Гутатен парапсориазис - Дерматологична терапия
Обобщение
Гътатният парапсориазис е самоограничено заболяване с неизвестен произход, спорадично, описано във всички страни и от всички етноси. Неговата патогенеза е слабо разбрана, но CD4 + помощните Т лимфоцити са силно ангажирани и промените във функцията на Т лимфоцитите и производството на цитокини, вторични за инхибирането на TNF, могат да бъдат отговорни за началото на заболяването.
Guttate parapsoriasis е рядко състояние: един случай на 1000 до 1500 нови пациенти с балансирано съотношение на пола. През 20 стр. 100 от случаите заболяването започва в детска възраст. Гътатният парапсориазис обикновено се подразделя на:
- остра форма: вариолиформен парапсориазис, болест на Муха-Хаберман, лихеноиден и вариолиформен питириазис;
- хронична форма: парапсориазис в капки Juliusberg.
Някои автори разграничават трета остра форма, наречена фебрилна язвена некротична форма на Mucha-Habermann (FFUNMH).
Текущите разследвания са склонни да изяснят тази същност и да отговорят на въпроса дали парапсориазисът на гутата и лимфоматоидната папулоза представляват две форми на едно и също същество. Това уточнение е важно, когато е известно, че лимфоматоидната папулоза може да бъде свързана с лимфоми. В англосаксонската литература терминът лихеноиден питириазис се предпочита пред гутатния парапсориазис, за да се избегне объркване с плаксов парапсориазис, считан за начален стадий на микоза фунгоидес.
Важно е да се отбележи, че пациентите с лимфоматоидна папулоза също могат да имат процес, съобразен с лихеноидната питириаза преди или след това. Освен това наскоро са описани случаи на хроничен лихеноиден питириаз, прогресиращ до микоза фунгоиди, главно при деца.
Острата форма се характеризира с розови, оранжеви или пурпурни папули, заобиколени от еритематозен ореол, който може да се превърне във везикули, преминаващи в черни хеморагични струпеи. Лезиите, които могат да се разязвят и да причинят белези, са склонни да се размножават, да се проявяват като обрив и в някои случаи да бъдат придружени от треска и неразположение. Тази форма се развива в продължение на няколко седмици до няколко месеца. При хроничната форма лезиите са червено-кафяви папули с централна, прилепнала скала, която има тенденция да се отлепва спонтанно. Лезиите зарастват без белег, оставяйки преходни нарушения на пигментацията. Еволюцията на тази форма може да отнеме няколко години. И двете от тези гутатни форми на парапсориазис могат да бъдат придружени от лек сърбеж.
Фебрилната язвена некротична форма на Mucha-Habermann (FFUNMH) е изключителна и тежка форма на гутатен парапсориазис, характеризираща се със системни признаци: висока температура (40 до 41 ° C), неврологични признаци, астения и променено състояние. Общи, коремни болки, интерстициална белодробна болест, лимфоцитен миокардит, ревматологични прояви и смърт. Язвено-некротичната фебрилна форма на Mucha-Habermann е описана при млади възрастни и може да бъде усложнена от бактериална суперинфекция на кожни лезии. Поради съжителството на остри и хронични лезии при един и същ пациент и липсата на корелация между тежестта на лезиите и продължителността на състоянието, е предложена класификация въз основа на разпределението на лезиите. Като цяло лезиите преобладават върху багажника и корените на крайниците, но са описани акрални форми; могат да бъдат засегнати дори лигавиците.