ГЛАВА Болести на мускулите

hi v -a lte насоки за диагностика и терапия в неврологията Ar c В случай на съмнение трябва да се направи баланс между показания за жизненоважна терапия и потенциално влошаване на миастенията. Като цяло обаче притесненията, свързани с влошаване на лекарството, правят грешката да чакат твърде дълго, преди да се приложат антибиотици в случай на миастенично влошаване и едновременна инфекция. D-пенициламинът и хлорохинът се използват като основни терапевтични средства в ревматологията и сами могат да предизвикат автоимунен AChR-AK-позитивен MG, който е обратим след прекратяване (със сигурност доста под 1% от всички пациенти с миастения). D-пенициламин и хлорохин не трябва да се използват при пациенти с миастения. Патофизиология Автоимунна патогенеза Причината за автоимунната миастения гравис е загуба на функционални ацетилхолинови рецептори (nachr) на крайната пластина на двигателя поради автоантитела (АК). Автоантителата срещу MuSK също са патогенетично значими по подобен начин. Те пречат на индуцираното от агрин групиране на AChR в крайната плоча (Hoch et al. 2001). Често срещаните AchR-AK и MuSK-AK са, освен в редки отделни случаи, 6

болести

Ar c hi v -a lte издание Насоки за диагностика и терапия в неврологията Терапия Лекарствата, използвани за терапия на миастения гравис, са изброени в табл. 68.7 и табл. 68.8. Схематичен преглед е даден на фиг. 68.1. Независимо от откритите антитела (anti-AChR-AK или anti-MuSK-AK), MG се лекува по същите принципи, въпреки че изглежда има по-тежки курсове с необходимостта от ескалация на терапията сред пациентите с MAMG (Guptil et al. 2011) . 10

Основни насоки за диагностика и терапия в неврологията 11

hi v -a lte издание насоки за диагностика и терапия в неврологията Ar c Системни оценки на терапията за миастения гравис от библиотеката Cochrane (http://summaries.cochrane.org/cd006986/acetylcholinesterase-inhibitor-treatment-for-myasthenia -gravis) са на разположение за използване на холинестеразни инхибитори (Mehndiratta et al. 2011), имуноглобулини (Gajdos et al. 2008), плазмафереза ​​(Gajdos et al. 2002) и глюкокортикостероиди (Schneider-Gold et al. 2005 ), на имуносупресори (Hart et al. 2007) и за терапия на LEMS (Keogh et al. 2011). След разглеждане на публикуваните терапевтични проучвания, работна група от няколко европейски експерти по миастения представи актуализация на първия консенсусен доклад от 2006 г. относно лечението на нервно-мускулни автоимунни заболявания (Skeie et al. 2010). В допълнение, Медицинският консултативен съвет на Германското общество за миастения (DMG) е изготвил задълбочени препоръки за имунотерапията на MG за немскоезичните страни, които могат да дадат допълнителни насоки на опитни невролози (Henze et al. 2010a, Henze et al. 2010b). Досега няма рандомизирани проучвания или основани на доказателства насоки за лечение на очна миастения (Benatar and Kaminski 2007, Luchanok and Kaminski 2008). 12

извършва се до постигане на клинична стабилизация. Без съпътстваща имуносупресия, клиничният ефект е ограничен до няколко седмици само поради увеличеното производство на антитела (Newsom-Davis et al. 1978, Heininger et al. 1987). След всяко лечение е необходимо заместване с човешки албумин. Със синдром на вторичен дефицит на антитела (IgG