Хепато-белодробен синдром и порто-белодробна хипертония - Swiss Medical Review

обобщение

Въведение

Хепато-белодробният синдром (HPS) и порто-белодробната хипертония (PPH) са две често срещани белодробни усложнения на чернодробното заболяване. Важно е да се познават и идентифицират тези две заболявания, особено при кандидатите за чернодробна трансплантация (HT), поради тяхната връзка с повишената заболеваемост и смъртност. 1–3 Това са две състояния с общи, но различни клинични характеристики по отношение на патофизиологията, диагностиката и лечението (маса 1).

Сравнение между хепато-белодробен синдром и порто-белодробна хипертония

хипертония

Хепато-белодробен синдром

Определение, разпространение и прогноза

PHS се определя от следната триада: а) наличие на чернодробно заболяване със или без портална хипертония; б) липса на артериална оксигенация с повишена алвеоларно-артериална разлика в кислорода с или без хипоксемия и в) наличие на вътрешюлмонални съдови дилатации (DVIP), без свързано сърдечно-съдово или белодробно заболяване (таблица 2). 4 Цирозата, независимо от етиологията, обикновено е причина за развитието на PSS. По-рядко PSS може да се развие при наличие на портална хипертония без цироза и вероятно при липса на портална хипертония, както при синдрома на Budd-Chiari, фулминантния хепатит или хипоксичния хепатит. 3,5,6 Степента на хипоксемия се използва за класифициране на тежестта на PHS (таблица 2 ), което не корелира със тежестта на чернодробното заболяване. Доказано е също, че 7 HPS е два пъти по-често при цироза по Child-Pugh C, отколкото при компенсирана цироза.

Диагностични критерии и етапи на тежест

Разпространението на SHP е трудно да се оцени поради хетерогенността на изследваните популации. По този начин при всички хронични чернодробни заболявания тя може да варира между 4 и 47%, докато при кандидатите за НТ варира между 4 и 32%. 3.6

Наличието на PHS е свързано с увеличаване на смъртността и намаляване на качеството на живот на пациенти с цироза. При голяма група пациенти, чакащи НТ, ние демонстрирахме двойно по-висока смъртност при тези с PSS в сравнение с тези без PHS, независимо от възрастта, MELD резултат (модел за чернодробно чернодробно заболяване), хипоксемия и съпътстващи заболявания. 8

Патофизиология

Дефицит на артериална оксигенация при хепато-белодробен синдром

Клинично представяне

След дълъг асимптоматичен период, появата на прогресивна диспнея, при усилие, след това в покой, е обичайното клинично представяне на PHS. Диспнеята може да се влоши при изправяне (платипнея), обяснено с преразпределението на притока на кръв към белодробните основи, където преобладават DVIP, което води до съпътстващо намаляване на артериалното парциално налягане на кислорода (PaO2). По този начин, ортодезокси, дефиниран чрез намаляване на PaO2> 4 mmHg или SpO2> 5% по време на прехода от легнало положение в изправено положение, е много внушителен за PHS, но присъства само в 25% от случаите. 3,4 Могат да бъдат открити и други клинични признаци, като дигитален хипократизъм, звездни ангиоми или наличие на цианоза.

Диагностика и скрининг

Диагностичният процес за SHP се състои в потвърждаване на дефект на артериалната оксигенация, подчертаване на наличието на DVIP и изключване на друго свързано сърдечно-белодробно заболяване (таблица 2, фигура 2).

Диагностична процедура за хепато-белодробен синдром и скрининг при кандидати за чернодробна трансплантация

Трансторакална ехокардиография (TTE) с контраст (тест с микромехурчета)

Това е избраният тест за скрининг за DVIP. Техниката се състои в прилагане интравенозно на предварително разклатен физиологичен разтвор. Разбъркването на разтвора генерира микромехурчета, по-големи от 10 µm. При нормални субекти микромехурчетата остават блокирани в белодробни капиляри, по-малки от 15 µm. Тестът е положителен, когато наблюдаваме появата на микромехурчета в левите сърдечни камери, 3 до 6 сърдечни цикъла след преминаване през десните камери, което предполага съществуването на DVIP с преминаване на микромехурчета през разширените белодробни съдове.

Ако микромехурчетата са открити по-рано (99 mTc-MAA)

Това е алтернативен тест за откриване на DVIP. При нормални субекти макроагрегатите на албумин (частици> 20 µm), прилагани интравенозно, остават блокирани в белодробната съдова мрежа. В присъствието на DVIP има измеримо усвояване в мозъка, далака и бъбреците. Измерената фракция на шънта е корелирана със степента на хипоксемия и това се счита за положително, ако извънкълмоналното поглъщане е> 6%. 3,4 Това изследване обаче не ни позволява да разграничим интракардиален шънт от интрапулмонален шънт.

Пулсова оксиметрия

Този тест е предложен като бърз и евтин скринингов тест за PBS, чрез индиректно измерване на насищане с кислород (SpO2) по неинвазивен начин. Проспективно проучване, проведено при кандидати за HT, показа, че SpO2 10. От друга страна, тази техника не се счита за надеждна за откриване на лек или умерен PSS.

Други параклинични изследвания

Те се използват главно за изключване на алтернативна диагноза (рентгенова снимка на гръдния кош, тестове за дихателна функция, торакална КТ ангиография).

Лечение

Понастоящем няма ефективна медицинска терапия за PSS. Тъй като е известно, че хипоксемията допринася за повишена смъртност, кислородната терапия трябва да се обмисли при тежка хипоксемия. 7,11 Данните, проведени за малък брой пациенти, не показват реална ефективност на бета-блокери, соматостатин, аспирин, NO инхибитори, пентоксифилин, препарати на основата на чесън, инхибитори на циклооксигеназа, кортикостероиди, метиленово синьо или норфлоксацин. 4–6

Предлага се поставяне на трансжугуларен интрахепатален портосистемен шънт (TIPS) за намаляване на порталната хипертония при пациенти с PSS. Въпреки това, предвид ограничените данни и поради риска от влошаване на хипердинамичния кръвоносен статус, свързан с цироза, употребата му обикновено не се препоръчва. 4.12

HT е единственото ефективно лечение за PHS за коригиране на хипоксемия, газообмен и намаляване на интрапулмоналния шънт в повечето случаи. Въпреки този успех, оперативният риск от НТ остава висок и смъртността след НТ е свързана с тежестта на хипоксемия преди LT. 5,13 Последните данни наистина показват, че наличието на много тежка хипоксемия (PaO2 ≤ 44 mmHg) е свързано с по-висока смъртност след НТ в сравнение с PaO2 между 44,1 и 54 mmHg. 14 Резултатите от по-старо проучване вече показаха, че тежка хипоксемия (PaO2 15. Поради тази причина пациентите с тежка PSS са приоритетни в списъка на чакащите, за да им позволи по-бърз достъп до TH. 7,13,14