Хемосидероза на белите дробове - причини, симптоми, диагностика и лечение
Хемосидероза на белия дроб - Белодробно увреждане, причинено от масивно поемане на червени кръвни клетки в белодробната тъкан от отлагането на железосъдържащ пигмент в хемосидерин. Заболяването е придружено от кризи, при които има кашлица, кашляне на кръв, задух, треска, тахикардия, дихателна недостатъчност, белодробен кръвоизлив и анемия. Диагнозата на хемосидероза потвърдена с рентгенова снимка на белодробните храчки - микроскопия, биохимичен анализ и спирография на цяла кръв, биопсия на белия дроб. При хемосидероза на белите дробове, кортикостероиди и симптоматични лекарства се извършва спленектомия, ако е необходимо.
Хемосидероза на белите дробове
Белодробна хемосидероза (идиопатична белодробна хемосидероза, прицелен синдром на Gellerstedta) - патология, характеризираща се с повишено отлагане на хемосидерин в алвеолите и стромата на белите дробове, причинено от многократно белодробно кървене и обширна хемолиза на еритроцитите. Хемосидерин - форма на резервно желязо в организма, която се натрупва във фокусни точки на кървенето и прикрепените тъкани „ръждив” цвят. Морфологичната картина на белодробната хемосидероза в пулмологията се нарича „кафява белодробна индукция“. До 5 g желязо могат да се отложат в белодробната тъкан с хемосидероза. Натрупването на хемосидерин в белите дробове не уврежда паренхима, но когато се комбинира със склероза, това води до дисфункция. Хемосидероза на белите дробове се наблюдава главно при деца и пациенти в млада възраст, по-често жени.
Причини за хемосидероза на белите дробове
При селективното отлагане на хемосидерин в тъканите на белите дробове играе роля вроден дефект еластични влакна на стените на съдовете на белодробната циркулация. Това води до изтъняване и разширяване на капилярите и изразен застой на кръвта, което при пропотеване на еритроцитите зачестява белите дробове микрокърви. Изчистеното по време на хемолизата желязо не участва в еритропоезата и се съдържа в хемосидерин, който се абсорбира от алвеоларните макрофаги в излишък, отложен в епителните и ендотелните клетки, запълва празнините в алвеолите, бронхите и стромата. От голямо значение е присъщата бронхиална анастомоза за малоценност между артериите и белодробните вени.
Потвърдената имуноалергична природа на идиопатичната белодробна хемосидероза, бидейки под въздействието на определен сенсибилизиращ фактор, индуцира производството на автоантитела срещу компонентите на алвеолите и кръвоносните съдове на микроваскулатурата. Получените имунни комплекси стават забележими, особено стените на белодробните капиляри, причинявайки тяхното разпадане и улеснявайки екстравазацията през увредените съдове в белодробния паренхим.
Хемосидериновите отлагания в белите дробове насърчават бърза хемолиза на еритроцитите в далака, метаболитни нарушения на съдържащите желязо пигменти, прекомерно усвояване на желязо в червата, чести кръвопреливания, продължителна употреба на високи дози железни добавки. Първичната белодробна хемосидероза може да възникне като самостоятелен тип (идиопатична) или да бъде свързана със синдрома на Гейнер, причинена от свръхчувствителност към протеини от краве мляко. При вторична белодробна гемосидероцитна диапедеза еритроцитите и алвеоларният кръвоизлив развиват белодробна хипертония поради хронична (особено митрална стеноза) дифузна или на фона на тромбоцитопенична пурпура и васкулит. Възможна е комбинация от хемосидероза с гломерулонефрит (синдром на Goodpasture).
В етиологията на хемосидерозата на белите дробове е доказана ролята на инфекциозен фактор (прехвърлен към остри респираторни инфекции, морбили, магарешка кашлица, малария и др.) И интоксикация. С развитието на застойна хемосидероза на белите дробове се появява хронична венозна конгестия на фона на сърдечна патология (декомпенсиран сърдечен дефект, кардиосклероза). Спусъкът за проява на хемосидероза на белите дробове може да бъде действието на ниски температури, прекомерен психически и физически стрес, употребата на някои лекарства (НСПВС, парацетамол, диуретици).
Когато gemosideroze светлина в алвеоли и белодробен интерстиций следи от кървене с хемолиза на еритроцитите и изобилие от макрофаги, пълни с бучки хемосидерин. Има хиперплазия на алвеоларния епител, удебеляване на интералвеоларните прегради. Местата на отлагане на хемосидерин имат вид на малки макроскопски видими възли, които са разпръснати от центъра на белия дроб до периферията. Импрегнирането на стените на съдовете с железни соли причинява тяхното изтъняване, фрагментация и дегенеративна трансформация на еластичната белодробна тъкан.
Симптоми на хемосидероза на белите дробове
Белодробната хемосидероза може да бъде под формата на остър, подостър или рецидивиращ процес, вълнообразен ход с дълги периоди на обостряния и промяна (кризи) на субкомпенсация и ремисия. Децата обикновено се появяват на възраст 3-7 години, въпреки че първите признаци са възможни още през първите няколко месеца от живота. Клиника по хемосидероза, характеризираща се с белодробен кръвоизлив и кървене с развитие на хипохромна анемия и дихателна недостатъчност.
Кризата е придружена от мокра, обилна кашлица с „ръждясала“ храчка, понякога с кръв, чието количество може да бъде загубено до степен на тежко кървене; При малки деца е възможно повръщане поради примесите на кръв. Задух, хрипове, тахикардия, треска (често фебрилна), болка в гърдите и корема, ставите, формиране на белодробна чума, чести сплено- и хепатомегалия, загуба на тегло.
Продължителната хемоптиза води до развитие на тежка анемия с тежка слабост, световъртеж, бледност и цианоза на кожата, иктерична склера, бърза умора, звънене в ушите. Острата фаза може да продължи от няколко часа до 1-2 седмици. В етапа на субкомпенсация кашлицата и диспнеята постепенно намаляват; По време на периода на ремисия състоянието на пациента е относително безопасно, практически няма оплаквания и се запазва работоспособността.
Субакутните форми на хемосидероза на белите дробове нямат ярки обостряния. Синдром на Gainer се появява на фона на хипертрофия на назофарингеалните тъкани със симптоми на ринит и повтарящи се отити, различни заболявания на стомашно-чревния тракт.
С всяко повтарящо се обостряне на хемосидерозата продължителността на ремисията се съкращава и тежестта на кризата се увеличава. Дългосрочната анемия причинява общо изтощение на организма. Прогресията на хемосидерозата насърчава развитието на рецидивиращ пневмоторакс, дифузна пневмофиброза, белодробна хипертония и белодробно сърце. Прикрепването на инфарктна пневмония увеличава хода на хемосидерозата. Летален изход е възможен в резултат на остър белодробен кръвоизлив и увеличаване на дихателната недостатъчност.
Диагностика на хемосидероза на белите дробове
Диагнозата на белодробна хемосидероза се извършва с помощта на белодробна, хематологична, генетична медицинска история, клинични симптоми, рентгенова информация, микроскопия на храчки, спирография на цяла кръв и биохимичен анализ, биопсия на белия дроб. Хемосидерозата на белите дробове често се появява месеци и години от началото на диагнозата и не винаги in vivo. Първият признак не е специфичен, в историята на заболяването, чести респираторни инфекции с кашлица, анемия.
В острия стадий на пациента с хемосидероза на белите дробове се определят зони на скъсяване на шума на белите дробове, наличие на нехомогенни, дифузни влажни дрънкалки, отслабване и чести сърдечни тонове. В кръвта се отбелязва хипохромна анемия (намаляване на нивото на Hb, еритроцити), ретикулоцитоза, повишаване на индиректен билирубин и γ-глобулин, намаляване на нивото на желязо в серума; при криза - левкоцитоза, нарастване на СУЕ; в късните стадии - периодична компенсаторна полицитемия. Откриването на хемосидерофаги и еритроцити при измиване на храчки или измивания на стомаха (при деца) е важен критерий за диагностициране на хемосидероза на белите дробове. Миелограмата показва значително намаляване на сидеробластите и повишена еритропоеза.
На рентгеновата снимка на гръдния кош при стадий III заболяване видимо намаляване на прозрачността на белодробните полета, двустранно симетрични множествени милиарни огнища III - IV стадий - по-големи, понякога сливащи се огнища на интензивно потъмняване и интерстициална фиброза. Характерно е спонтанното изчезване на старите и появата на нови фокусни сенки. Спирографията определя дихателна недостатъчност от рестриктивен тип, намаляване на дифузията на газове; EKG - признаци на миокардна дистрофия. За потвърждаване на диагнозата помага отворена или пробита биопсия на белите дробове, която показва повишаване на нивото на желязо (100-200 пъти) и хемосидерофаги, фиброза интерстициум, в препаратите на белодробната тъкан.
Идиопатичната белодробна хемосидероза е важна за разграничаване между професионална сидероза, хемохроматоза, милиарна белодробна туберкулоза, карциноматоза, рак на бронхите, саркоидоза, силикоза, синдром на Goodpasture, модифицираща болестта Randy Osler, пневмония, хемолитична анемия от друг произход.
Лечение на хемосидероза на белите дробове
Когато gemosideroze белите дробове постигна положителна динамика и периодични облекчения, назначаване на дълъг курс на кортикостероиди (преднизолон). Това намалява пропускливостта на кръвоносните съдове и потиска развитието на автоимунни реакции.
В острата фаза ефективно предотвратяване на използването на комбинация от цитостатици (азатиоприн, циклофосфамид) и плазмафереза, които могат да премахнат автоантитела и да инхибират тумора, разработен по-рано. Показани са десферални инфузии за елиминиране на излишното желязо в урината. Като симптоматично лечение се използват антикоагуланти и антитромботични средства (хепарин, дипиридамол, пентоксифилин), железни добавки, бронходилататори. Терапията, проведена на фона на силната безмлечна диета, помага за постигане на дългосрочна ремисия при пациенти с преципитини върху кравето мляко. В случай на хронично белодробно сърце до белодробна хипертония, назначени за облекчаване на нитратите.
С неефективността на консервативната терапия се извършва спленектомия, която може значително да удължи ремисиите, да намали тежестта на кризите и да увеличи продължителността на живота на пациента с 5-10 години или повече.
Прогноза и профилактика на белодробна хемосидероза
Белодробната хемосидероза се отнася до заболявания с доста лоша прогноза. Прогресията на хемосидерозата на белите дробове заплашва развитието на сериозни усложнения - белодробна хипертония, обширен белодробен кръвоизлив, тежка белодробна недостатъчност. Всяка криза крие риск от фатален изход. Средната продължителност на живота на пациентите с хемосидероза е 3-5 години. Превенцията на заболяването може да бъде навременно лечение на съпътстващата съдова, сърдечна, хематологична, алергична патология, контрол по време на кръвопреливане, прием на железни добавки и други лекарства.