Глава 17 - Тумори на бъбреците с урофранс

Автори: Жан-Филип Куапел, Карим Бенсалах
Корекция: Morgan Rouprêt

Образователна цел

обобщение

  • Епидемиология:
    • трети урологичен рак, но най-смъртоносният;
    • рискови фактори:
      • хронична бъбречна недостатъчност,
      • тютюн/затлъстяване/хипертония/наследствени семейни заболявания.
  • Анатомопатология:
    • злокачествени тумори: бъбречно-клетъчен карцином (прозрачни/папиларни/хромофобни);
    • доброкачествени тумори: онкоцитом и ангиомиолипом;
    • кистозни лезии: прост, атипичен, подозрителен или кистозен рак (класификация на бошняшки).
  • Диагностика:
    • клинично: асимптоматично откриване най-често случайно, в противен случай триадна хематурия/лумбаго/маса на хълбока;
    • допълнителни изследвания: абдоминална CT +++/бъбречна функция/туморна биопсия в определени ситуации.
  • Класификация по TNM 2009 г.
  • Прогностични фактори: туморен стадий/степен на Furhman/влошаване на общото състояние.
  • Природознание: 30% метастатична еволюция за локализирани тумори.
  • Терапевтични грижи: след мултидисциплинарна консултативна среща:
    • тумори, локализирани в бъбреците (T1-2): частична нефректомия, ако е технически възможно, в противен случай увеличена нефректомия. Аблативно лечение или активно наблюдение при висок хирургичен риск и малък тумор;
    • локално напреднали бъбречни тумори (Т3-4): увеличена обща нефректомия;
    • метастатични бъбречни тумори: медицинско лечение с антиангиогенни средства.
  • Мониторинг: рецидив и бъбречна функция чрез клиничен преглед, образна диагностика и серумен креатинин. Изчезване на паранеопластичен синдром следоперативно.

Аз - Да разбирам

Откриването на бъбречен тумор винаги трябва да предполага съществуването на бъбречно-клетъчен карцином на първо място. Доброкачествените тумори са много по-редки и представляват диагноза за елиминиране, която трябва да се предизвика вторично.

Ракът на бъбреците най-често се открива случайно. По-рядко има локални или общи клинични симптоми.

Ракът на бъбреците може да бъде мултифокален (5% от случаите) и/или двустранен (2-3% от случаите).

Стандартното му лечение е операция.

II - Епидемиология

А - Някои цифри

Във Франция ракът на бъбреците е 9-ият рак при възрастните.

Това е 3-ият урологичен рак по честота (след рак на простатата и пикочния мехур), но е най-смъртоносният. Всяка година във Франция се откриват 11 000 нови случая годишно.

Честотата на рака на бъбреците нараства непрекъснато през последните 30 години, поради обобщаването на тестовете за коремна образна диагностика и евентуално фактори на околната среда.

Засяга мъжете повече от жените (съотношение 1,5).

Пиковата му честота е между 60 и 70 години.

Б - Рискови фактори

Основният рисков фактор 1 за рак на бъбреците е хроничната бъбречна недостатъчност (атрофични и кистозни малки бъбреци), която умножава риска от папиларен тумор със 7 (вж. § III. Патология). Това включва особено наблюдение на пациенти с хронично бъбречно заболяване и/или бъбречна трансплантация, които имат повишен риск от развитие на рак на бъбреците.

Има три други рискови фактора с по-ограничено значение: тютюнопушене, затлъстяване и високо кръвно налягане.

Някои наследствени семейни заболявания предразполагат към тумори на бъбреците:

  • най-известната е болестта на фон Хипел-Линдау, която е придружена от множество ясни клетъчни карциноми, ранни и рецидивиращи, които правят заболяването сериозно;
  • други са по-редки: наследствен папиларен карцином, синдром на Birt-Hogg-Dubé.

Препоръчва се да се предложи онкогенетична консултация в присъствието на:

  • единичен бъбречен тумор преди 50-годишна възраст (ясноклетъчен карцином) или независимо от възрастта (папиларен тип 1, папиларен тип 2, хромофобен, онкоцитома-хромофобен хибриден тумор);
  • множествени или двустранни тумори на бъбреците;
  • фамилна анамнеза за бъбречен тумор;
  • асоциация с други клинични прояви (лични или свързани).

[1] Източник: Patard JJ, Baumert H, Bensalah K, Bernhard JC, Bigot P, Escudier B et al.; Членове на CCAFU. Препоръки на CCAFU 2013 за лечение на рак на бъбреците. Prog Urol 2013; 23 (Доп. 2): S177-S204.

III - анатомопатология

IV - Диагноза

A - Клинично представяне

1 - Безсимптомни форми

По-голямата част от бъбречните тумори (65%) се диагностицират случайно (говорим за инцидентни тумори) най-често поради коремни образни изследвания (ултразвук, CT), направени за изследване на неврологични симптоми.

Тези случайни тумори обикновено са с малки размери и локализирани в бъбреците (фиг. 17.1).