Gougerot-Sjögren (синдром) SNFMI
Написано от Пиер-Ив Хатрон, Катедра по вътрешни болести, CHU Claude Huriez, Лил (юли 2014 г.)
Какво е синдром на Gougerot-Sjögren ?
Синдромът на Gougerot-Sjögren е системно автоимунно заболяване, характеризиращо се с асоцииране на прояви, засягащи определени жлези, особено слъзните и слюнчените, с намаляване на секрецията на сълзи и слюнка, предизвикващи сух синдром, и системни прояви, които могат да засегнат различни органи. Синдромът на сика често причинява значителен функционален дискомфорт, но висцералното увреждане прави сериозността на това заболяване.
Колко хора го имат и до кого може да се стигне ?
Синдромът на Gougerot-Sjögren е рядко заболяване, засягащо малко под един на всеки 10 000 възрастни. Жените са 10 пъти по-засегнати от мъжете и заболяването най-често настъпва около 50-те години. Въпреки това може да се случи много по-рано в живота, на възраст между 20 и 30 години. Тези форми, засягащи младите субекти, често са по-тежки.
На какво се дължи ?
Синдромът на Gougerot-Sjögren е последица от инфилтрацията на определени жлези, главно слъзните и слюнчените жлези, от лимфоцитни клетки. Това води до намаляване на секрецията на сълзи и слюнка с конституцията на синдром на sicca. Тази лимфоцитна инфилтрация може да се разпространи в други органи, включително белите дробове и бъбреците, със системни екстрагландуларни прояви. Възпалението може да засегне и ставите или малките съдове.
Заразно ли е заболяването, могат ли децата ми да го имат ?
Синдромът на Gougerot-Sjögren не е заразна болест или наследствена болест. Много рядко понякога можем да наблюдаваме няколко системни автоимунни заболявания в едно и също семейство, което предполага съществуването на предразполагащ генетичен произход.
Какви са клиничните прояви ?
Синдромът на Gougerot-Sjögren свързва два вида клинични прояви: първите са следствие от засягането на екзокринните жлези, по-специално на слюнчените и слъзните жлези, чийто секрет намалява, което е отговорно за синдрома на sicca. При около 2/3 от пациентите други органи или системи могат да бъдат засегнати от заболяването. Тези екстрагландуларни прояви характеризират системните форми на синдрома на Gougerot-Sjögren. Няма паралел между тежестта на синдрома на сика и съществуването или тежестта на системните прояви. Клиничната експресия на синдром на сика преобладава в устната и офталмологичната области, но могат да участват и други екзокринни жлези.
Офталмологично участие
Характеризира се с намаляване на секрецията на сълзи, отговорна за усещане за чуждо тяло и вътреочен пясък, офталмологични изгаряния, дискомфорт при светлина или продължително взиране в екрана на компютъра. Конюнктивите понякога са червени и възпалени и тази слъзна хипосекреция може да бъде източник на офталмологични усложнения: блефарит, много по-рядко язви на роговицата. Този кератоконюнктивит sicca може да бъде демонстриран чрез обикновено офталмологично изследване, тестът на Ширмер, който се състои от поставяне на лента от градуирана филтърна хартия в конюнктивалния форникс и се счита, че има слъзна хипосекреция, ако по-малко от 5 mm от лентата е навлажнена със сълзи след 5 минути. Други тестове с използване на оцветители могат да бъдат направени от офталмолог, за да се открият признаци на дистрес на роговицата.
Устно участие
Намаляването на секрецията на слюнка се проявява чрез усещане за сухота, кашава уста, понякога пречи на говоренето и поглъщането на суха храна. Той принуждава пациента да прави многократни глътки течност по време на хранене, а понякога дори и през нощта. Тази сухота в устата понякога е болезнена, причиняваща орални или езикови изгаряния. При тежки форми лигавицата на лигавицата и езика е тъпа с остъклен вид, езикът не е боядисан, гладък. Всичко това може да насърчи появата на ранни кариеси и орални инфекции, особено кандида. Измерването на слюнчения поток, което се състои в измерване в градуирано стъкло на количеството слюнка, което пациентът може да отдели за 15 минути, е прост начин за количествено определяне на тази хипосекреция на слюнката. Счита се за патологично в рамките на 1,5 ml на 15 минути. При приблизително 20% от пациентите това хронично възпаление на слюнчените жлези може да е отговорно за епизоди на флуксия на основните слюнчени жлези, особено на паротидната. Тези отоци могат да бъдат хронични или напротив да се развиват в последователни, понякога болезнени огнища. Епизодите на жлезистия флюс обикновено са свидетели за развитието на болестта.
Сухият синдром може също да засегне носната, вагиналната и кожната лигавица.
Системни екстрагландуларни прояви
- Най-често срещаното от тях е засягането на ставите, което засяга около 1 на всеки 2 пациенти. Това може да бъде обикновена болка в ставите, особено засягаща дисталните стави на ръката. По-рядко може да се наблюдава подуване на тези стави, но за разлика от ревматоидния артрит, засягането на ставите с първичен синдром на Gougerot-Sjögren никога не причинява увреждане на ставите.
Това увреждане на ставите трябва да се разграничи от дифузна болка в ставите и мускулите, при които няма възпалително участие и които създават картина, много подобна на фибромиалгия.
- Феноменът на Рейно засяга приблизително 1/3 от пациентите, което води до появата на атаки на бели пръсти с продължителност няколко минути по време на излагане на студ.
- Участието на дихателната система най-често се характеризира с трахеобронхит sicca, отговорен за хронична кашлица, понякога дихателен дискомфорт или повтарящи се бронхопулмонални инфекции. Засягането на белодробната тъкан е много по-рядко, среща се при по-малко от 10% от пациентите. Много рядко може да прогресира до белодробна фиброза.
- Кожните увреждания могат да възникнат и са от 2 вида: съдова пурпура, характеризираща се с малки червени петна, свързани с екстравазацията на червени кръвни клетки от малки съдове и които най-често преобладават в долните крайници. Изключително много пациенти могат да се появят с обрив по лицето, наподобяващ този на системен лупус еритематозус.
- Увреждането на периферните нерви може да се случи при около 20% от пациентите, като най-често се получава сензорна невропатия с усещане за изтръпване или парене в крайниците. Моторното увреждане, отговорно за двигателния дефицит, е много по-рядко. Тази на централната нервна система е много изключителна и засяга по-малко от 5% от пациентите, които могат да дадат клинични картини, близки до множествената склероза .