Глутенова ентеропатия - PPT Powerpoint

v Европа и Америка

Документи

Определение. Нозологична рамка Глутенова ентеропатия = възпалително заболяване на червата, медиирано от имунитет, индуцирано от контакт на чревната лигавица, генетично податлива на определени протеини в диетата, наричана общо глутен, съдържаща се в пшеница, ръж, ечемик. Характеризира се с: чревна вилозна атрофия sdr. на малабсорбция бързо подобрение, клинично и морфологично, към безглутенова диета и повторна поява на симптоми при повторно въвеждане на глутен в диетата Синоними: целиакия, нетропическа спру, целиакия, идиопатична стеаторея, първична малабсорбция

powerpoint

Рефрактерната целиакия се определя като тежка, симптоматична чревна вилозна атрофия, която имитира целиакия, но не реагира на строга безглутенова диета в продължение на 6 месеца.

Това е диагноза на изключване.

Епидемиология Действителната честота на цьолиакия е неизвестна поради многото леки или асимптоматични клинични форми, които остават недиагностицирани. -Американци и др., Характерни за популациите, при които пшеницата е основната зърнена култура в диетата Разпространение 1/100 (Северна Европа) 1/10000 (Близкия изток, Югоизточна Азия) 2 върха на разпространение: деца (2 16 години), възрастни (25-45 години); dg случаи на 65-70 години Нарастваща честота през последните 2 десетилетия (юноши, възрастни) Равномерно разпределение по пол

Клинико-патологичен спектър на чувствителност към глутен Целиакия айсберг и спектър на целиакия

EMA, ендомизиално антитяло; Ig, имуноглобулин; tTG, тъканна трансглутаминаза. Стомашно-чревна и чернодробна болест на Sleisenger и Fordtran, 9-то издание, 2010

Патогенезата се основава на сложното взаимодействие между: фактори на околната среда (глутен) генетични фактори имунологични фактори: Ненормален имунен отговор (хуморален и клетъчен) към поглъщане на глутен и последващи хистологични лезии с широк спектър на действие

Това е автоимунно състояние, предизвикано от фактори на околната среда (глиадин) при генетично податливи хора

Чревната атрофия е резултат от нараняване/неадекватна имунно-възпалителна атака на Т-лимфоцитите върху чревната лигавица при хора, генетично податливи след контакт с глутен в диетата.

разтворим във физиологичен разтвор водоразтворими протеини и пептиди в зърнени култури глобулини албумин алкохол разтворими проламини (,) глутенини

Глутен Патогенеза Проламини имуногенни съединения в зърнени култури Глиадин (пшеница) Секалин (ръж) Ордеин (ечемик) Авенин (овес)

Етиопатогенеза Хранителни фактори = спусък GLIADINA (глутенова проламинова фракция) в зърнени култури: пшеница, ечемик, овес, ръж Генетични фактори Семейна агрегация (10-15% роднини от степен I, 75% монозиготни близнаци) Асоциация с HLA подтипове DR3-DQ2 (95%) или DR4- DQ8Numai

30-40% от пациентите с EG имат тези хаплотипове, оставяйки важно място за не-HLA генетична чувствителност. Имунологични фактори. Асоциация с автоимунни заболявания: диабет тип 1 и автоимунен тиреоидит. (CD8 +). Повишено съотношение на LIE към/(TCR1) рецептори към/(TCR2)

Етиопатогенеза Генетичният дефицит на олигопептидаза в ентероцитите причинява сенсибилизация към глиадин (трета фракция на глутен). Глиадин се съдържа главно в пшеницата и ръжта и по-малко в ечемика и овеса.

Глиадин действа като антиген, продължителен контакт с ентероцитния локален имунен конфликт образуване на имунни комплекси глиадин антиглиадинови антитела, които ще се свържат с чревната лигавица активиране на лимфоцитите лигавица увреждане на лигавиците и пролиферация на криптични клетки

Приемане на безглутенова диета през първите 3-6 години след клиничното начало на заболяването облекчаване на транзитните нарушения, малабсорбция и регенерация на чревната лигавица

Патофизиология Интрапителните лимфоцити (тип CD8 супресор) се увеличават числено; те могат да предизвикат лизис на ентероцити и да повишат пропускливостта на лигавицата. По този начин отварям пътя за проламин, който достига хориона, след това се среща с макрофагите, които го улавят, обработват, свързват с HLA II, DQ, след което комплексът се представя LTH от CD4. LTH синтезира противовъзпалително действие на IL2 чрез стимулиране на В лимфата и Ас синтеза. Анти глиадин. Тези игли. може да фиксира комплемента и да доведе до лизис на ентероцита.ЛТХ синтезира IFN гама, TNF, като и двете могат да стимулират интраепителна токсична CD8 лимфа, която унищожава други ентероцити.АГА, антиглиадинови антитела; HLA, човешки левкоцитен антиген; IFN-, интерферон гама; IL-4, интерлевкин-4; NK, естествен убиец; TNF-, тумор некротизиращ фактор алфа; tTG, тъканна трансглутаминаза.

Патофизиология на EGR малабсорбция Намаляване на абсорбционната повърхност Нарушение на виларните и микровилите Намаляване на контактното клетъчно ензимно храносмилане: дизахаридази/пептидази Вътреклетъчно Намаляване на чревната пропускливост за абсорбция Na и водна интеграция K и HCO3 секреция Външно ентерално бактериално нарушение хормонално нарушение на хормоналното нарушение на бактериалните нарушения

Клинични прояви в променливия клиничен спектър, между класически прояви (диария, стеаторея, метеоризъм, метеоризъм, загуба на тегло, хранителни последици поради малабсорбция, астения) и фини, нетипични клинични прояви, без диария (> 50%) храносмилателни симптоми: диария кардинален симптом (малабсорбция) 70% от пациентите имат стеаторея (блестящ външен вид в изпражненията, гранясал мирис); многофакторен механизъм: осмотичен, излишък на малоабсорбирани липиди, намалена секреция на храносмилателни хормони, разреждане на хранителните вещества в прекомерната осмотична фаза, лош достъп на ензимите до субстратите2. подуване на корема, подуване на корема; Апетитът е запазен, дори повишен.3. коремна болка - обикновено не съществува; ако има тогава са настъпили усложнения.4. flatulenta5. Екстрадигестивни симптоми на борборизъм, свързани с автоимунни заболявания: б. Базис, б. Адисон, автоимунен тиреоидит, диабет тип I и др. И други състояния: IgA дефицит, синдром. Търнър, синдр. надолу.

Екстраинтестинални прояви в ЕГ

CutanateAnemieSindrom hemoragiparTrombocitoza тяло JollyAtrofieTetanieOsteopenieOsteoartropatieHepatocitoliza Howell, colestazaNeuropatie perifericaAtaxieHiperparatiroidism secundarAmenoree, infertilitateHiperkeratoza folicularaPetesii, херпетиформис echimozeEdemeDermatita Fe, фолат, Витамин В12 протеин Khiposplenismmalabsorbtie Ca, Са Вит D, Вит D - В1, B12- Ca, Н-Hp Вит Вит Авита Ddisfunctie Khipoalbuminemie-

Клинична класификация на класическия EGEG, диагностициран в детска възраст: EG на детската целиакия: диария със стеаторея, дефицит на тегло на ръст, обем на коремната целиакия: тежка диария, дехидратация, ацидоза

Атипична ЕГ, с късно начало, в зряла възраст. Висока латентност до dg = години (11 години)

Безшумна/субклинична, асимптоматична ЕГ (намираме я при роднини от първа степен): те нямат симптоми, но имат положителни серологични тестове за ЕГ и вилозна атрофия

Латентната/потенциална ЕГ или е имала явно заболяване и сега е на диета, или са пациенти, които ще развият болестта по-късно

Херпетиформен дерматит Аномалии на зъбния емайл Вилозна атрофия

Биохимични и хематологични скринингови тестове Копрологично изследване Ендоскопско/радиологично изобразяване Чревна биопсия Серологични тестове (автоантитела: EMA, tTG) Тестове за абсорбция на червата (d-ксилоза, стеаторея, тест за толерантност към лактоза) Кой скрининг за EG? Роднини от първа степен, диабет тип I, херпетиформен дерматит, автоимунни заболявания Генетика: HLA DQ2/DQ8 Диагноза ЕГ

Лабораторните скринингови изследвания могат да покажат в EG: 1. анемия, дефицит на желязо или макроцити (витамин В12 или фолиева киселина) 2. хипокалциемия 3. Mg seric4. хипопротеинемия или хипоалбуминемия.

Параклиничните изследвания могат да покажат в EG:

Рентгенологичното изследване на неспецифичното тънко черво показва разширяване на бримките, изчезване на чревната лигавица.Нормалният D-ксилозен тест се абсорбира в проксималното черво и се екскретира с урината, над 25% през първите часове след приложението. Той не се метаболизира от черния дроб.В случай на ниска абсорбция, отделянето на урина също ще бъде ниско; бивш адм. 5 g перорално и с урината се екскретира 6 g/24 h стеаторея Горна храносмилателна ендоскопия и изследване с видеокапсулирано намаляване/намаляване/изчезване на кръгови гънки Kerckring в дванадесетопръстника IIseud псевдополипоидна/мозайка на лигавицата и прави се възможно най-дистално от луковицата на дванадесетопръстника (при асимптоматичните). на интраепителните лимфоцити е значително увеличен (обикновено 8 лимфа/4 ентероцита). 30% от лимфоцитите имат гама/делта рецептори, вместо 10%, както обикновено имат тези рецептори.Серологични тестове Антиглиадинова игла (AGA), особено IgA-AGA тип, но също и IgG-AGA анти ендомизиум към IgA. (IgA-EMA)

Морфологичните лезии на GOLD STANDARD са ограничени само до чревната лигавица; Максималната тежест на лезиите е int