Хемоглобин - специализирани познания

Хемоглобинът (Hb) е червеният пигмент в кръвта в еритроцитите и отговаря за транспортирането на кислород в тялото. Концентрацията му в кръвта е около 14-16 g/dl (малко по-ниска при жените, отколкото при мъжете).

Ако липсва хемоглобин, има анемия с недостатъчно снабдяване на тялото с кислород и слабост.

Ако хемоглобинът се свръхпроизводи (напр. Под въздействието на планински въздух или еритропоетин), се появяват полиглобулия, подобрен транспорт на кислород, но също и удебеляване на кръвта с повишен риск от тромбоза и емболия. Следователно концентрацията на хемоглобин се регулира добре от организма в оптимални граници.

→ Информираме ви за новини на нашия уебсайт чрез facebook!
→ Разберете и управлявайте лабораторните си стойности с лабораторното приложение за кръвни стойности PRO!

метаболизъм

Биохимично нормалният хемоглобин А (HbA) се състои от комплекс от 4 молекулни вериги, всяка от които се състои от хем и протеинов компонент, глобин. От 4 глобинови вериги, 2 са идентични; те са посочени като алфа и бета вериги. Хемът съдържа желязо и е в състояние да свързва кислорода.

Във фазата на фетално развитие доминира друга форма на хемоглобин, фетален хемоглобин HbF, който скоро изчезва след раждането и се заменя с възрастната форма, HbA.

Желязото, витамин В12 и фолиевата киселина играят важна роля в образуването на хемоглобин. Ако липсва един от тях, ще има дефицит на хемоглобин и по този начин анемия.

Генетични образователни разстройства

Съществуват редица генетични нарушения при образуването на хемоглобин; те влияят върху образуването на хем, от една страна, и този на глобиновите вериги, от друга.

Генетични нарушения на образуването на хем: порфирии
Генетични нарушения на образуването на глобин (хемоглобинопатии): напр. Б. Таласемия, сърповидно-клетъчна анемия

Разграждане на хемоглобина

Хемоглобинът се освобождава и разгражда при разграждането на еритроцитите. Продукт на разграждането е билирубин, който се екскретира от черния дроб в жлъчката и превръща изпражненията в тъмно. Когато разграждането на червените кръвни клетки (хемолиза) се ускори, концентрацията на билирубин, която може да бъде открита в кръвта, се увеличава. Също така се увеличава, ако има нарушение в елиминирането на жлъчката, т.е.ако има тежка чернодробна дисфункция или нарушение в потока на жлъчката (холестаза).

Функция на хемоглобина

Хемоглобинът се среща във високи концентрации в еритроцитите и е отговорен за постоянния транспорт на вещества в кръвта. В белите дробове кислородът се свързва обратимо с хемната част на хемоглобина и отново се дифузира в периферната тъкан под въздействието на CO2 и спад на рН. Хемоглобинът в киселинната област на работещите мускули освобождава кислород по-лесно с високо производство на CO2; обратно, той също така поема по-лесно кислорода в белите дробове, когато се отделя CO2. Поглъщането и освобождаването на кислород се влияят от рН-зависимите конформационни промени в глобиновата част (ефект на Бор).

Миоглобинът е свързан с хемоглобина

Миоглобинът (червеният пигмент в мускулните клетки) е тясно свързан с хемоглобина; това е молекула, която също е оборудвана като единична единица с хем и глобинов компонент (4 такива единици са комбинирани в хемоглобина). В мускулите миоглобинът служи като запас на кислород, който е необходим за дишането на клетките, когато има голямо енергийно изискване.

Значението на хемоглобина при заболявания

При хемолиза хемоглобинът се освобождава от еритроцитите и може да доведе до симптоми.
Болестите, които водят до дефицит на желязо (напр. При стомашно-чревно кървене, дефицит на витамин В12 (напр. При гастрит тип А) и дефицит на фолиева киселина оказват влияние върху кръвната картина чрез промяна на съдържанието на хемоглобин в кръвните клетки (вж. под параметри на еритроцитите).

Въглероден оксид, който z. Б. възниква при слабо изтеглящи се фурни, свързва се около 300 пъти по-силно с хема, отколкото с кислорода; това води до сериозно ограничаване на капацитета за пренос на кислород в кръвта, което може да бъде остро животозастрашаващо.

Съществуват различни генетично обусловени варианти на нормален хемоглобин (HbA). Те включват фетален хемоглобин (HbF), хемоглобин при таласемия или HbS при сърповидно-клетъчна анемия.

Различни нарушения при образуването на хем водят до форми на порфирия.

Референтен диапазон

Нормалните граници на стойностите на хемоглобина се променят с възрастта.

Хемоглобин в g/dl:

Деца/юноши
- 5 - 10 години 11.1 - 14.3;
- 10 - 12 години 11.9 - 14.7;
- 12-15 години 11.8-15;
- до 15 години 12,8 - 16,8.

Възрастни
- Жени: 12.3-15.3;
- Мъже: 14,0-17,5.

Различните лаборатории посочват малко по-различни норми на нормата: моля, обърнете внимание!

Повишена стойност

Повишените нива на хемоглобина предполагат следните причини:

удебеляване на кръвта, напр. може да възникне в случай на недостатъчен прием на течности или повишена загуба на течности през бъбреците, червата или раните на кожата,
повишено образуване на червени кръвни клетки (еритроцити) в костния мозък (полиглобули и полицитемия).
- Хората с хронично белодробно заболяване (напр. ХОББ или емфизем) са повишили реактивно нивата на Hb.
- Пушачите могат да имат леко увеличение на Hb.
- Болестта за съхранение на желязо (хемохроматоза) може да бъде свързана с повишени нива на Hb.

Депресирана стойност

Намалените стойности на хемоглобина могат да бъдат намерени при различните форми на анемия (анемия).

За да се разграничат различните форми на анемия, се използват броя на ретикулоцитите и допълнителните параметри на еритроцитите, по-специално големината на червените кръвни клетки (MCV) и тяхното съдържание на хемоглобин (MCH). В повечето случаи ниските нива на хемоглобин означават желязодефицитна анемия с твърде малки и твърде слабо оцветени еритроцити (микроцитна хипохромна анемия). Причината обикновено се крие в повишена загуба на кръв и/или намалена абсорбция на желязо.

особености

При специалната диагноза на хемолитичните заболявания хемоглобинът не се определя в пълна кръв, а в плазма. „Свободният хемоглобин“, който не е свързан в еритроцитите, е мярка за разлагане на кръвта (хемолиза), както може да се случи при автоимунни заболявания, грешки при кръвопреливане, отравяне на кръвта (сепсис) или механични сърдечни клапи.

Препратки

Техническа информация

Кръвна картина
Еритроцити
Параметри на еритроцитите
анемия
Хемолиза
Миоглобин

Информация за пациента

Автор на сайта е проф. Д-р. Hans-Peter Buscher (вж. Правното известие).