Хемофилия при деца лечение и симптоми, Как да се лекува хемофилия при дете
Това са рецесивно наследени, свързани с пола (свързани с Х) заболявания, характеризиращи се с рязко забавено съсирване на кръвта и повишено кървене. Хемофилия възниква поради липсата на коагулационна активност на VIII или IX плазмени фактори на коагулация. Болестта засяга мъжете, въпреки че болестта се наследява по женска линия, тя се предава чрез дъщерите на хемофилици на внуците му.
Симптоми на развитието на хемофилия при деца
От ранна детска възраст мъжете са имали тежко и продължително кървене след всякакви, дори леки, наранявания и операции, включително вадене на зъби, захапване на устните и езика и др., вътрешни органи. Децата с хемофилия са крехка, бледо тънка кожа и слабо развита подкожна мазнина. Кървенето винаги е прекомерно в сравнение с причината, която ги е причинила. Най-често се засягат големите стави. Повтарящите се кръвоизливи в същата става водят до нейните възпалителни изменения, деформация и анкилоза. Възможни постоянни повтарящи се стомашно-чревни и бъбречни кръвоизливи.
Тежестта на заболяването съответства на степента на дефицит на антихемофилни фактори:
- при изключително тежки форми нивото им е под 1%,
- с тежки - 1 - 2%,
- умерен - 3 - 5%,
- светлина - повече от 5%.
Въпреки това, по време на наранявания и операции, заплахата от животозастрашаващо кървене продължава при деца с леки форми на хемофилия и само поддържането на нивото на фактори VIII или IX над 30-50% осигурява надеждна хемостаза.
Диагнозата на хемофилия се установява въз основа на клинични и лабораторни данни, анализ на родословни данни (майки с кървене), удължаване на общото време на коагулация на кръвта (норма 8 минути според Lee-White) с нормални тестове за протромбин и тромбин. Пренатална диагностика на заболяването:
определяне на антигена на фактори VIII, IX и тяхната съсирваща активност в кръвта на плода (от 10-та гестационна седмица чрез хорион пункция).
Диференциална диагноза на хемофилия се извършва с придобити вазопатии, болест на фон Вилебранд, парахемофилия.
Как да лекуваме хемофилия при дете с традиционни методи?
Лечението на заболяването се основава на заместване на липсващия фактор, като се използват концентрати на VIII, IX фактори, при липса - Cryocipitate (съдържа VIII фактор), концентрат от естествена плазма (съдържа XI фактор), прясно замразена плазма. Като кръвоспиращо средство може да се използва човешки и животински кръвен серум. Кървеща рана трябва да бъде добре запечатана.