Гломерулонефрит, остър постинфекциозен - Енциклопедия на Алтмайерс - Катедра по вътрешни болести
Автор: Професор доктор. мед. Питър Алтмайер
Последна актуализация на: 13.03.2020
Синоним (и)
определение
Остро, медиирано от имунитет, пост-инфекциозно възпаление на бъбречната гломерула, което главно Засяга деца на възраст между 5 и 15 години (Wang D et al. 2017).
Основните причини са Стрептогенни инфекции на орофаринкса (ангина тонзиларис, фарингит), кожата и костите (еризипела, импетиго, евентуално остеомиелит и др.).
Възможно също при бактериален ендокардит, при инфекции на вентрикуло-предсърдни или вентрикуло-югуларни шунтове.
По-рядко срещаните патогени са "нестрептококови бактерии" като: стафилококи. (Забележка: различни автори виждат „пост-стафилококов гломерулонефрит“ като отделен, IgA-медииран субект - Glassock RJ et al. 2015), вируси (напр. HBV, парвовирус B19 - Marco H et al. 2016), паразити, рикетсии, гъби както и патогени на маларията.
При възрастни водещите предшественици на инфекцията са (стафилогенни) кожни инфекции, последвани от пневмония и инфекции на пикочните пътища.
В допълнение към стафилококите, стрептококите и грам-отрицателните микроби са основните виновници (Nasr SH et al. 2011).
В редки случаи инфекцията с краста е причина за възрастни. (Wang D et al. 2017)
Поява/епидемиология
Рядко в индустриализираните страни, в развиващите се страни (Kambham N 2012) или с някои коренни народи (Ramanathan G et al. 2017) от съществено значение. Следното се отнася за възрастни: m: w = 2,8: 1.
Интересно също
Най-честата форма на злокачествен меланом (около 60-70% от всички злокачествени меланоми), която се причинява предимно от хоризонтален W.
Етиопатогенеза
Неизвестно; предполага се, че микробните антигени се свързват с гломерулната базална мембрана; те активират променливия път на комплемента директно или чрез свързване на циркулиращи IgG антитела и индуцират локализирано първоначално неутрофилно, по-късно неутрофилно/моноцитно възпаление. Освен това, свързаните с инфекцията циркулиращи имунни комплекси могат да бъдат отложени върху гломерулната базална мембрана, която след това също причинява фокално гранулоцитно-моноцитоидно възпаление. Такъв процес може да се наблюдава и в капилярите на кожата (принцип на левкоцитокластичен васкулит - клинична картина на осезаема пурпура).
Други известни антигени, които играят роля в патогенезата на PIGN, са „свързаният с нефрит плазминов рецептор“ (NAPlr) и „стрептококовият пирогенен екзотоксин В“ (SPeB). И двата антигена, които се характеризират с афинитет към гломерулни протеини, също са в състояние да активират алтернативния път на комплемента (Balasubramanian R et al. 2017).
проявление
Приблизително 5% -10% от пациентите със стрептококов фарингит и приблизително 25% от пациентите с импетиго развиват PIGN.
Клинична картина
50% от случаите на PIG при деца и юноши са напълно безсимптомни или протичат недиагностицирано клинично. Другата половина от болните стават симптоматични след латентен период от 6–21 дни (рядко по-дълъг до 6 седмици). Характерно е, че пациентът отново се чувства ясно болен след нормална пост-инфекциозна фаза на възстановяване. Температурата обаче е рядка.
- Задължителни симптоми са: микрогематурия + протеинурия (3.0-3.5g/24h) продължават след отшумяване на острата фаза.
лаборатория
Статус на урината: предимно умерена протеинурия (0,5–2,0 g/24h), дисморфични еритроцити, левкоцити, бъбречни тубуларни клетки, еритроцити, левкоцитно-гранулоцитни отливки и бъбречни тубуларни клетки.
Серумен креатинин: може да се увеличи бързо първоначално.
Изображения: Сонография: Големи подути бъбреци
- Допълнение: C3- намалява по време на активната фаза. Нормализиране при 80% от случаите на PIGN в рамките на 6-8 седмици. Нивата на C1q, C2 и C4 са предимно нормални.
- Криоглобулини: Предимно временна (няколко месеца) криоглобулинемия е рядка.
- Анти-DNAse-B (= ADB титър) се увеличава с 90% при стрептококови инфекции (impetigo contagiosa) на кожата.
хистология
Увеличени и хиперклетъчни гломерули, първоначално с неутрофили, по-късно с мононуклеарни инфилтрати. Възможни са клетъчна пролиферация и оток на гломерулата; Полумесечни образувания (поради пролиферация на капсулния епител на Боуман); силно стесняване на капилярното изчистване. Мезангиалните пространства често се разширяват значително поради образуването на оток; те съдържат неутрофили и клетъчни остатъци.
Директна имунофлуоресценция DIF): Откриване на отлагания на имунния комплекс, IgG (по-рядко IgA) и фракции на комплемента, които се откриват като „гърбици“ от външната страна на базалната мембрана (Mascarenhas R et al. 2016).
диагноза
Доказателство за предишна инфекция, характерна клиника, лаборатория; Възможно биопсия на бъбреците (само в случай на бързо и високо нарастване на стойностите на задържане), за да се изключи RPGN (Rapid Progressive GN).
Диференциална диагноза
Бързо прогресиращ гломерулонефрит (стойностите на задържане остават високи); IgA нефропатия (макрогематурия)
терапия
По принцип лечението на неусложнена PIGN е консервативно, поддържащо. Той включва физическа почивка, ограничаване на приема на протеини, натрий и течности (Kanjanabuch T et al. 2009). Освен това: антибиотична терапия (3 мега пеницилин/ден в продължение на 10 дни). Допълнителни терапии, ориентирани към симптомите:
- Вероятно. Фокално саниране под антибиотична защита (полезността се дискутира спорно).
- Оток: диуретична терапия (бримкови диуретици)
- Хипертония: АСЕ инхибитори или сартани
- Тежко протичане/усложнения: глюкокортикоиди, евентуално интермитентна диализа
Курс/прогноза
Симптоматичната терапия с проследяване на бъбречните функции обикновено е достатъчна при деца и води до излекуване без последствия в рамките на 6-8 седмици (!) В 90% от случаите (Sethi S et al. 2012). GFR се нормализира през това време. Леката протеинурия може да продължи 6–12 месеца, а микроскопичната хематурия - няколко години. Пролиферацията на бъбречните клетки изчезва в рамките на седмици, но склерозата обикновено продължава. В около 50% от случаите има ограничение в бъбречната функция. При имуносупресирани хора тази стойност е> 50%.
Възрастните (често свързани със захарен диабет) имат значително по-лоша прогноза от децата. 46% от възрастните пациенти са на остра диализа (Nasr SH et al. 2011).
При 1% от децата и 10% от възрастните PIGN се развива в бързо прогресираща GN (Rapid Progressive GN). Причината за този нетипичен ход все още е неясна. Обсъждат се дисрегулации на алтернативния път на комплемента, като мутации в гените, изграждащите блокове на комплемента и при образуването на антитела срещу С3 конвертаза (Sethi S et al. 2012).
профилактика
Ранна и достатъчно продължителна антибиотична терапия за инфекции с бета-хемолитични стрептококи от група А.
Съвети)
По принцип PIGN трябва да се има предвид при деца и юноши с микрогематурия и лека протеинурия (както и други незадължителни симптоми на PIGN), скорошни инфекции в анамнезата (стрептококов тонзилит, фарингит импетиго или еризипела), които отново се чувстват зле и увредени. Доказателствата за хипокомплементемия са съществено потвърждение. Биопсията може да потвърди диагнозата, но рядко е необходима. Поддържащото лечение обикновено води до възстановяване на бъбречната функция
Още една бележка! Имунният комплекс гломерулонефрит може да се развие и по време на персистираща инфекция: например в случай на ендокардит или абсцеси на меките тъкани.
литература
- Balasubramanian R et al. (2017) Пост-инфекциозен гломерулонефрит. Pediatr Int Child Health 37: 240-247.
- Glassock RJ et al. (2015) Гломерулонефрит, свързан със стафилококи и постстрептококов гломерулонефрит: защо определянето на „пост“ е важно за разбирането и лечението на гломерулонефрит, свързан с инфекцията. В J Kidney Dis. 65: 826-832.
- Kambham N (2012) Постинфекциозен гломерулонефрит. Adv Anat Pathol 19: 338-347.
- Kanjanabuch T et al. (2009) Актуализация за острия постинфекциозен гломерулонефрит в световен мащаб. Nat Rev Nephrol 5: 259-269.
- Marco H et al. (2016) Постиинфекциозен гломерулонефрит, вторичен за еритровирус В19 (Parvovirus B19): доклад за случая и преглед на литературата. Clin Nephrol 85: 238-244.
- Mascarenhas R et al. (2016) Доминиращ IgA постинфекциозен гломерулонефрит. Clin Pediatr (Phila) 55: 873-876.
Nasr SH et al. (2011) Постинфекциозен гломерулонефрит при възрастни хора. J Am Soc Nephrol 22: 187-195.
Ramanathan G et al. (2017) Анализ на клиничното представяне, патологичните спектри, лечението и резултатите от доказан с биопсия остър постинфекциозен гломерулонефрит при възрастни коренни жители на Северната територия на Австралия. Нефрология (Carlton) 22: 403-411.
Препоръчани статии
Предимно обратима атрофия на кутиса и подкожието след инжектиране на глюкокортикоидна кристална суспензия; разпродажба.