Грануломатоза с полианг; itis - Нарушения на костите, ставите и мускулите - Ръководство за MSD за
(Грануломатоза на Вегенер; Грануломатоза на Вегенер)
, MD, MPH, клиника в Кливланд
Причината му е неизвестна.
Болестта обикновено започва с кървене от носа, назална конгестия с образуване на корички, синузит, пресипналост, болка в ухото, течност в средното ухо, зачервяване и болка в очите, хрипове и кашлица.
Други органи могат да бъдат засегнати, понякога със сериозни усложнения, като бъбречна недостатъчност.
Симптомите и други находки предполагат диагнозата, но биопсията обикновено може да я потвърди.
За контролиране на възпалението и предизвикване на ремисия са необходими кортикостероид и имуносупресор.
Грануломатозата с полиангиит е по-често срещана при бялата популация, но може да се появи при всички етнически групи и на всяка възраст. Повечето от засегнатите са на около 40 години. Причината му е неизвестна. Прилича на инфекция, но не е установен заразен организъм. Натрупванията на имунни клетки, които причиняват възпаление (наречени "грануломи"), образуват възли и в крайна сметка разрушават нормалната тъкан. Грануломатозата с полиангиит често е фатална.
Симптоми
Това заболяване може да започне внезапно или постепенно. Обикновено първите симптоми са в горните дихателни пътища (носа, синусите, ушите и трахеята). Да знам:
Запушване на носа с образуване на корички в и около носа, понякога кървави секрети
Увисване на носовия мост, което води до изпъкналост (деформация на носа в седлото)
Изкоп в носния хрущял, разделящ двете страни на носа (носна преграда)
Синузит и болка в синусите
Възпаление на средното ухо (отит на средното ухо), обикновено с болка в ушите и понякога загуба на слуха
Кашлица (понякога кървава)
Болка в ларинкса, хрипове и в редки случаи силен (пронизителен) шум при дишане
Понякога в продължение на много години се засягат само горните дихателни пътища. Хората също могат да имат температура, да се чувстват общо неразположени и да загубят апетита си. Възпалението може да засегне очите, които могат да се подуят, зачервят и да бъдат болезнени.
Болестта може да прогресира и да засегне други части на тялото или може да засегне различни органи от самото начало:
Бели дробове: Белите дробове обикновено са засегнати до известна степен. Хората имат задух и кашлица. Кашлицата понякога е кървава. Задухът може да причини кървене в белите дробове, което изисква незабавно медицинско наблюдение.
Съединения: Ставите и мускулите често са болезнени. Може да се развие артрит.
Нерви: Един крайник може да е изтръпнал или отслабен или да има изтръпване. Зрението може да бъде нарушено. Нервите могат да бъдат засегнати. Хората могат да виждат двойно и ако не се лекуват, могат да ослепеят. Очите могат да набъбнат и да са възпалени, тъй като възпалението кара тъканта да се натрупва и да компресира други структури в очната кухина.
Кожа: На кожата може да се появи обрив или лезии.
Бъбреци: Бъбреците често са засегнати. Бъбречната функция може да бъде леко или тежко нарушена. Тежкото увреждане на бъбреците причинява високо кръвно налягане и подуване поради задържане на течности (оток). Възможна е бъбречна недостатъчност с фатален изход. Увреждането на бъбреците обаче може да прогресира, без да причинява симптоми.
Вени: В краката могат да се развият кръвни съсиреци (дълбока венозна тромбоза).
Анемията е често срещана и може да бъде тежка.
Диагностична
Изследвания на кръв и урина
Грануломатозата с полиангиит трябва да бъде диагностицирана и лекувана рано, за да се предотвратят усложнения, включително бъбречни и белодробни заболявания и инфаркти.