Хемофилия при деца, Болести на бебета

Хемофилия при деца

Детска хемофилия

Освен от придобити болести, хората страдат и от заболявания, които имат наследствен характер. И едно от такива заболявания с „история“ е хемофилията. И тъй като първите прояви на болестта се появяват точно в детството, днес детската педиатрия и хематология са сериозно загрижени за ситуацията с това заболяване. Освен това, както показва практиката, като правило това заболяване винаги е придружено от редица странични заболявания - като хеморагична диатеза, тромбоцитопатия, болест на Glanzmann ... Въз основа на това може да се заключи, че ако е било възможно да се намери извлечете повече информация за това заболяване, а също така вземете навременни мерки за лечение на хемофилия, тогава вероятността от проява на съпътстващи заболявания може да бъде почти напълно изключена.

Описание на хемофилия

Причини за хемофилия

Основните причини за хемофилия са генетичните нарушения в организма и наследствеността. Учените също успяха да докажат, че гените, които са "отговорни" за развитието на това заболяване, са пряко свързани с половата х хромозома и затова болестта може да бъде наследена по рецесивен признак по женската линия. Така че наследствената форма на това заболяване засяга главно мъже, които са предали болестния ген по женската линия.

Що се отнася до разпространението на видовете на заболяването, вродената форма се среща при почти 70% от пациентите и в същото време те наследяват както формата на заболяването, така и тежестта на протичането му. Докато 30% от случаите на заболяването вече са в спорадични форми на заболяването, които са причинени от мутации в локуса, който координира синтеза на факторите на коагулация на плазмата на х хромозомата. Такава спонтанно развиваща се форма на хемофилия по-късно става вродена и се предава по наследство.

Класификация на хемофилия

Форми на хемофилия

Днес е прието заболяването хемофилия да се разделя на няколко форми на неговото проявление. Така,

клас хемофилия А - класическата форма на заболяването се среща в 85% от случаите и тя е пряко свързана с дефицита на 7-ия фактор на кръвосъсирването, който е антихемофилен глобулин. Всичко това в комбинация води до смущения в образуването на активна тромбокиназа.
Клас В хемофилия се среща в 13% от случаите и понякога се нарича коледна болест. В този случай говорим за липса на 9-ия фактор на кръвосъсирването.
Хемофилия клас С е изключително рядка и причината за появата му е дефицит на 11-ия фактор на съсирването на кръвта.
Други видове болест представляват по-малко от 0,5% и всички те са свързани с липсата на някой от факторите.

Степени на хемофилия

В зависимост от степента на недостатъчност на коагулационната активност на факторите на коагулацията на плазмата се различават и различни степени на тежест на заболяването.

Така че, при тежка хемофилия, нивото на липсващия фактор е равно на 1% и това явление е придружено от развитието на хеморагичен синдром в ранна детска възраст. Детето има чести спонтанни посттравматични кръвоизливи в ставите, мускулите и вътрешните органи. След раждането на такова дете той може да изпита продължително кървене от пъпната връв, в бъдеще процесите на никнене на зъбите също са придружени от обилно кървене.
В случай на умерено тежко заболяване, нивото на плазмения фактор вече е от 1 до 5%. Първите прояви на заболяването се проявяват през предучилищната възраст, самият хеморагичен синдром не е изразен, обострянията на заболяването се случват няколко пъти годишно.
При лека хемофилия нивото на фактора е над 5%. Болестта се проявява в по-напреднала, училищна възраст, често е свързана с операции, травми, самото кървене е рядко и по-малко интензивно, отколкото при други степени на хемофилия.

Симптоми на хемофилия

Основните симптоми на присъствието на това генетично заболяване в тялото на детето са, разбира се, обилни кръвоизливи, които могат да съпътстват заздравяването на пъпа на пъпката, никнене на зъби, леки увреждания на кожата на детето. След като детето започне да се издига и ходи самостоятелно, започват чести кръвотечения от носа, подкожни и междумускулни хематоми и могат да се появят кръвоизливи в големи стави. Отложените инфекции могат да провокират обостряне на хеморагичната диатеза. Като правило, поради факта, че детето постоянно страда от кървене, той също има анемия.