Грануломатоза на Вегенер - белодробен васкулит
Автор: Luminita Chidinciuc
Грауломатозата на Вегенер е рядък вид възпаление на малки артерии и вени (артериоли, венули) (васкулит), което класически засяга артериите, които доставят кислородна кръв към тъканите на белите дробове, бъбреците и носните синуси. Болестта може да се прояви и "непълно", в смисъл, че засяга само един от тези региони. Ако са ангажирани както белите дробове, така и бъбреците, говорим за системна грануломатоза на Вегенер. Ако патологията е ограничена само до белите дробове, тя се нарича ограничена грануломатоза на Вегенер.
В допълнение към възпалението на кръвоносните съдове, грануломатозата на Вегенер се характеризира с производството на вид възпалителна тъкан, наречена гранулом, която се образува около кръвоносните съдове и има разрушителен потенциал върху тях.
Грануломатозата на Вегенер обикновено засяга млади хора или възрастни на средна възраст. Въпреки че е рядко при деца, всъщност може да се появи на всяка възраст.
етиология
Причината за грануломатозата на Вегенер е неизвестна, но е известно, че тя не е нито инфекция, нито вид рак. Изглежда, че болестта се развива в резултат на първоначален възпалителен процес, който причинява анормална реакция на имунната система. Тази комбинация от фактори води до възпаление и свиване на кръвоносните съдове и образуване на възпалителни структури, наречени грануломи.
Изследователите смятат, че причината за първоначалното възпаление може да бъде инфекция, токсин от околната среда, генетично предразположение или комбинация от тези фактори.
Клинични проявления
Признаци и симптоми на гранулома на Вегенер могат да се появят внезапно или постепенно.
Първите симптоми обикновено включват дихателните пътища, но болестта може да прогресира бързо, засягайки кръвоносните съдове и органите, които те снабдяват с кислород.
Най-честите признаци и симптоми включват:
- Постоянна ринорея;
- епистаксис;
- синузит;
- Ушни инфекции;
- Кашлица;
- Хемоптиза (кашляне на кръв);
- Диспнея;
- Общо неразположение;
- Загуба на апетит;
- Подуване и болки в ставите;
- Зачервяване, усещане за парене и болка в очите;
- Диплопия (двойно виждане) или намалена зрителна острота;
- Треска;
- Умора, вероятно във връзка с анемия;
В някои случаи заболяването е ограничено до дихателната система и не засяга бъбреците. Засягането на бъбреците не причинява симптоми в началната фаза на заболяването, така че може да се открие само с изследвания на кръв и урина. В напреднал стадий на заболяването може да се появи бъбречна недостатъчност и анемия.
Препоръчва се консултация с лекар в случай на персистираща ринорея, която не отстъпва на обичайните лекарства против настинка, особено ако е придружена от епистаксис (кървене от носа), хемоптиза (кашляне на кръв) или други симптоми на грануломатоза на Вегенер.
Рискови фактори
Грануломатозата на Wegenenr може да се появи на всяка възраст, но засяга предимно хора между 30 и 50 години. Белите хора са по-склонни да развият болестта.
усложнения
В допълнение към горните и долните дихателни пътища, грануломатозата на Вегенер може да засегне и други органи, като кожата, очите, ушите, бъбреците, гръбначния мозък или сърцето. Усложненията включват:
- Загуба на слуха: възпалението на гранулационната тъкан в средното ухо може да доведе до загуба на слуха;
- Белези по кожата;
- Миокарден инфаркт: Грануломатозата на Вегенер може да засегне артериите, с риск от ангина пекторис или миокарден инфаркт;
- Бъбречно увреждане: С напредването си грануломатозата на Вегенер засяга бъбреците, което води до гломерулонефрит, заболяване, характеризиращо се с неспособността на бъбреците да елиминират отпадъчните вещества и излишните течности от тялото, което води до натрупване на урат в кръвния поток (уремия). .
Водещата причина за смърт при грануломатозата на Вегенер е бъбречната недостатъчност.
Лечение
Ако се диагностицира навреме и се лекува правилно, грануломатозата на Вегенер може да бъде облекчена в рамките на няколко месеца. Някои случаи обаче изискват продължително лечение. Поради факта, че заболяването може да се повтори, пациентът ще бъде наблюдаван след края на лечението.