Хеморагични ангиодисплазии на храносмилателния тракт; FMC-HGE

  • Определение на епидемиологията и клинично представяне
  • Диагностични модалности
  • Какви са различните лечения ?

Съкращения

ИМА: чревна ангиодисплазия

храносмилателния

VEGF: Фактор на съдов ендотелен растеж

bFGF: бета фактор за съдов растеж

VCE: ендоскопска видеокапсула

EDB: двойна балонна ентероскопия

ESB: еднобалонна ентероскопия

ES: спирална ентероскопия

CPA: аргонова плазмена коагулация

Определение и епидемиология

Определение

Съдови малформации на храносмилателния тракт се споменават за първи път в литературата през 1839 г .; и през 1974 г. терминът чревна ангиодисплазия (AI) се дефинира като повърхностно придобита съдова лезия, единична или множествена, развита в лигавицата и/или субмукозата на стената на храносмилателния тракт, без да е свързана с ангиоматозна кожна или висцерална лезия [1, 2]. В литературата могат да се намерят различни еквивалентни термини: „артериовенозна малформация“, „телеангиектазия“, „съдова ектазия“. От друга страна, ИИ трябва да се разграничават от доброкачествени съдови тумори, наречени хемангиоми или злокачествени, наречени ангиосаркоми, антрални съдови ектазии на стомаха (GAVE), следлъчеви съдови ектазии и язви на Dieulafoy. Тук няма да се развие болестта на Rendu Osler, която е наследствено заболяване, свързано с кожни и висцерални съдови увреждания.

Типичният външен вид на IA е този на закръглено яркочервено "петно", с неправилни контури, леко повдигнати и обикновено с малки размери, по-малко от 10 mm (фиг. 1 и фиг. 2). Понякога се описва ореол около лезията, който съответства на по-бледа лигавица на перифесията. AI хистологично съответства на разширение на фини лигавични капиляри в комуникация с ектатични и изкривени субмукозни вени (Фиг. 3).

Фигура 1: Ангиодисплазия на тънките черва, лекувана с аргонова плазмена коагулация по време на двойна балонна ентероскопия при 71-годишен пациент с хронична желязодефицитна анемия и нормална стандартна ендоскопска обработка

Фигура 2: Чревна ангиодисплазия с ендоскопска видеокапсула (Дадено изображение, Yoqneam, Израел). Лезията се визуализира 1 час 09 минути 37 секунди след началото на записа, което съответства на проксималната йеюнум и сочи към горна ентероскопия

Фигура 3: Хистологичен разрез на чревна ангиодисплазия (Gordon et al. [1]). Разширените съдове са заобиколени от тънка стена с малко или никакъв гладкомускулен слой

Епидемиология

Патофизиология, клинично представяне и диагностични условия

Патофизиология

Етиологията и патофизиологичните механизми, водещи до образуването на ИИ, все още не са напълно изяснени.

Хипотеза, разработена от Boley et al. е началото с възрастта на хронична частична обструкция на субмукозните вени, свързана с увеличени контракции на мускулния слой на стената на дебелото черво [3]. Това би довело до отслабване на прекапилярните сфинктери, след това капилярна конгестия с появата на малки артериовенозни обезпечения, което води до образуването на AI. Друга хипотеза се състои в обяснението на образуването на ИИ при тези пациенти, най-често със сърдечно-съдова и дихателна история, чрез появата на лигавична исхемия, свързана с хронична хипоксия и/или хронична хипоперфузия [11]. Това би довело до дисбаланс между проангиогенни (VEGF, bFGF) и антиангиогенни фактори, водещи до развитие на неоваскуларизация [12]. Съвсем наскоро беше описана ролята на фактора на фон Вилебранд (vWF), участващ в регулирането на ангиогенезата. Например, едно проучване показва повишена ангиогенеза и VEGF-зависима клетъчна пролиферация в отговор на in vitro инхибиране на секрецията на vWF от ендотелни клетки [13].

Много пътища все още предстои да бъдат проучени, за да се разбере по-добре физиопатологията на ИИ.