Грануломатоза с полиангиит (GPA); аптечно списание

Упорит, кървав, хремав хрема, хроничен отит на средното ухо, срещу който нищо не помага - понякога диагнозата е тогава: грануломатоза с полиангиит, известна преди като грануломатоза на Вегенер

Упоритата настинка понякога крие ревматично заболяване - GPA, познато преди като грануломатоза на Вегенер

Грануломатозата с полиангиит или накратко GPA е едно от възпалителните ревматични заболявания. Преди болестта се наричаше грануломатоза на Вегенер.

Имунната система на засегнатите атаки - "случайно", така да се каже - компоненти на определени бели кръвни клетки. Лекарите говорят за автоимунно заболяване. Резултатът е съдово възпаление с разрушаване на съдовата структура, некротизиращ васкулит.

В допълнение, образуват се язвени структури, така наречените грануломи, особено по горните и долните дихателни пътища. В крайна сметка болестта може да засегне всички органи. Характерна е и определена форма на възпаление на бъбреците (гломерулонефрит).

Кой е засегнат от грануломатоза с полиангиит?

GPA може да се появи на всяка възраст. Обикновено се появява на възраст между 50 и 60 години. Мъжете и жените са еднакво засегнати. Всяка година осем до десет на милион души развиват нов GPA. Почти 100 души на милион имат GPA.

Причините за заболяването не са ясни. Ново изследване показа, че съществуват генетични маркери, които, когато се комбинират с някои бактериални инфекции (причинени от Staphylococcus aureus), вероятно ще предизвикат GPA.

Какви са симптомите?

В началото на заболяването GPA е ограничен до горните и долните дихателни пътища (локализиран стадий). Най-често прилича на персистиращи инфекции в горните дихателни пътища. Типичен е кървав, хрупкав хрема. С течение на времето възпалителният процес може да разруши носната преграда и да доведе до седловидна деформация на носния мост. Чести са и язви в устата и хронично възпаление на средното ухо и синусите. Ако са засегнати ларинкса, трахеята и бронхите, съществува риск от критично стесняване на дихателните пътища с недостиг на въздух и риск от задушаване, особено в детска възраст. Белите дробове също могат да бъдат включени, което се вижда като „кръгли огнища“ в рентгеновото изображение.

Локализираният стадий обикновено е последван от генерализиран стадий. По принцип могат да бъдат засегнати всички тъкани и органи. Възникват възпалени (червени) очи, болки в ставите и мускулите и функционални нарушения на нервите с изтръпване и абнормни усещания. Бъбреците са най-често засегнати под формата на бързо прогресиращо възпаление на бъбречните корпускули (гломерулонефрит) до бъбречна недостатъчност. Това обикновено се случва в комбинация с тежко възпаление на малките кръвоносни съдове в белите дробове (белодробно-бъбречен синдром). Често се появяват общи симптоми като умора, треска, нощно изпотяване, загуба на апетит и загуба на тегло.

Как лекарят диагностицира GPA?

Лекарят обикновено открива признаци на възпаление по време на кръвен тест (например, повишена скорост на утаяване, високо възпалително протеинче, повишени бели кръвни клетки) и намаляване на червените кръвни клетки. Откриването на някои автоантитела е по-специфично: cANCA или PR3-ANCA.

В случай на грануломатоза с полиангиит, тъканните проби от назофаринкса, белите дробове и бъбреците показват типичната тънкослойна картина на грануломатозно възпаление в или около стените на артериалните съдове.

В допълнение към необичайни стойности на бъбреците гломерулонефритът показва и определени промени в проба от урина (така наречените цилиндри на еритроцитите в утайката на урината).

В допълнение, съдови промени и грануломи могат да се видят и при рентгенови изследвания и изследвания на магнитен резонанс.

Грануломатозата с полиангиит се счита за доказана, ако са изпълнени поне два от четирите следните критерия:

Възпаление на носа и устата с язви и гнойно отделяне от носа

Кръгли възли в рентгеновата снимка на белите дробове

типични промени в пробата от урина

типична картина при изследване на тъкани.

Как изглежда терапията с GPA?

Лекарят лекува GPA с лекарства, които забавят прекомерно функциониращата имунна система. Те включват активни съставки като кортизон, метотрексат и циклофосфамид. В зависимост от стадия и тежестта на заболяването, лекарят ще подбере комбинация от активни съставки. Ритуксимаб е одобрен за тежък GPA от 2013 г., така наречения биологичен препарат, който неутрализира конкретно някои имунни клетки (В лимфоцити), които по същество участват в възпалението.

Първата фаза на терапията (първична терапия, индукционна терапия) е последвана от поддържаща терапия (например метотрексат, азатиоприн). По време на лечението са необходими редовни чернодробни изследвания и кръвни изследвания. Лекарството повишава податливостта към инфекции. Поради това се препоръчва защита срещу инфекция чрез определени ваксинации (например срещу грип или пневмококи). Лекарят ще Ви посъветва за това.

Без лечение прогнозата за GPA е много сериозна. С оптимална терапия човек постига много често добри резултати днес. Увреждането на органите, особено бъбречната недостатъчност, има неблагоприятен ефект.

По-голямата част от засегнатите преживяват рецидиви. Ето защо е важно да се обучат засегнатите на ранни признаци на такъв рецидив, за да могат да го разпознаят своевременно и да потърсят лечение.

подувам:

Herold G (Ed.), Internal Medicine, Cologne, 2012 стр. 665

Германска лига за ревматизъм: грануломатоза на Вегенер
онлайн: https://www.rheuma-liga.de/fileadmin/user_upload/Dokumente/Mediencenter/Publikationen/Merkblaetter/3.6_Wegenersche_Granulomatose.pdf, достъп до 26 юли 2013 г.

Насоки на Обществото за детска и юношеска ревматология и Германското общество за детска и юношеска медицина, Други васкулитиди, към 01/2013
онлайн: http://www.awmf.org/uploads/tx_szleitlinien/027-065l_S1_Vaskulitis_2013-01.pdf, достъп до 26 юли 2013 г.

(www.apotheken-umschau.de не носи отговорност и не поема отговорност за съдържанието на външни уебсайтове)

Важно ЗАБЕЛЕЖКА:
Тази статия съдържа само обща информация и не трябва да се използва за самодиагностика или самолечение. Той не може да замести посещението при лекар. Нашите експерти не могат да отговорят на отделни въпроси.