и тежки костни увреждания (остеопороза).

- белег. Може да стане червен и малко по-плътен за няколко месеца след операцията, преди да стане бял и тънък. Много рядко пациентите развиват хипертрофичен или келоиден белег. (дебел, червен и болезнен).

Рискове от обща анестезия:

Съвременната обща анестезия е безопасна.

След анестезия е доста често (риск от 1 до 10) да има гадене, повръщане или замаяност, болки в гърлото, главоболие, болки във врата. Рядко 1 от 1000 пациенти развиват белодробна инфекция, проблеми с пикочния мехур, мускулни болки, респираторна депресия, увреждане на зъбите, устните или езика.

Много рядко (1 на 10 000 или по-малко) пациентите могат да имат увреждане на очите, лекарствена алергия, увреждане на нервите, неизправност в апартамента или събуждане по време на анестезия.

Вашият индивидуален риск това зависи от няколко фактора: ако имате други свързани заболявания, ако пушите или сте затлъстели, ако сте претърпели операция в същата област, ако операцията отнема много време или се извършва спешно.

Моля, обсъдете общите анестетични рискове, както и свързаните с вашия случай с анестезиолога преди операцията.

СЛЕД ОПЕРАЦИЯ

След операцията е препоръчително да се мобилизирате възможно най-скоро, да раздвижите краката си, можете да пиете течности - чай, вода, обикновено кисело мляко вечер.
Когато станете от леглото за първи път, може да ви се завие свят, седнете на ръба на леглото за няколко минути, гледайки напред и ще се върнете.
Ако имате болка, ще получите болкоуспокояващи, ако е необходимо.
Еластичните чорапи, които получавате предоперативно, ще се поддържат 24 часа.

ВЪВЕЖДАНЕ КЪМ ДОМА (РАЗРЕШЕНИЕ)

Това ще се направи на 2-ра сутрин или на 3-ия ден, в зависимост от препоръката на хирурга. След операцията 2-3 дни моля почивайте и избягвайте прекомерно физическо натоварване.

Следоперативна рана:

- ако имате неразреваема интрадермална жица, тя ще бъде премахната на 3-ия ден след операцията, от семейния лекар или от хирурга, оставяйки стереотипите на място.

- Steristrip (превръзките) ще бъдат премахнати 7-10 дни следоперативно.

- раната не изисква допълнителна превръзка

- след пълно заздравяване (2 седмици) белегът може да се масажира с крем с ланолин, контрактубекс, силиконова превръзка.

- 6 седмици след операцията, моля, представете се на хирурга за преглед, с предварително уговорка.

Ако забележите у дома, че следоперативната рана е зачервена, гореща, подута или болезнена, моля, посетете вашия хирург.

1-2 седмици след операцията, моля, отидете в болницата, за да бъдете информирани за хистопатологичния резултат (ако туморът е бил доброкачествен или злокачествен).

Този резултат също трябва да бъде съобщен на ендокринолога, който ще посочи лечението според нуждите.

Връщане към нормалната дейност и обслужване:

Ще можете да се върнете към нормална дейност и обслужване 1 седмица след операцията, като това зависи от това какъв вид работа извършвате.

Нормално е да се чувствате уморени през първите седмици след операцията.

Можете да карате колата след 10-14 дни от операцията.