Хемофилия - Не се лекува, но се поддържа
Хемофилия - лек, но поддържаем
Това е рядко заболяване, нелечимо, болезнено и опасно - накратко, така може да се опише хемофилията, която е известна при момчетата като болест при момчетата. Не без основание, тъй като всяка пета хиляда момчета страдат от това. „Хемофилията е вид кръвоизлив, по-точно нарушение на коагулацията, причинено от частичната или пълна липса на определен протеин в тялото на пациента, фактор, който насърчава съсирването на кръвта“, обяснява Габор Варга, който също е член на Редки заболявания Лагер.Той също заема длъжността президент на асоциацията.
- Известни са няколко вида кървене. И двете версии А и Б за хемофилия са причинени от липса на кръвни фактори. В Унгария има около 3000 хеморагични хора, включително 1000 хемофилици, останалите се борят с други нарушения на кървенето - казва президентът, задълбочен запознат с болестта.
Хемофилията е наследствено заболяване
Според неговата информация това е наследствено заболяване, а именно чрез наследяване на дефектна Х хромозома. Жените и мъжете също могат да бъдат наследници на дефектната хромозома, но докато жените са единствените носители на болестта, мъжете всъщност са болни. Една трета от случаите се дължат на неизвестна причина, спонтанна генна мутация.
Хемофилията е смъртоносна болест?
- Това е неизлечима болест. Как да живеем с него?
- До втората половина на 20-ти век хемофилията явно се смяташе за смъртоносна болест. Днес имате възможност за правилно лечение. Съвременните препарати позволяват на пациента с хемофилия да живее пълноценен живот, да учи, да работи, да спортува, разбира се всичко под постоянен контрол и повишено внимание.
Терапевтично лечение на хемофилия
Едно от най-болезнените заболявания е хемофилията
- Що за кървене са това?
- Пациентът може да кърви практически навсякъде, но кървенето най-често се случва в ставите, вероятно мускулите, най-вече в глезена, коляното, лакътната става, по-рядко в рамото, тазобедрената става или китката. Противно на общоприетото схващане, хемофилията не е изложена на риск от случайно рязане някъде и в резултат на това кървене, а от кървене в ставите, мускулите или евентуално вътрешните органи. Поради натиска на напрежение, причинен от вътрешни ставни и мускулни кръвоизливи, хемофилията се счита от медицината за едно от най-болезнените заболявания. В случай на кръвоизливи в ставите, ставата се подува, затопля се, стойката й се променя, пациентът започва да натоварва двете страни по различен начин, щади ставата по време на движение. След няколко часа вашата хемофилна става става болезнена и болката се влошава.
Следователно тези кръвоизливи трябва да бъдат лекувани възможно най-бързо, кървенето трябва да бъде спряно и това е единственият начин да се избегнат усложнения и да се предотврати увреждане на ставите. Повтарящите се кръвоизливи могат да причинят възпаление в ставите, необратимо увреждане на ставния хрущял и атрофия на околните мускули. Пациенти с хемофилия, които не получават подходящо лечение навреме, могат да развият тежко увреждане на подвижността. Може да има различни кръвоизливи, които също засягат вътрешните органи, в бъбреците, стомаха, пикочните пътища и централната нервна система. Разпознаването на това кървене е трудно, особено при малки деца, които не са в състояние да изразят точно чувствата си - и няма външен признак на кървене. Във всички случаи кървенето от очите, гръбначния мозък и кървенето от главата, шията, гърлото и стомашно-чревния тракт трябва да се счита за животозастрашаващо и да се лекува незабавно. Признаците на кървене могат да включват: силно главоболие, гадене, повръщане, загуба на съзнание, неразумна сънливост, странно поведение, скованост на врата, замаяност, замъглено или двойно виждане, мускулни крампи, объркване. Ако се появи някой от тези симптоми, пациентът трябва да бъде лекуван незабавно.