Гломерулонефрит - Altmeyers Encyclopedia - отделение по вътрешни болести

Автор: Професор доктор. мед. Питър Алтмайер

гломерулонефрит

Последна актуализация на: 09.09.2019

Синоним (и)

определение

"Гломерулонефрит" описва редица имуно-медиирани, двустранни възпалителни заболявания на бъбреците, при които гломерулата се засяга първо и които причиняват клетъчна пролиферация с възможно последващо увреждане на бъбречната функция.

Класификация

Класификацията на гломерулонефрит не е единна, тъй като те могат да бъдат класифицирани въз основа на техния произход, острота, хистопатологични субстрати и клинична форма. Следователно те могат да бъдат класифицирани според различни критерии.

Класификация според патогенезата:

  • Първичен GN: различни форми на автоимунологично индуциран гломерулонефрит, които се срещат предимно върху гломерулите (гломерулопатии) без никакви откриваеми признаци на системно заболяване.
  • Вторичен гломерулонефрит GN: Бъбречно участие в различни системни заболявания: като Инфекция при пост-инфекциозен гломерулонефрит, при автоимунни заболявания като синдром на Goodpasture, грануломатоза с полиангиит, SLE, в лекарства като злато или пенициламин.

Класификация според етиопатогенезата:

  • постинфекциозен
  • за генетични нарушения (фамилен FSGS; вроден нефротичен синдром; стероид-резистентен нефротичен синдром, болест на Шарко-Мари-Зъб и др.)
  • при автоимунни заболявания.

Класификация според клиничния курс:

Гломерулонефритът може да има две форми:

  • Остра: Това се случва за кратък период от време.
  • Хронична: развива се в продължение на дълъг период от време.

Острият гломерулонефрит се развива в бързо прогресиращ гломерулонефрит, при който по-голямата част от гломерулите са унищожени при около 1% от децата с болестта и 10% от възрастните с болестта. Това води до бъбречна недостатъчност.

  • IgA нефропатия (болест на Бергер)
  • Синдром на тънка базална мембрана (доброкачествена хематурия)
  • Синдром на Алпорт (наследствен нефрит)
  • Остър пост-инфекциозен (свързан с инфекция) гломерулонефрит
  • Бързо прогресиращ гломерулонефрит (RPGN)
    • RPGN Тип I: RPGN против GBM
    • RPGN Тип II: Имунен комплекс - RPGN
    • RPGN Тип III: ANCA-свързана RPGN

Първичен гломерулонефрит с нефротичен синдром

  • Гломерулонефрит с минимална промяна (MCD)
  • Фокална сегментарна склерозираща гломерулонефрит (фокална сегментарна гломерулосклероза - FSGS)
    • Основна (идиопатична форма)
    • Фамилна или генетична форма
    • Вроден нефротичен синдром
    • Нефротичен синдром, устойчив на стероиди
    • Семейство FSGS
    • Синдром на Шарко-Мари-Зъб
  • Мембранозен гломерулонефрит
  • Мембранопролиферативен гломерулонефрит
  • С3 гломерулопатии

Участие на гломерулите в метаболитни заболявания

Дегенеративни гломерулни заболявания (склероза, фиброза)