Грануломатоза на Вегенер
Клинични форми
Клиничният ход на грануломатозата на Вегенер е разнообразен. Разграничава се локална форма с изолирана лезия на УНГ-органи, очи и генерализирана форма с характерна триада от признаци. В допълнение към треска с локална грануломатоза на Вегенер са възможни артрит/артралгия и миалгия.
При редица пациенти с патологични промени в УНГ-органите, белите дробове и други признаци на системен васкулит (лезии на кожата, периферната нервна система) липсват прояви на гломерулонефрит. Такива случаи на заболяването се означават като ограничен (ограничен) вариант на грануломатозата на Вегенер [C. Carrington & A. Liebow, 1966].
През 1976 г. R. de Remee et al. предложена ELK-класификация на това заболяване. Съкращението ELK означава Е - от УНГ (ухо - уши, нос - нос, гърло - гърло), L - (бял дроб - бели дробове) и К (бъбрек - бъбреци). Тази класификация позволява да се прави разлика между форми с изолирана патология на УНГ органи или бели дробове от форми с лезии на два или три органа.
Трябва да се отбележи, че изолирането на клиничните форми на грануломатозата на Вегенер е условно, тъй като преобладаващата лезия на един или друг орган може да бъде само етап в прогресията на заболяването.
Лабораторни знаци
Лабораторните промени в грануломатозата на Вегенер, както и други системни васкулити, са неспецифични. По време на периода на активност на заболяването се наблюдават нормохромна анемия, тромбоцитоза, неутрофилна левкоцитоза и ускорена СУЕ.
Има положителна корелация между нивото С-реактивен протеин (CRP) и клиничната активност на заболяването. RF може да бъде открит в кръвен серум, който също се счита за неспецифичен маркер на възпалителната активност.
Нивата на серумен имуноглобулин обикновено не са повишени преди започване на лечението. Рядко се срещат имунни комплекси както в кръвния серум, така и в тъканите. Развитието на хипокомплементемия е необичайно.
Практически не се открива антинуклеарен фактор (ANF) и антитела към базалната мембрана на бъбречните гломерули. По този начин възможностите за използване на рутинни лабораторни методи за диагностика и оценка на активността на грануломатозата на Вегенер са ограничени. В същото време за решаването на тези проблеми е важно да се определи антинеутрофилни цитоплазмени антитела (ANCA).
Критериите за класификация на грануломатозата на Вегенер са представени в таблица 8.5. Това са 4 признака: язвен некротизиращ ринит и/или стоматит, грануломи в белите дробове на рентгенография на гръдния кош, промени в уринарния утайка под формата на микрогематурия и картина на грануломатозен васкулит при биопсия.
Данните от биопсия играят решаваща роля при диагностицирането на заболяването. В същото време диагностичната стойност на отворена белодробна биопсия е много по-висока от трансбронхиалното или морфологично изследване на тъканите на носната лигавица и нейните параназални синуси. Стойността на биопсията на непокътната тъкан също е ниска.
Напротив, биопсията на периорбитална тъкан е много информативна. При липса на резултати от хистологично проучване или липса на информационно съдържание на получените данни, в критериите на заболяването се въвежда допълнителен клиничен признак: хемоптиза.
При пациенти с подробна клинична картина на грануломатозата на Вегенер диагнозата обикновено не е трудна. Диагностичните трудности често възникват в ранен стадий на заболяването.
Така че при 25% от пациентите в началото на заболяването няма признаци на увреждане на бъбреците или белите дробове. Смята се, че само в половината от случаите диагнозата грануломатоза на Вегенер се установява през първите 3-6 месеца от началото на заболяването. При 7% от пациентите не се диагностицира в рамките на 5-16 години от момента на появата на първите клинични симптоми.
Таблица 8.5. Критерии за класификация на Вегенер за грануломатоза (R. Leavitt et al., 1990)
Забележка. Наличието на два или повече от всеки критерий при пациент позволява поставянето на диагноза с чувствителност 88% и специфичност 92%.
Често е трудно да се диагностицират локални форми на грануломатоза на Вегенер, тъй като клиничната картина, данните от рутинното лабораторно изследване са неспецифични и резултатите от биопсията не винаги са достатъчно информативни.