Хидроцефалия с нормално налягане - неврохирургия, хидроцефалия и цереброспинална течност -
• класическата триада: деменция, нарушения на походката, уринарна инконтиненция
• комуникация на HCP на CT и MRI
• нормално налягане при LA
• подобряване на симптомите след байпас операция
Т.Н. Синдром на Хаким-Адамс; за първи път описано през 1965 г. Когато се описва този синдром, HCF с нормално налягане (HCFND) се счита за идиопатично заболяване. Въпреки това, в редица случаи е възможно да се установи конкретната му причина:
1. след SAK
2. последица от TBI
3. последица от менингит
4. след операции на PCF
5. с тумори, включително карциноматозен менингит
6. Наблюдава се също при 15% от пациентите със сенилна деменция от AD тип
7. Липса на арахноидни гранули
8. Стенозата на акведукта може да бъде причина, която понякога се пренебрегва
Възрастта обикновено е> 60 години. Има известно преобладаване в ♂.
Тази триада не е патогномонична и често може да се наблюдава при съдова деменция.
1. нарушение на походката: обикновено предхожда появата на други симптоми. Ходете с раздалечени крака, малки, разбъркващи се стъпала и нестабилност при завиване. Пациентите често чувстват, че са „залепени за пода“ (така наречената „магнетизирана“ походка). Може да е трудно да започнете да ходите или да се обръщате. Няма съпътстваща атаксия
2. деменция: главно увреждане на паметта с брадифрения (забавяне на мисловните процеси) и брадикинезия
3. уринарна инконтиненция: обикновено не се разпознава от пациента (NB: инконтиненцията може да бъде с деменция, причинена по каквато и да е причина)
Няма специфичен тест или характерно изображение на томограми с HCPND. Предложени са различни диагностични критерии, за да се установи дали пациентът ще има подобрение след байпас хирургия, за да се избегнат възможни усложнения (вж. По-долу) и ненужни интервенции, като в същото време отказва да оперира в случаите, когато това може да помогне. Нито един от тези методи не е достатъчно надежден. Някои от тях са описани по-долу.
Първоначалното налягане при LA трябва да бъде 100 mm H2O.
Дългосрочно наблюдение на налягането в ликвора
Някои пациенти с нормално първоначално LA налягане имат повишения> 270 mm H2O или повтарящи се B-вълни. Тези пациенти също са по-склонни да имат добър байпас отговор.
Временен лумбален дренаж
За инсталиране на лумбален дренаж в SAP се използва игла Touhy, свързана чрез капкомер със затворена дренажна система. Капкомерът се поставя на нивото на ухото, когато пациентът е легнал, или на нивото на раменете, когато седи или се движи.
При правилна работа на шунта на ден се отделят ≈300 ml CSF.
Ако по време на работа на дренажа се появят симптоми на дразнене на нервния корен, катетърът трябва да бъде изваден на няколко милиметра. Клетъчният състав и културата трябва да се наблюдават ежедневно (NB: установяването на дренаж може да причини плеоцитоза ≈100 клетки/mm3).
За да се оцени ефектът, дренажът трябва да се поддържа 5 дни (средното време, необходимо за настъпване на подобрение, е 3 дни).
1. предпоставка: комуникация с GCP
2. признаци, които корелират с благоприятни резултати с байпас хирургия (тези признаци показват, че HCF не се дължи само на атрофия на мозъкаИ):
А атрофията (ex vacuo GCF) при заболявания като астма намалява шансовете за благоприятна реакция по време на байпас операция, но не я премахва напълно (атрофията на кората е често срещана находка при здрави възрастни хора)
А. Перивентрикуларно намаляване на плътността при CT или увеличаване на интензивността на сигнала при MRI в режим T2: може да съответства на трансепендимална абсорбция на CSF. Може да изчезне след байпасна операция
Б. компресия на кортикалната бразда (в някои случаи може да има локално разширяване на браздата, което е нетипичен резервоар за ликвор, който може да изчезне след шунтиране и не трябва да се счита за атрофия)
В. закръгляване на челните рога
Клиничното подобрение най-често се придружава от намаляване на вентрикуларния размер, въпреки че в някои случаи се наблюдава подобрение при същия размер на вентрикулите.
Ефективността на този метод все още е противоречива. Едно проучване показа, че цистернографията не подобрява диагностичната точност в сравнение с клиничните и CT критерии.
Методология: Радиоизотопен препарат (напр. 2.7 mCu 99m-технеций-DTPA, разреден до 1 cm3 RF) се инжектира в SAP в лумбалната област. Цистернограмите се получават чрез плоска сцинтиграфия 3, 6 и 24 часа след приложението на лекарството (ако лекарството е все още видимо след 24 часа, тогава изследването може да се извърши след 48 часа, но за такива дългосрочни изследвания е необходимо да се използва различен изотоп, а не 99m-технеций-DTPA).
Приети критерии за нормален преглед: 24 часа след приложението, лекарството се разпределя равномерно по повърхността, без проникването му във вентрикулите. До 41% от проучванията обаче обикновено демонстрират временна (до 24 часа, но не повече) активност на лекарството във вентрикулите.
Находки, които показват по-голяма вероятност да се получи добър ефект от байпас хирургия: от следните, само елемент №2 е надежден маркер на GCPND.
1. ранна цистерография (4-6 часа след приложението): активността на лекарството във вентрикулите (евентуално рефлукс в резултат на затруднено изтичане). Може да се наблюдава нормално
2. късна цистернография (48-72 часа): лекарствената активност във вентрикулите се запазва. Пациентите със забавяне на това лекарство най-вероятно ще се подобрят след байпас (≈75% шанс)
3. задържане на лекарството върху изпъкнало: тези пациенти са най-малко склонни да се подобрят
Колкото по-кратка е продължителността на симптомите, толкова по-добър е отговорът на байпасната операция.
NB: при много пациенти (особено с астма) по неизвестни причини има временно подобрение след шунтиране (вероятно в резултат на подобрение на MC с намаляване на ICP), обикновено то е от краткосрочен характер (няколко месеца).
В някои случаи има влошаване след подобрение. Преди да свържете влошаването с естествения ход на заболяването, е необходимо да изключите дисфункцията на шунта и натрупването на течност в субдуралното пространство.