Хемофилия (кръвно разстройство) - причини, симптоми и лечение
хемофилия, което се нарича още популярно хемофилия известно е наследствено заболяване, което засяга функционирането на кръвосъсирването. В допълнение към превантивните мерки са възможни дългосрочни терапии в тежки случаи.
Съдържание
Какво е хемофилия (кръвна болест)?
В хемофилия или. хемофилия е заболяване, при което съсирването на кръвта е нарушено. Това означава, че кръвта, която изтича от раната на ранен човек, или се коагулира много бавно, или изобщо не се съсирва.
Има две разновидности на хемофилия; хемофилия А и хемофилия Б. Хемофилия В е по-рядкото от двете заболявания; приблизително 85% от засегнатите имат хемофилия А. Въпреки че хемофилия А и хемофилия В почти не се различават по своите симптоми, участващите фактори на коагулацията са различни при двете форми на хемофилия.
При хемофилия А се влияе коагулационен фактор VIII, при хемофилия В фактор XI. В Германия около един на 10 000 души е засегнат от хемофилия. Хемофилията е едно от най-често срещаните наследствени заболявания.
причини
Това означава, че заболяването ще се появи само ако няма втора Х хромозома, която да е непокътната.
Тъй като мъжете имат само една X хромозома в допълнение към Y хромозома, те ще развият хемофилия, ако бъдат прехвърлени в неинтактна X хромозома.
Това е една от причините жените да страдат от хемофилия по-рядко от мъжете.
Симптоми, заболявания и признаци
Основният симптом на хемофилия (хемофилия) обикновено е повишена склонност към кървене, което обикновено е очевидно още в детска възраст. Кървенето също е по-голямо по време на операции, отколкото при здрави хора. Друг признак е, че ако някой е ранен, кървенето може да бъде трудно да се спре.
Хемофилията в детска възраст често може да бъде разпозната от повишената склонност към натъртвания. Дори малки наранявания могат да доведат до тежко кървене в тъканите и ставите, което може да причини силна болка и при недостатъчно лечение може да деформира засегнатите стави. Порезите и ожулванията не са основен проблем, тъй като повърхностните рани се затварят също толкова бързо при хемофилиците, колкото при здравите хора.
Кървенето в областта на главата и вътрешните органи е особено застрашено. Типичен признак на хемофилия може да бъде кървене, което първо спира и след това започва отново след няколко часа или дни. Леката хемофилия рядко причинява симптоми, тъй като рядко се появява спонтанно кървене.
При умерена хемофилия тежкото кървене може да бъде причинено от леки наранявания, а при тежката хемофилия може да се появи спонтанно кървене без видима причина, което кърви в ставите и причинява типичната болка в ставите (хемартроза) .
Диагноза и курс
Симптоми на хемофилия кървенето е често при засегнатите. Тенденцията на кървене се различава при пациентите; преди всичко това е свързано с нивото на дефицит на факторите на кръвосъсирването при индивида.
Повечето хора, които имат хемофилия, вече започват да кървят, преди да навършат една година. Първите признаци на хемофилия също могат да бъдат чести и тежки синини. По правило ожулванията или малките порязвания не са по-опасни за хората с хемофилия, отколкото за здравите хора, тъй като затварянето на такива повърхностни наранявания е непокътнато при болни хора (нараняванията на главата или основата на езика обаче са опасни). Хемофилията обикновено е постоянна. Това означава, че в хода на живота обикновено няма нито подобрение, нито влошаване.
Усложнения
Това разстройство затруднява спирането на кървенето, което в случай на инцидент или сериозно нараняване може да доведе до животозастрашаващи извънредни ситуации. Като правило засегнатото лице е ограничено в ежедневието си от хемофилия и трябва да внимава и да избягва определени рискове. През повечето време пациентът страда от хемофилия от раждането си и няма спонтанно излекуване, подобрение или влошаване на заболяването.
Освен ако няма специално кървене или големи наранявания, продължителността на живота няма да бъде намалена от това заболяване. По правило лечението се извършва с помощта на лекарства. Засегнатите също могат сами да си инжектират това, за да могат сами да спрат кървенето, ако е необходимо. Тъй като няма причинно-следствено лечение на хемофилия, е необходима терапия през целия живот. Освен това няма допълнителни усложнения.
Кога трябва да отидете на лекар?
Ако продължава да се появява кървене, което не може да бъде спряно с помощта на пластири и други помощни средства, причината може да е хемофилия. Посетете лекар, ако кървенето зачести и е свързано с болка или нарушения на кървенето. Ако по едно и също време се забелязват натъртвания, при всички случаи се изисква медицинска консултация. Това се отнася особено за внезапно кървене и изливи, които не могат да бъдат проследени до конкретна причина. Ако кървенето вече се появява с леки ожулвания или малки порязвания, най-вероятно това е хемофилия.
Тъй като това е генетично състояние, не могат да се предприемат превантивни мерки. Родителите, които самите имат хемофилия, трябва да поканят детето си по-рано. Ако има проблеми с кръвообращението, сърцебиене или други оплаквания в резултат на кървене, трябва да се извикат спешните служби. В случай на колапс на кръвообращението, трябва да се вземат мерки за първа помощ, докато пристигне медицинска помощ. Децата трябва да се водят при педиатър, ако имат повтарящо се кървене.
Лечение и терапия
В момента е хемофилия не се лекува. Лечението на хемофилия зависи, наред с други неща, от тежестта на заболяването. Ако човек има тежка хемофилия, терапията може да се състои в прилагане на необходимите фактори на коагулацията интравенозно.
Съответните фактори на кръвосъсирването, които се прилагат при хемофилия, могат да бъдат получени от донорска кръв или произведени чрез генно инженерство. Ако децата имат тежка хемофилия, понякога им се дават фактори на кръвосъсирването на редовни интервали. Това може да се направи около два до три пъти седмично.
Ако хемофилията е по-слабо изразена при пациент, алтернатива на дългосрочната терапия може да бъде това, което е известно като лечение при поискване или лечение при поискване. Прилагането на коагулационни фактори зависи от нуждите. Такова изискване би съществувало, например, в случай на остро кървене или в навечерието на необходимата операция.
Например, факторите на коагулацията се прилагат на малки деца, страдащи от хемофилия, обикновено първоначално от лекуващ лекар. Засегнатите родители могат да се научат как да си инжектират сами, за да могат след това да прилагат инжекцията самостоятелно у дома.
Можете да намерите лекарствата си тук
предотвратяване
Е човек на хемофилия ако е засегнат, той може да предотврати симптомите (кървене) главно чрез нискорисково поведение. Например, развлекателни дейности с висок риск от нараняване могат да бъдат избегнати. Хората с хемофилия също обикновено имат при себе си лична карта за спешни случаи, която предоставя информация за лекаря, който ги лекува. Болният също трябва да бъде внимателен, когато приема различни лекарства, тъй като те също могат да инхибират съсирването на кръвта.
Последваща грижа
За тези, които страдат от хемофилия, превенцията, лечението и последващите грижи вървят ръка за ръка. Така или иначе, има смисъл да внимавате с ежедневните дейности, за да избегнете кървене. Следователно спорт с повишен риск от нараняване не се препоръчва. Въпреки това, по-малко опасните спортове и пътуванията обикновено не са проблем.
Засегнатите винаги трябва да имат при себе си личния си номер за спешни случаи. Това съдържа цялата важна информация при спешни случаи. В някои случаи някои предпазни мерки се прилагат за болните, когато се приемат определени лекарства, които могат да окажат влияние върху съсирването на кръвта. Независимо дали пациентът е възрастен или по-млад пациент, роднини, приятели и колеги трябва да бъдат информирани за хемофилията, за да бъдат в безопасност.
В случай на нараняване присъстващите знаят за какво да внимават. Когато гипсът е достатъчен за здрави хора, хемофилиците се нуждаят от стабилна превръзка под налягане. Засегнатите трябва да поддържат актуалната си лична карта за хемофилия и винаги да я носят със себе си.
Лекарствата за по-добра коагулация винаги трябва да са под ръка. Има и друга възможност за родителите на болни деца: Те могат да бъдат инструктирани в правилната процедура за инжектиране на факторите на коагулацията и да администрират сами администрацията.
Можете да направите това сами
Ако леко кървене се лекува бързо с превръзка под налягане, не са необходими допълнителни мерки: В случай на нараняване на главата или коремната кухина обаче, засегнатото лице трябва да бъде внимателно наблюдавано поради риска от вътрешно кървене и, ако е необходимо, трябва да се потърси лекар. Операциите в областта на устата могат да причинят голямо кървене при хемофилия, така че внимателните дентални грижи и редовните посещения при зъболекар трябва да са много важни за хемофилиците.
Всяко лекарство може да се приема само след консултация с лекуващия лекар или центъра за хемофилия, тъй като някои активни съставки увеличават склонността към кървене. Дори хората с кръвни заболявания не трябва да се отказват от спортни дейности: Спортовете с нисък риск от наранявания като бягане, туризъм, колоездене или плуване са идеални; отборните спортове с чест контакт с тялото са по-малко подходящи. Възможни са и ваканционни пътувания и винаги трябва да носите със себе си достатъчно количество концентрати на коагулационния фактор и стерилни спринцовки и игли за еднократна употреба.
подувам
- Arasteh, K., et. ал.: вътрешни болести. Thieme, Щутгарт 2013
- Hahn, J.-M.: Контролен списък за вътрешни болести. Thieme, Щутгарт 2013
- Herold, G .: Вътрешни болести. Самоиздадено, Кьолн 2016
Може да се интересувате и от
В MedLexi.de не само публикуваме за здраве, медицина и уелнес, но също така сме ентусиазирани от текущите медицински изследвания и медицински технологии. Ние с удоволствие изследваме всички теми, свързани с благосъстоянието на човека и неговото здраве и обясняваме сложни медицински проблеми с високи журналистически стандарти за широката публика.
Медицинските експертни познания за нашите предметни области ни помагат да подготвим разбираеми знания за вашето здраве. Ние разследваме проблемите с любопитство, проверяваме ги въз основа на текущата изследователска ситуация и също така разглеждаме ежедневната медицинска практика. Виждаме себе си като посредници на знанието между лекар и пациент.